Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia Internato 2011 Pediatria – HRAS Caso Clínico Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia Internato 2011 Pediatria – HRAS Carlos E. F. de Avila INTERNO ESCS Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargoto.com.br Brasília, 5 de agosto de 2011 1

Ddo Carlos E.F. de Ávila ESCS!

Identificação e Antecedentes “Vacinação atualizada (SIC)” Parte I Identificação e Antecedentes PEDIATRIA Caso Clínico “ISB, 12 anos, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Valparaíso-GO” “Nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências (SIC), com DNPM normal” “Vacinação atualizada (SIC)” 5

Parte I Identificação e Antecedentes PEDIATRIA Caso Clínico “Varicela aos 8 anos; nega internações prévias, comorbidades ou cirurgias” “Pai, mãe e 7 irmãos saudáveis” “Vários casos de câncer na família paterna” 6

Parte II Síndrome Dolorosa PEDIATRIA Caso Clínico 2007 9 anos de idade Queixa de dor articular importante em joelhos e cotovelos, intermitente, com diagnóstico à época, após rápido atendimento, de... 7

Conceitos Básicos Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão. CASO CLÍNICO Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão. Pode ocorrer em crianças de 2 a 12 anos, com uma prevalência de 4 a 37% dependendo da população estudada. Sua etiologia ainda é desconhecida. É benigna e auto-limitada, normalmente desaparecendo em 1 a 2 anos (mas pode durar vários anos). Crônica, porém episódica. Costuma ser noturna e intermitente, sem outras queixas. 1 Parte Dor do crescimento

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Parte III Qual é o diagnóstico? PEDIATRIA Caso Clínico 2008 10 anos de idade Dois episódios de dor em articulação de joelhos e cotovelos, associada a quadro de anemia e equimoses, com resolução espontânea. 10

??? E aí?

Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Internada no PS do HRAS no dia 15/05/10 por quadro de palidez cutâneo-mucosa importante (hipocorada +3/+4), equimoses e petéquias em em MMSS, MMII e tronco e perda de 4kg em um mês, além de um episódio de sangramento gengival uma semana antes da admissão. Negava febre, outras queixas ou intercorrências. 12

??? E agora?

Conceitos Básicos CASO CLÍNICO As etiologias mais importantes (em termos de prevalência e/ou gravidade) de lesões purpúricas em pediatria são, possivelmente: Doença de Kawasaki Meningococcemia Púrpuras (PTI e Púrpura de Henoch-Shönlein). 2 Parte Lesões Purpúricas

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Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico No dia seguinte (16/05/10) foi admitida na Ala B para investigação do quadro. Começou a apresentar diversos episódios de vômitos. Foram solicitados alguns exames. 39

Afastada a hipótese de PTI ou PHS Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico 18/05/10 Hb 7,06 (chegou durante internação a 16,8) Ht 21,4 (chegou a 5,66) WBC 4470 (31/1/53/4/8; chegou a 2600 com 6% de bastões) PLQ 11600 Eletrólitos, função renal e função hepática normais. Lipidograma completo normal. EAS normal. EPF sem alterações. Afastada a hipótese de PTI ou PHS 40

??? Hein?

Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia Pancitopenias Adquiridas Conceitos Básicos CASO CLÍNICO Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia Sempre devem ser levantadas as hipóteses de leucemia, anemia aplástica ou neuroblastoma disseminado. Causas infecciosas de pancitopenias são incomuns; quando infecciosas, normalmente são virais; O diagnóstico diferencial é amplo: toxinas, distúrbios hematológicos, infecções… Idiopáticas, na maioria dos casos. 3 Parte Pancitopenias Adquiridas

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Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Os exames do mesmo dia revelaram ainda grande quantidade de esquizócitos em esfregaço; ainda aguardava um parecer da reumatologia. À tarde apresentou quadro de vômitos de repetição, epigastralgia, desorientação, calafrios e um pico febril. Foram colhidos alguns exames. A paciente foi colocada em hidratação venosa, com início de antibioticoterapia com ceftriaxona (posteriormente trocado para cefepime), prescrição de protetores gástricos e ondansetrona. Chegou a ter outros episódios semelhantes durante a internação. 44

Parte IV Hemograma: mantinha as alterações. A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Hemograma: mantinha as alterações. TORCHS, CMV, EBV, Alfa-glicoproteína, mucoproteína, p-ANCA, ASCA; Hepatite A, B e C; HIV e HTLV; Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, FAN, teste de falcilização, EDA, proteinúria de 24h: fundação não realizava ou não foram resgatados. Coombs direto e indireto: negativos. Mielogramas: amostras diluídas. Biópsia de medula óssea: sem resultado. ABO/Rh: O+ TSH/T4L: 5,7/1,1 Sangue oculto nas fezes: Negativo 45

Parte IV Radiografia de Tórax: Sem alterações. A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Radiografia de Tórax: Sem alterações. TC de Crânio: Sem alterações Teste do Ácido: Negativo. USG de Abdome Total: Pequena a moderada hepatomegalia. Novos eletrólitos: normais. Hemocultura: negativa. Urocultura: negativa. Pesquisa de anticorpos irregulares: Positivo Eletroforese de Hg: HbHH2 Sorologia para Dengue: Amostra não reagente. Sorologia para parvovírus: IgM- 46

??? ...

Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia Conceitos Básicos CASO CLÍNICO Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia Um dos espectros da SAF: - Bicitopenia – Síndrome de Evans - Tromboses – Síndrome de Hughes Pode ser primária (forma mais comum) ou secundária, possuindo inúmeras etiologias, incluindo colagenoses (especialmente o LES) ou outras doenças reumatológicas e adenopatias crônicas; Pode ser crônica, recidivante e até fatal; 4 Parte Síndrome de Evans

Conceitos Básicos CASO CLÍNICO Sua fisiopatologia é, em boa parte, ainda desconhecida; Suas manifestações são heterogêneas; Seu diagnóstico costuma ser feito com a dosagem dos anticorpos irregulares (que podem estar presentes em até 5% da população normal); Seu tratamento varia de acordo com as manifestações; podem ser utilizados corticóides e outros imunossupressores, anti-coagulantes... 4 Parte Síndrome de Evans

Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Foi então iniciada pulsoterapia com metilprednisolona (4mg/kg/dia) por 5 dias; no terceiro dia apresentou queixa de ressecamento de mucosa oral e oftálmica. 50

??? Ah...

Conceitos Básicos CASO CLÍNICO Trata-se de uma desordem inflamatória crônica, multissistêmica, caracterizada pela diminuição da função lacrimal e salivar (por destruição auto-imune de glândulas exócrinas), evoluindo com ressecamento de mucosas. Pode ser primária ou secundária; neste último caso especialmente a desordens reumatológicas, principalmente à artrite reumatóide; Pode afetar outros órgãos: rins, pulmões... 5 Parte Síndrome de Sjögren

Período de Internação: 15/05 a 04/06/10 Parte IV A primeira internação PEDIATRIA Caso Clínico Foi pedido parecer da oftalmologia, por suspeita de Síndrome de Sjögren associda à Síndrome de Evans, que afastou anormalidades e orientou o uso de colírio lubrificante. Após os 5 dias de metilprednisolona a paciente evoluiu com melhora do quadro, recebendo alta com prescrição de prednisona na dose de 60mg/dia (03 comprimidos pela manhã) por 45 dias, com orientação de acompanhamento ambulatorial com a Dra. Melina. Período de Internação: 15/05 a 04/06/10 53

Parte V 18/07/11 Queixa Principal A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico 18/07/11 Queixa Principal “Caroço no pescoço e manchas pelo corpo” há 21 dias.   História da Doença Atual Paciente refere aparecimento de tumoração dolorosa em região cervical esquerda há 21 dias, com aumento progressivo, associada há 07 dias com manchas em MMSS, MMII e face, além de febre (38~39°C). Perdeu 3kg nesse período. 54

Parte V Hemácias: 4.96 Hemoglobina: 13.3 Hematócrito: 38.7 A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Hemácias: 4.96 Hemoglobina: 13.3 Hematócrito: 38.7 Leucócitos: 5.4 Neutrófilos: 64.7% Eosinófilos: 1.7% Basófilos: 0.8% Monócitos: 4.0% Linfócitos: 28.8% Plaquetas 311000 Reticulócitos: 0.6 VHS: 50 56

Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Ecografia de nódulo cervical: "Aspecto compatível com adenomegalia". Ecografia de abdome: “Achados ecográficos dentro dos padrões da normalidade”. Coombs direto e indireto: negativos. Prescrito cefazolina 57

??? E...

Algumas das mais importantes são: Doenças Exantemáticas Conceitos Básicos CASO CLÍNICO Algumas das mais importantes são: Sarampo; Rubéola; Exantema Súbito; Eritema multiforme. 6 Parte Doenças Exantemáticas

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Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Paciente permanecia febril, sem melhora do quadro clínico; queixando-se ainda de tremores (apresentou 2 episódios de tremor intenso, com suspeita de Choque Pirogênico). Fez Cefazolina por 5 dias, sem melhora; após discussão foi trocada a antibioticoterapia para Ceftriaxona (a qual fez por 4 dias) associada à Oxacilina (a qual fez por 3 dias); evoluiu com melhora discreta do quadro, porém apresentou reação urticariforme à ceftriaxona, trocando-se os antibióticos para clindamicina. Foram solicitados novos exames. 72

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Reações a antibióticos Conceitos Básicos CASO CLÍNICO “Realmente o quadro tinha relação com a ceftriaxona? Foi uma reação adversa?” 7 Parte Reações a antibióticos

Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Células LE, Anti-DNA, Anti-Sm, VDRL, Fator reumatóide, PCR, Complemento (C3, C4, CH 50), eletroforese de proteínas, anticoagulante lúpico, anticorpo antifosfolipídeo, radiografia de tórax, sorologias para adenite (toxoplasmose, CMV, mononucleose, rubéola), PCR, PPD… Muitos dos exames não são disponibilizados na fundação Em acompanhamento com a reumatologia 75

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Colagenoses em Pediatria Conceitos Básicos CASO CLÍNICO LES 8 Parte Colagenoses em Pediatria

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Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Paciente com excelente evolução após início da clindamicina, estando afebril há 01 semana, com melhora progressiva da adenomegalia, sem artralgias e praticamente sem lesões cutâneas; aguardando os exames pelo HRSM. 79

“Quais são as possíveis etiologias?” Questões Importantes CASO CLÍNICO “Quais são as possíveis etiologias?” “Como conduzir o caso?” 9 Parte Adenopatias

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Exames Complementares (26/07/11) Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Exames Complementares (26/07/11) Hemograma Completo Hm 4,07 / Hg 11,5 / Ht 32,6 VCM 80 / HCM 28,3 / CHCM 35,3 / RDW 11,8% WBC 21000 (SEG. 80%, BAST. 7%, EOS 2%, LYM 7%, MONO 4%) PLQ 303000 - Ur 31 / Cr 0,5 - TGO 167 / TGP 60 - Na 140 / K 4,1 / Cl 106,3 93

Exames Complementares (26/07/11) Parte V A segunda internação PEDIATRIA Caso Clínico Exames Complementares (26/07/11) - VHS 36 / PCR 50,80 / FR 23,5 - Alfa-1 Glicoproteína Ácida 235,9 - Cardiolipina IgG-/IgM- - CMV IgG+/IgM- - Toxo IgG+/IgM- - Mononucleose: não reagente - Células LE: não reagente - FAN reagente, com título “Nuclear Pontilhado Grosso” e padrão “1/640” - Eletroforese de proteínas: presença de hipergamaglobulinemia 94

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OBRIGADO!