DEFEITO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR. Miastenia Gravis.

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1 DEFEITO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR

2 Miastenia Gravis

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4 Miastenia Gravis- Clínica Fraqueza Fadiga Queixas oculares Queixas bulbares Queixas nos membros Exame Físico –Ptose (bilateral, assimétrica) –Diplopia –Fadiga DD - –depressão, hipotiroidismo, etc

5 Miastenia Gravis- Clínica

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7 Miastenia Neonatal Miastenia Congénita Miastenia e Timoma Doenças autoimunes associadas

8 Miastenia Gravis- Diagnóstico Rotinas Função Tiroideia TAC ou RMN do timo Anticorpos Teste do Tensilon ou teste terapêutico

9 Miastenia Gravis- Diagnóstico Estimulação Repetitiva Estudo do “jitter”

10 Miastenia Gravis- Tratamento Anticolinesterásicos –Piridostigmina 60 mg tid, a 8 cp/dia –Prostigmina Timectomia –Formas generalizadas dos 5-18 aos 50-60 anos. –Timomas

11 Miastenia Gravis- Tratamento Imunosupressão –Corticóides –Azatioprina Imunomodulação –Imunoglobulinas –Plasmaferese

12 S. Miatenico - S. de Eaton-Lambert Defeito da excreção de Ach Anticorpos anti-canal de Ca++ Associação com T. oat-cell (pulmão) Quadro clínico –Fraqueza, fadiga, melhoria com o esforço. Diagnóstico –Ac, EMG Tratamento –3-4 aminopiridina –imunosupressão

13 S. Miatenico - S. de Eaton-Lambert