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Glomerulonefrite Anti-MBG Marcel R. B. Oliveira Médico Residente Nefrologia – HCFMRP/USP Dr. Osvaldo M. Vieira Neto Divisão de Nefrologia – Departamento.

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1 Glomerulonefrite Anti-MBG Marcel R. B. Oliveira Médico Residente Nefrologia – HCFMRP/USP Dr. Osvaldo M. Vieira Neto Divisão de Nefrologia – Departamento de Clínica Médica - HCFMRP/USP Prof. Dr. Roberto S. Costa Departamento de Patologia – FMRP/USP

2 Glomerulonefrite Anti-MBG INTRODUÇÃO: – A doença por anticorpo anti-MBG é caracterizada pela presença de anticorpos circulantes dirigidos contra antígenos da membrana basal glomerular, resultando em glomerulonefrite aguda tipicamente associada a formação de crescentes.

3 Glomerulonefrite Anti-MBG INTRODUÇÃO: – Cerca de 20% dos casos de glomerulonefrite crescêntica são devidos à presença de anticorpo anti-MBG como mecanismo inicial de lesão – Acomete principalmente homens, com pico de incidência na terceira e na sexta décadas de vida

4 Glomerulonefrite Anti-MBG PATOGÊNESE – Domínio NC1 da cadeia  3 do colágeno tipo IV: principal alvo do anticorpo anti-MBG – Estes anticorpos representam aproximadamente 1% do IgG circulante nestes pacientes – Modelos em animais sugerem que células T auto-reativas também possam contribuir para o desenvolvimento da doença por Ac anti-MBG

5 Glomerulonefrite Anti-MBG APRESENTAÇÃO CLÍNICA – Glomerulonefrite rapidamente progressiva: insuficiência renal aguda em graus variados, proteinúria (em níveis não-nefróticos), dismorfismo eritrocitário, leucocitúria e cilindrúria – Em 60 a 70% dos pacientes ocorre comprometimento pulmonar com hemorragia alveolar (Síndrome de Goodpasture)

6 Glomerulonefrite Anti-MBG APRESENTAÇÃO CLÍNICA – Comprometimento pulmonar: dispnéia, tosse, hemoptise franca, infiltrados pulmonares (Rx tórax). – Mal-estar, febre, perda ponderal e artralgia estão tipicamente ausentes. Quando ocorrem, sugerem a presença de vasculite.

7 Glomerulonefrite Anti-MBG APRESENTAÇÃO CLÍNICA – Pode estar associada a comprometimento pulmonar prévio em número pequeno dos casos (DPOC e infecções) – Pode recorrer em 5 a 10% dos transplantes renais nos pacientes que tem história de nefrite hereditária

8 Glomerulonefrite Anti-MBG GENÉTICA – HLA-DRw15 e DR4: susceptibilidade aumentada – HLA-DR1: risco menor

9 Glomerulonefrite Anti-MBG DIAGNÓSTICO: – Biópsia renal: depósitos lineares de IgG em capilares glomerulares e ocasionalmente nos túbulos; em raros casos, podem ser encontrados depósitos lineares de IgA ou IgM – Anticorpos anti-MBG: detectados por ELISA ou imunofluorescência indireta – p-ANCA positivo em 10 a 38% dos casos

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12 TRATAMENTO: – Plasmaferese – Prednisona – Ciclofosfamida

13 Glomerulonefrite Anti-MBG PLASMAFERESE: – Diariamente ou em dias alternados, troca de 4000 ml com albumina, por 2 a 3 semanas ou até resolução de hemoptise ou negativação dos títulos de Ac anti-MBG – Se infecção severa durante tratamento com plasmaferese, Imunoglobulina EV 100 a 400 mg/Kg

14 Glomerulonefrite Anti-MBG PREDNISONA: – Metilprednisolona 30mg/Kg/dia (máx 500 a 1000 mg/dia) durante 3 dias, seguido por: – Prednisona 1mg/Kg/dia (máx 60 mg/dia), diminuída após remissão para 20mg/dia (em 3 semanas). Manter esta dose por 6 semanas e diminuir gradativamente ao longo dos próximos 6 meses, até descontinuação.

15 Glomerulonefrite Anti-MBG CICLOFOSFAMIDA: – Dose:2 mg/Kg/dia por 2 a 3 meses

16 Glomerulonefrite Anti-MBG BIBLIOGRAFIA: – Kalluri, R, Wilson, CB, Weber, M, et al. Identification of the alpha-3 chain of type IV collagens the common autoantigen in antibasement membrane disease and Goodpasture syndrome. J Am Soc Nephrol 1995; 6:1178. – Pusey, CD. Anti-glomerular basement membrane disease. Kidney Int 2003; 64:1535. – Denton, MD, Singh, AK. Recurrent and de novo glomerulonephritis in the renal allograft. Semin Nephrol 2000; 20:164.


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