Prof. Lucio A. Castagno Otorrinolaringologia luciocastagno@hotmail.com DOENÇA DE MÉNIÈRE (Ouvido interno – hipertensão endolinfática – hipoacusia + vertigem + zumbidos) Prof. Lucio A. Castagno Otorrinolaringologia luciocastagno@hotmail.com

Ouvido interno AUDIÇÃO EQUILÍBRIO Transforma na cóclea (A) a onda sonora mecânica em impulsos elétricos para o cérebro EQUILÍBRIO Envia estímulos dos canais semicirculares (B), sáculo e utrículo para o cérebro

Cóclea Perilinfa Endolinfa Caracol com 2 3/4 voltas ao redor de um coluna óssea Três canais: Escala Vestibular Escala Timpânica Escala Média Perilinfa Endolinfa

Fisiologia Perilinfa – similar ao LCR (alto Na+, baixo K+) Endolinfa – produzida na Stria Vascularis (baixo Na+, alto K+); escala media

Fluxo da endolinfa Teorias Longitudinal – produzida na Stria Vascularis, flui até o saco endolinfático. Difuso – produzida e absorvida pela Stria Vascularis ao longo de todo o labirinto membranoso (scala media). Andrews, JC, Intralabyrinthine fluid dynamics: Meniere disease 12(5) Oct 2004 pp408-412

Órgão de Corti

Células ciliadas do Órgão de Corti Inner Hair Cell (célula ciliada interna) Outer Hair Cells (células ciliadas externas)

Função das células ciliadas externas e internas do Órgão de Corti

Sistema Vestibular EQUILÍBRIO 3 canais semicirculares Compartilha fluidos com a cóclea EQUILÍBRIO

DOENÇA DE MÉNIÈRE Hipoacusia flutuante Vertigem recorrente Zumbidos (tinitus) “Pressão nos ouvidos” Prosper Ménière (June 18, 1799 – February 7, 1862) was a French physician who in 1861 described the symptoms now known as Ménière's disease, and the symptoms now concerned with vertigo. He was born in Angers, France, and died in Paris. Diseases of the inner ear were unknown until Prosper Ménière in 1861 described the disease that bears his name. This pioneering achievement, however, was not fully appreciated in the Paris of his time. Being considered incurable, deafness was no fashionable field of investigations. Prosper Ménière (1799-1862)

DOENÇA DE MÉNIÈRE Histórico 1861 - Prosper Ménière: descreve síndrome de surdez, tinitus e vertigem causada por lesão no labirinto 1938 – Hallpike e Cairns: patologia da hipertensão (hidropsia) endolinfática Hidropsia endolinfática

Labirinto membranoso dilatado (hidropsia endolinfática) DOENÇA DE MÉNIÈRE Labirinto membranoso normal Labirinto membranoso dilatado (hidropsia endolinfática)

DOENÇA DE MÉNIÈRE Epidemiologia Predomínio em brancos 1/1000 da população 20-50 anos (raro em crianças) Bilateral em 40%

DOENÇA DE MÉNIÈRE Etiologia MÉNIERE ? MENIÈRE ?

DOENÇA DE MÉNIÈRE Etiologia Multifatorial 1) Anatômico: redução de pneumatização do mastóide e hipoplasia do aqueduto vestibular 2) Genético: 7.7% hereditário 3) Imunológico: deposição de imunocomplexos no saco endolinfático 4) Viral ?

DOENÇA DE MÉNIÈRE Etiologia Multifatorial 5) Vascular: associado a enxaqueca 6) Metabólico: bomba NaK na estria vascular; endolinfa rica em K 7) Psicológica: obsessivo; neurótico

D.MÉNIÈRE: Patofisiologia Hidropsia endolinfática(=hipertensão) leva a distorção da membrana de Reissner no labirinto membranoso

D.MÉNIÈRE: Patofisiologia Hipertensão endolinfática pode causar microrupturas na membrana de Reissner. Essas rupturas são confirmadas em vários estudos histológicos. Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004

D.MÉNIÈRE: Patofisiologia HIPERTENSÃO ENDOLINFÁTICA MICRORUPTURAS NA MEMBRANA DE REISSNER Crises VERTIGEM HIPOACUSIA TINITUS HIPOACUSIA FLUTUANTE (melhora audição) Cicatrização Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004

Vincent van Gogh (Holanda 1853-1890) Auto-retrato com orelha enfaixada (1890) DOENÇA DE MÉNIÈRE ? Noite Estrelada (1889)

Patofisiologia O que causa a hidropsia? Obstrução do ducto ou saco endolinfático. Alteração na absorção da endolinfa (“síndrome de mal absorção da endolinfa”?) Lesão imunológica no ouvido interno (níveis elevados de Ig na endolinfa)

DOENÇA DE MÉNIÈRE Diagnóstico Anamnese Audiometria Eletrococleografia Eletronistagmografia CT-ouvidos

DOENÇA DE MÉNIÈRE Quadro clínico Hipoacusia + vertigem + tinitus Enfermidade crônica “dinâmica” Estágio I: vertigem; assintomático nas remissões. Estágio II: hipoacusia sensorial para sons graves (flutuante -> permanente); sem vertigem. Estágio III: surdez; vertigem->desequilíbrio. (AAOHNS 1972, 1985 e 1995)

DOENÇA DE MÉNIÈRE Audiometria a) Hipoacusia em freqüências graves (tinitus de baixa freqüência= graves) b) Hipoacusia em graves e agudos (melhor audição em 2kHz) c) Hipoacusia em todas as freqüências

Cóclea: Freqüências Agudos = janela oval e turno basal Graves = apex

Definition of Meniere’s Disease Possible Meniere's disease Episodic vertigo of the Meniere's type without documented hearing loss, or Sensorineural hearing loss, fluctuating or fixed, with dysequilibrium but without definitive episodes Other causes excluded Probable Meniere's disease One definitive episode of vertigo Audiometrically documented hearing loss on at least one occasion Tinnitus or aural fullness in the treated ear Other causes excluded  Definite Meniere's disease Two or more definitive spontaneous episodes of vertigo 20 minutes or longer Other cases excluded  Certain Meniere's disease Definite Meniere's disease, plus histopathologic confirmation Committee on Hearing and Equilibrium Guidelines for Diagnoses and Evaluation of Therapy in Meniere’s Disease, AAOHNS Board of Directors March 1994

DOENÇA DE MÉNIÈRE Tratamento Empírico; etiologia desconhecida Efeito placebo Vertigem desaparece após anos (70% dos casos)

Hipócrates (Grécia, Cós, 460-370 AC) “Primun non nocere” (“primeiro não faça mal”) Pai da medicina Medicina X Religião Escolas gregas de medicina: Cnido: diagnósticos Cós: prognósticos; tratamento passivo (ag, cron, crise, endêmico, epidêmico, reagudização, resolução... Hipócrates! )

DOENÇA DE MÉNIÈRE Tratamento Crise aguda: cinarizina/flunarizina; diazepam Manutenção: restrição sal; diuréticos (furosemide/hct); betahistidina; cinarizina/flunarizina; corticóides

DOENÇA DE MÉNIÈRE Prescrição Restrição de sódio Hidroclorotiazida (DrenolR) 25-50mg qD 2-3m Betahistidina (LabirinR) 24mg q12h 2-3s Flunarizina 10 mg (VertixR) 1c qD 3-4 s Dimenidrinato 100mg (DraminR) q6h prn Obs: Diversos outras drogas também podem ser usadas e a posologia é muito variável de acordo com a intensidade do quadro clínico. A prescrição acima representa apenas uma entre várias alternativas.

DOENÇA DE MÉNIÈRE Tratamento cirúrgico Ablativo: destruição do neuroepitélio do ouvido interno; injeção intratimpânica de gentamicina (90% controle da vertigem e 25% risco de surdez coclear). Cirúrgico: a) Conservador: drenagem saco endolinfático; secção do nervo vestibular. b) Destrutivo: labirintectomia; cocleosaculotomia.

DOENÇA DE MÉNIÈRE Sumário Etiologia multifatorial Hidropsia endolinfática Diagnóstico: vertigem, hipoacusia e zumbidos Doença crônica (longos períodos de remissão) Tratamento clínico (cirurgia apenas em vertigem severa incapacitante)

CASO CLÍNICO 1 AUDIOMETRIA JB, fem., 48anos: episódios vertiginosos há 5 meses (duração dias); hipoacusia flutuante e “pressão” OE; tinitus OE contínuo. ENG normal CT e IRM normais AUDIOMETRIA

Caso 1 Diagnóstico é ?

Caso 1 Diagnóstico é ? Doença de MÉNIÈRE OE

CASO CLÍNICO 2 AUDIOMETRIA RH,masc.,50 anos: tontura, hipoacusia flutuante e tinitus OE há 5 anos; crises de vertigem (duração horas). Cofose OD secundária a cirurgia de decompresão do saco endolinfático há 10 anos. AUDIOMETRIA

Caso 2 Diagnóstico é ?

Doença de MÉNIÈRE BILATERAL Caso 2 Diagnóstico é ? Doença de MÉNIÈRE BILATERAL

CASO CLÍNICO 3 JM, masc., 76 anos: vertigem fugaz (minutos) ao virar na cama, com náuseas e vômitos, há 3 semanas; ausência de tinitus e “pressão”; hipoacusia progressiva bilateral há cerca de 10 anos (não flutuante). AUDIOMETRIA

Caso 3 Diagnóstico é ?

Caso 3 Diagnóstico é ? VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA ... Nem tudo é sempre Doença de Ménière !

Charles Robert Darwin (Inglaterra 1809-1882) “A Origem das Espécies” (1859) Viagem de 5 anos no HMS Beagle Doença de Ménière It is has been suggested that Charles Darwin suffered from Ménière’s disease. This idea was based on a common list of symptoms which were present in Darwin's case, such as tinnitus, vertigo, dizziness, motion sickness, vomiting, continual malaise and tiredness. The absence of hearing loss and 'fullness' of the ear (as far as known) excludes however a diagnosis of typical Ménière’s disease. Darwin himself had the opinion that most of his health problems had an origin in his 4-year bout with sea sickness. Later, he could not stand travelling by carriage, and only horse riding would not affect his health. Darwin hunted a lot when he was young and could have damaged his inner ear with the repeated noise of shooting, and one of diagnoses that he received from his physicians at the time was that of "suppressed gout". The source of Darwin's illness, though, is not known for sure.