UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA Profa. Eloisa da Graça do Rosario Gonçalves MD; PhD SÃO LUÍS, ABRIL / 2010

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA DEFINIÇÃO “Cor amarela da pele e mucosas, resultante da impregnação tecidual por bilirrubina” Níveis normais Bilirrubina Total : até 1,0 – 1,2 mg/dl (17µmol/l) Bilirrubina Direta: 0,1 – 0,4 mg/dl (1,7 – 6,8 µmol/l) Bilirubina Indireta: 0,1 – 0,6 mg/dl (1,7 - 10 µmol/l) Icterícia Bilirrubina Total ≥ 2,5mg/dl (34 µmol/l) www.hepatitisc2000.com.ar

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA PRODUÇÃO E METABOLISMO DA BILIRRUBINA Heme Biliverdina Bilirrubina não conjugada Fígado Conjugação com ácido glicurônico (glicuronosil- transferase) Excreção biliar Intestino Urobilinogênio Recirculação entero-hepática excreção fecal / urinária

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ISOLADA – MECANISMOS HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA Desordens hemolíticas herdadas: Anemia falciforme; talassemias; deficiência de glicose-6- fosfato desidrogenase Desordens hemolíticas adquiridas: Anemia hemolítica microangiopática; hemoglobinúria paroxística noturna; hemólise auto-imune ↓ Eritropoiese: ↓ vitamina B12, folatos, ferro Ação de drogas na captação hepática da bilirrubina: rifampicina; probenecida; ribavirina Síndromes hereditárias de déficit de conjugação: Síndromes de Crigler- Najjar I e II Síndrome de Gilbert HIPERBILIRUBINEMIA CONJUGADA Desordens herdadas de excreção ou estocagem: Síndrome de Dubin – Johnson Síndrome de Rotor

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ASSOCIADA A OUTRAS CONDIÇÕES I. DANO HEPATOCELULAR Aminotransferases > Fosfatase Alcalina Doenças infecciosas: Hepatites Virais / Citomegalovírus / Epstein Barr / Herpes simplex / Febre Amarela / Leptospirose (?) Drogas: Acetaminofen / Isoniazida Doenças metabólicas: Doença de Wilson Hepatite autoimune Álcool

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ICTERÍCIA ASSOCIADA A OUTRAS CONDIÇÕES II. COLESTASE Fosfatase Alcalina > Aminotransferases Intra-hepática: hepatites virais, álcool; drogas; colangite esclerosante; gravidez; nutrição parenteral; síndrome paraneoplásica; rejeição de transplante Extra-hepática: coledolitíase; colangite esclerosante; pancreatite crônica; colangiopatia da AIDS; tumor de pâncreas; colangiocarcinoma; câncer da vesícula biliar; linfadenomegalia porta-hepática Condição herdada: colestase intrahepática recorrente benigna; colestase intrahepática familiar progressiva III. HEMÓLISE Doenças Infecciosas: malária; sepsis

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ICTERÍCIA NEONATAL FISIOLÓGICA Hiper-bilirrubinemia não conjugada / conjugada ↓ mecanismo de conjugação ↓ excreção biliar da bilirrubina ↓ urobilinogênio ↑ circulação entero-hepática de bilirrubina não conjugada http://mostradepatologia.blogspot.com/2009 “Kernicterus”

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA SÍNDROME ICTÉRICA Coloração amarela da pele e das mucosas ( esclera / região sublingual) URINA ESCURA / FEZES CLARAS FEBRE DOR ABDOMINAL VISCEROMEGALIAS ALTERAÇÕES HEMORRÁGICAS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ABORDAGEM DIAGNÓSTICA História e exame físico Isolada x associada com outras condições Conjugada x não conjugada Hemolítica x Colestática x Dano Hepatocelular Exames laboratoriais: Bilirrubina sérica; aminotransfrases; fosfatase alcalina; albumina; tempo de protrombina Métodos de imagem: USA; CT; CPER; RM Estudo histopatológico / exames específicos

UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CURSO DE MEDICINA ICTERÍCIA ABORDAGEM TERAPÊUTICA Ativadores da glicuronosil transferase - fenobarbital Sequestradores de ácidos biliares – colestiramina; fosfato e carbonato de cálcio Transplante de fígado Fototerapia; exsanguíneo transfusão Tratar doenças de base