INTRODUÇÃO As indicações para transplante hepático (TH) incluem a falência hepática aguda (FHA), a cirrose, neoplasias hepáticas malignas e alterações.

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1 INTRODUÇÃO As indicações para transplante hepático (TH) incluem a falência hepática aguda (FHA), a cirrose, neoplasias hepáticas malignas e alterações metabólicas com hepatopatia de base. A Hemofilia B (HB) afeta 1:25000-30000 indivíduos do sexo masculino. A resistência à proteína C ativada (aPCR) é herdada de modo autossómico dominante com uma frequência de 3- 7%. A hepatite fulminante carateriza-se por lesão hepática aguda, encefalopatia e função de síntese diminuída. As hepatites virais e induzidas por fármacos são as etiologias mais frequentes. INTRODUÇÃO As indicações para transplante hepático (TH) incluem a falência hepática aguda (FHA), a cirrose, neoplasias hepáticas malignas e alterações metabólicas com hepatopatia de base. A Hemofilia B (HB) afeta 1:25000-30000 indivíduos do sexo masculino. A resistência à proteína C ativada (aPCR) é herdada de modo autossómico dominante com uma frequência de 3- 7%. A hepatite fulminante carateriza-se por lesão hepática aguda, encefalopatia e função de síntese diminuída. As hepatites virais e induzidas por fármacos são as etiologias mais frequentes. RESULTADOS ANALÍTICOS CASOS CLÍNICOS Caso 1: Doente do sexo masculino, 46 anos, do grupo ARh-, com os diagnósticos de HB ligeira, cirrose alcoólica e a vírus da hepatite C e carcinoma hepatocelular, submetido a TH ortotópico (dador do grupo A) em Janeiro de 2011, no HCC. No follow-up verificou-se alteração do fenotipo da aPCR, que passou a positivo. De salientar ainda a correção da HB, atingindo valores de Fator (F) IX> 130%. Caso 2: Doente do sexo feminino, 28 anos, do grupo ORh+, com os diagnósticos de Leucemia Mielóide Crónica (LMC) sob terapêutica com Imatinib e hepatite fulminante, submetida a TH ortotópico (dador do grupo AB) em Março de 2009, no HCC. Devido a incompatibilidade ABO major foi transfundida com concentrado eritrocitário (CE) ORh+ e plasma AB; os componentes sanguíneos celulares foram irradiados para prevenção da doença do enxerto contra hospedeiro. Foi instituído programa de plasmaferese terapêutica, corticoterapia, Imunoglobulina iv e Rituximab de acordo com a titulação das aglutininas anti-A e anti-B. CASOS CLÍNICOS Caso 1: Doente do sexo masculino, 46 anos, do grupo ARh-, com os diagnósticos de HB ligeira, cirrose alcoólica e a vírus da hepatite C e carcinoma hepatocelular, submetido a TH ortotópico (dador do grupo A) em Janeiro de 2011, no HCC. No follow-up verificou-se alteração do fenotipo da aPCR, que passou a positivo. De salientar ainda a correção da HB, atingindo valores de Fator (F) IX> 130%. Caso 2: Doente do sexo feminino, 28 anos, do grupo ORh+, com os diagnósticos de Leucemia Mielóide Crónica (LMC) sob terapêutica com Imatinib e hepatite fulminante, submetida a TH ortotópico (dador do grupo AB) em Março de 2009, no HCC. Devido a incompatibilidade ABO major foi transfundida com concentrado eritrocitário (CE) ORh+ e plasma AB; os componentes sanguíneos celulares foram irradiados para prevenção da doença do enxerto contra hospedeiro. Foi instituído programa de plasmaferese terapêutica, corticoterapia, Imunoglobulina iv e Rituximab de acordo com a titulação das aglutininas anti-A e anti-B. TERAPÊUTICA TRANSFUSIONAL D-1 = Imediata/ pré-TH; D0 = 1ª Avaliação pós-TH (dia do TH); D+1 = Avaliação às 24h pós-TH *Pesquisa de inibidor do FIX: Neg (pré-TH); **Estudo genético FV Leiden: Neg CONCLUSÕES: O doente (Caso 1) passou de um estado de coagulopatia hemorrágica a um estado protrombótico (trombofilia), estando bem do ponto de vista hepático e hematológico. A doente (Caso 2) apresentava um quadro de FHA no contexto da terapêutica para a LMC, foi transplantada e apesar da incompatibilidade ABO major teve boa evolução clínica. Bibliografia: 1) Powell JS,et al. Phase 3 study of recombinant factor IX Fc fusion protein in hemophilia B. N Engl J Med. 2013. 2) Feltracco P, et al. Blood loss, predictors of bleeding, transfusion practice and strategies of blood cell salvaging during liver transplantation. World J Hepatol. 2013 3) Oliver JA, et al. Activated protein C cleaves factor Va more efficiently on endothelium than on platelet surfaces. Blood. 2002 TRANSPLANTAÇÃO HEPÁTICA EM DOENTE HEMATOLÓGICO Filipa Santos Teixeira 1, Volodymyr Pishchanskyy 2, Maria Manuel Campos 2, Ana Maria Mascarenhas 2, Maria Helena Alves 2, Teresa Araújo 2 1 Hospital Central do Funchal (HCF) – Serviço de Saúde da RAM, EPE – Serv. Imuno-Hemoterapia 2 Hospital Curry Cabral (HCC) – Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE – Serv. Imuno-Hemoterapia (Diretora: Drª Deonilde Espírito Santo) Caso Clínico 1 ParâmetrosD-1D0D+1Follow-up (3A) Hb (g/dL)13,29,29,112,6 Plaq (x 10 9 /L)126124105321 TP (%)796568114 aPTT (seg/razão)56,6/227,8/127,2/0,927,6/0,9 FV (%)125,553,6106,6123,0 FIX (%)*5,362,1125,8132,9 aPCRNeg (2,25)--Pos (1,86)** Caso Clínico 2 ParâmetrosD-1D0D+1Follow-up (5A) Hb (g/dL)10,98,47,912,9 Plaq (x 10 9 /L)1014656116 TP (%)208170110 aPTT (seg/razão)45,1/1,637/1,326,7/0,930,4/1,1 FV (%)42,825,8112,3- ProdutosTHD0 D+2 – D+17 Caso Clínico 1 CE (U) 3-- Plasma (S/D) – (U) 17-- Concentrado (C.) FIX (U) 70001000- Caso Clínico 2 CE (U) 9-11 Pool de plaquetas 2-4 Plasma (S/D) – (U) 21-120 C. Fibrinogénio (g) 1-- Crioprecipitado (U) 6-- rFVIIa (mg) 3,6-- Caso Clínico 2: 4 CE (3 anos após TH) S/D = Solvente/detergente; rFVIIa = FVII ativado recombinante PT +Ig PT = Plasmaferese Terapêutica; Ig = Imunoglobulina intravenosa; RTX = Rituximab; MetilPDN = Pulso de metilprednisolona