Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2009 São José do Rio Preto - SP Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi Dr. Ulisses Alexandre Croti

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR Defeito septal atrioventricular Defeito do coxim endocárdico Canal atrioventricular comum Carlos Henrique De Marchi Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR Epidemiologia PREVALÊNCIA 4 - 5% dos nascidos com card. cong. 17% dos fetos com card. cong. ocorrência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos Fem = mas Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR Epidemiologia Sindrome de Down: 40% têm cardiopatias e 40% destas são DSAV (geralmente forma completa) Freqüente nos isomerismos, principalmente no direito (forma completa) Síndrome de DiGeorge e de Ellis–van Creveld (forma parcial) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Septo atrioventricular Anatomia Septo atrioventricular membranoso muscular Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

Embriologia

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Pediatric Cardiology for practitioners Classificação Normal DSAV Parcial CIA Valva AV 2 orifícios Fenda valva AV esq. DSAV Total CIA e CIV Valva AV 1 orifício Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

DSAV forma parcial

DSAV forma total Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

Normal DSAV Total DSAV Parcial Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

Sistema de condução A falta da região do triângulo de Koch, resulta na localização do nó atrioventricular na parede atrial posterior. O feixe penetra abaixo da inserção do folheto-ponte inferior e existe um longo feixe não ramificante abaixo desse folheto, no topo do componente de entrada do septo ventricular

Localização do sistema de condução Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH Atlas de cardiopatias congênitas

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Conduction system in abnormal hearts. LV, left ventricle; RV, right ventricle. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Classificação de Rastelli Tipo A Tipo B Tipo C Myung K. Park

Alongamento da via de saída do VE “goose-neck”

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Pediatric Cardiology for practitioners Fisiopatologia Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287d.html

Caso 1 GP, 6 anos, masc. Assintomático Sopro cardíaco detectado em consulta pediátrica

Caso 1

Caso 1 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD SVE se IM importante

Caso 1

Caso 2 ES, 28 anos Gestação ± 30 sem 4C sístole 4C diástole

Caso 2 GSS, 2 meses, fem, Síndrome de Down Baixo peso Cansaço e sudorese às mamadas Taquipnéia, taquicardia, precórdio hiperdinâmico

Caso 2

Caso 2 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD SVE

Caso 2

Portadores Síndrome Down são mais propensos a desenvolver DOVP História Natural – Forma Total Insuficiência Cardíaca com ± 1-2 meses de idade Pneumonias de repetição Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados) Dç. Obstr. Vasc. Pulm. Portadores Síndrome Down são mais propensos a desenvolver DOVP OPERAR ANTES DE 6 MESES

Pulmão no portador Síndrome Down com cardiopatia (Hiperfluxo pulmonar) # Sd Eisenmenger Pulmão normal

ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril Profilaxia endocardite infecciosa TRATAMENTO CLÍNICO ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril Profilaxia endocardite infecciosa TRATAMENTO CIRÚRGICO – Correção total indicação: 3-8 meses mortalidade: 5-10% complicações: insuf. Valva AV esq. BAV-T < 5% arritmias suprav.

Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas) Associações que dificultam tratamento cirúrgico Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas) Valva AV esquerda com duplo orifício músculo papilar esquerdo único CIV muscular obstrução da via saída VD (T4F) obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica)

Associações com DSAV parcial Fenda valva AV esq. Duplo orifíco valva AV Valva em paraqueda Estenose subaórtica Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Àtrio único na presença de 2 ventrículos = DSAV associação com isomerismo e cardiopatias complexas Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP De janeiro/2002 a novembro/2004 53 crianças: 35 (66%) sexo feminino 16 (30%) Síndrome Down

Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP

Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP (*): isomerismo, átrio único, conexão AV univentricular

DSAV total Valva AV única

Inserção do folheto ponte anterior CIA ostium primum

1ª placa pericárdio bovino - CIV Fenda da valva AV esquerda CIA ostium primum

Fenda da valva AV esquerda fechada CIA ostium primum

1ª placa pericárdio bovino - CIV 2ª placa pericárdio bovino - CIA