MACROBULINEMIA DE WALDESTRÖM EM PACIENTE HIV/SIDA: RELATO DE CASO

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1 MACROBULINEMIA DE WALDESTRÖM EM PACIENTE HIV/SIDA: RELATO DE CASO
Salvador, JC; Piazzetta, KT; Schilling,MAR; Almeida, DR A INTRODUÇÃO IMAGEM B A Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma doença linfoproliferativa de células B caracterizada pelo acúmulo de células monoclonais na medula óssea e nos tecidos linfáticos periféricos, associada à produção monoclonal de imunoglobulina M no soro. De acordo com a classificação da OMS a designação patológica MW é descrito como linfoma linfoplasmacítico. [ C Biopsia Pulmonar A- H.E. Infiltração difusa por neoplasia linfoplasmocitóide. B- H.E. em pequeno aumento C- Imunohistoquímica anti CD 20: fortemente positivo Imagens cedidas pelo Serviço de Patologia HSVP. RELATO DE CASO Tomografia Computadorizada de Tórax: evidencia lesão nodular espiculada com diâmetro de 3,9X3,2. Na seta em vermelho. Imagens cedidas pelo Serviço de Radiologia HSVP. Paciente masculino, 42 anos, com diagnóstico de HIV/SIDA, sem tratamento antirretroviral, vem a emergência com quadro de febre, cefaléia, astenia, emagrecimento e desorientação. Realizada extensa investigação com diagnóstico de meningite criptocócica e massa em ápice pulmonar esquerdo. Iniciado tratamento com anfotericina B e flucitosina. Realizada TC de tórax que evidenciou massa pulmonar, indicada biópsia pulmonar, para definição diagóstica, sendo o resultado descrito como Linfoma não Hodgkin (LNH) linfoplasmacítico e negativo para fungo e BK. No estadiamento evidenciou massa pélvica 6,0 x 5,5 cm. Biópsia de medula óssea com plasmocitose e IHQ positiva para anti-CD138. Dosagem de IgM no soro: 1137 mg/dl. O protocolo para MW utiliza Rituximab, porém devido a extrema redução da dosagem de CD 4 ( 12), não houve possibilidade de utilização. Iniciado o tratamento antirretroviral 15 dias antes de iniciar o protocolo quimioterápico sendo optado por ciclofosfamida associado a dexametasona. discussâo Anatomopatologia A infecção pelo HIV resulta em imunidade celular comprometida, uma condição predisponente para desenvolvimento de neoplasias e infecções. Cerca de 25-40% desses pacientes desenvolverão malignidade, sendo em torno de 10% LNHs. Aproximadamente 70-90% dos linfomas relacionados a SIDA são altamente agressivos e a maioria é variante imunoblástica do linfoma de grandes células B e do linfoma de Burkitt. Apresentamos um caso de linfoma linfoplasmacítico, sendo importante realizar biópsia de lesões para o diagnóstico correto e diferencial com doenças infectocontagiosas. Biópsia de Medula Óssea em coloração H.E.: infiltração intersticial linfoplasmacítica Referência bibliográfica 1.RAJKUMAR, S. V. Treatment and prognosis of Waldestrom Macroglobulinemia. UPTODATE 2. HOFFMAN R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen hoje & Silberstein LE Eds. Hematology – Basic Principles and Practice 6th Ed New York, Churchill Livingstone, pg, Chapter 82 e 86. Biópsia de Medula Óssea: Imunohistoquímica com anti CD 138 positivo


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