Renata Vitorino Frossard Orientadora: Mônica Ferreira Leite ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB) Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido: manejo do diagnóstico ao tratamento Renata Vitorino Frossard Orientadora: Mônica Ferreira Leite Brasília, 27 de novembro de 2012 www.paulomargotto.com.br

OBJETIVO

OBJETIVO Relatar um caso clínico de teratoma sacrococcígeo e discutir a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado.

INTRODUÇÃO

INTRODUÇÃO Teratoma: grego “teraton” que significa “monstro”; Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas (endoderma, mesoderma, ectoderma); Células pluripotentes do “nodo de Hensen” falha de migração multiplicação em outros locais como a região sacrococcígea teratoma sacrococcígeo; Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou tecidos primitivos (imaturo). A palavra teratoma deriva do grego teraton que signfica monstro… O teratoma é composto de tecido proveniente de uma ou mais… Acredita-se que a origem se dá a partir das células pluripotentens de Hensen, localizado na linha primitiva, que por uma falha

INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo Incidência: 40 a 60% dos teratomas; Diagnóstico: antes do nascimento através da ecografia gestacional; Prognóstico se correlaciona com diversos fatores: idade do paciente; extensão da massa tumoral; tipo histológico; presença ou não de metástases. Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia. O TERATOMA DE LOCALIZAÇAO SACROCOCCÍGEA REPRESENTA CERCA DE 40 A 60% DE TODOS OS TERATOMAS.

DESCRIÇÃO DO CASO

DADOS DA GESTAÇÃO: Mãe, 23 anos de idade, G2P1A0; Sorologias do pré-natal negativas; 1a consulta no 2o trimestre; Ecografias gestacionais: 26 semanas: abertura do canal vertebral em região lombossacral; 29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele.

DADOS DO NASCIMENTO: Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38s+6d); Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9; Sexo feminino; Peso: 3810g / Est.: 50cm / PC: 36cm; Ao exame: “abaulamento em região sacral de consistência amolecida, recoberta por pele, sem extravasamento de líquido, compatível com teratoma sacrococcígeo”.

Recém-nascido apresentando volumosa massa tumoral em região glútea:

HISTÓRIA CLÍNICA: Admitido na UTI neonatal; Iniciado investigação diagnóstica: Ecografia de abdome total e massa lombossacral: “Presença de massa complexa com componente sólido e cístico, além de uma calcificação de permeio, em região sacrococcígea, apresentando pequeno componente intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede posterior da bexiga.”

TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea externa, medindo aproximadamente 9x7x4cm. Não foi identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).

HISTÓRIA CLÍNICA: Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2o dia de vida: Alfa-fetoproteína: > 350,00 ng/mL (VR: 0 – 8,00ng/mL) Gonadotrofina coriônica: 2,8 mUI/mL (VR: 0 – 5 mUI/mL)

INTERVENÇÃO CIRÚRGICA: Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia; Realizada ressecção total da massa tumoral, com retirada do cóccix em bloco, com diâmetro aproximado de 12cm, não aderida à medula espinhal; Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo maduro.

PÓS-OPERATÓRIO: Transcorreu sem intercorrências. 4o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina coriônica dentro da normalidade. Alta no 9o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de neonatologia e cirurgia pediátrica.

DISCUSSÃO

DISCUSSÃO: Incidência: 1: 35.000 a 40.000 nascidos vivos; Predomínio no sexo feminino (3 - 4F:1M); Um dos tumores mais comuns do período neonatal; O seu diagnóstico deve ser feito ainda na gestação, pois sabe-se que uma proporção de teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno.

DIAGNÓSTICO: Pré-natal: Ecografia gestacional (tamanho, extensão, localização, componente). Após o nascimento: Ecografia de abdome total e massa tumoral; TC de coluna lombar e sacral; Ressonância magnética; Ecocardiograma; Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica). O diagnóstico precoce favorece o bom prognóstico, habitualmente sendo realizado no 2 trimestre de gestação ecografia gestacional

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Mielomeningocele; Lipoma; Hemangioma; Cisto pilonidal e epidermóide; Tumores sólidos. A principal diferença entre TSC e mielomeningocele é que o teratoma encontra-se entre o cóccix e o ânus, é recoberto por pele, e não há alterações no sistema nervoso central e periférico. *** Mielo é uma massa cística complexa que contem tanto elementos meningeos quanto neural

CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO (ALTMAN): I – Predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral; II – Externo, com componente intrapélvico significativo; III – Externo, com componente pélvico e extensão acima do abdome; IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa. O Tipo I é o mais comum, seguido do tipo II, IV e III.

CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO HISTOLÓGICO: Maduro ou benigno: composto de tecidos bem diferenciados; Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além de componentes imaturos do mesênquima (tem elevada incidência de malignidade); Tumor com componente maligno: contem um ou mais componentes de células germinativas malignas. (coriocarcinoma, carcinoma embrionário, tumor do seio endodérmico, além de tecido maduro e imaturo *** Na literatura sabe-se que, no momento do diagnóstico, 48% são benignos, 23% imaturos sem componentes malignos e 29% francamente malignos.

COMPLICAÇÕES PARA O FETO: COMPLICAÇÕES MATERNAS: Hiperêmese gravídica Pré-eclâmpsia Trabalho de parto prematuro COMPLICAÇÕES PARA O FETO: Polidramnia Falência cardíaca Hidropsia Hemorragia tumoral porém a taxa de mortalidade é alta. . DRENAGEM CÍSTICA / ABLAÇÃO A LASER / "ESCLEROSE ALCOÓLICA”. EXIT (TERAPIA EXTRA UTERO ) ENTRE 28 E 36 SEMANAS Intervenção in utero antes de 30 semanas de gestação!!!

TRATAMENTO: Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral, incluindo remoção do cóccix em bloco; Terapia adjuvante (quimioterapia); Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar; Risco de malignização depende da extensão da ressecção tumoral e do tempo de diagnóstico: Menores de 2 meses: 7 a 10% Até 1 ano de vida: 37% Até 2 anos: mais de 50% A não retirada do cóccix resulta em 30 a 40% de recorrência e eleva a probabilidade de malignização. ** Cisplatina / Bleomicina / Vinblastina.

ACOMPANHAMENTO: Dosagem seriada de marcadores tumorais: alfa-fetoproteína; gonadotrofina coriônica. A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade. Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral. Os focos de malignidade produzem alfa-fetoproteína.

PROGNÓSTICO: Idade do paciente Tamanho do tumor Tipo histológico Velocidade de crescimento Grau de vascularização Metástase Falência cardíaca Polidramnia Êxito na ressecção cirúrgica

(Minimizar o risco de distócia e rupturas) O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal. Lesões acima de 5 cm de extensão Parto cesárea (Minimizar o risco de distócia e rupturas)

CONSIDERAÇÕES FINAIS: Número crescente de casos de teratoma sacrococcígeo publicados na literatura Avanço tecnológico nos exames Assistência adequada no pré-natal Menor retardo no diagnóstico Menores taxas de malignização Tratamentos mais precoces Melhor prognóstico

CONSIDERAÇÕES FINAIS: É fundamental incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas.

OBRIGADA!