enfermaria de escolares

Apresentação em tema: "enfermaria de escolares"— Transcrição da apresentação:

1 enfermaria de escolares
Sessão clínica da enfermaria de escolares Prof. Cecília Olivaes Dimas dos Santos Flavia Vieira Jane Barbosa Jorgete dos Santos Marcio Nagatsuka

2 Resumo de Evolução Clínica
Sessão Clínica - Miastenia Gravis Resumo de Evolução Clínica Identificação: L.C.C.P., 11 anos, sexo feminino, negra, brasileira, natural de São Gonçalo – RJ. Queixa Principal: “cansaço + tosse” História da Doença Atual: Mãe relata que há aproximadamente 2 meses a criança iniciou quadro de rouquidão, inapetência, desânimo, introspecção e rendimento escolar ruim. Há 1 mês, apresentou tosse produtiva com dificuldade de expectoração, procurou pediatra no dia 27/12/00, que solicitou exames laboratoriais (T3, T4 e TSH), pois diagnosticou exoftalmia e aumento da tireóide (sic). Prescreveu Claritin D® (5ml de 8/8 horas durante 6 dias). Fez uso da medicação e continuou a apresentar astenia, inapetência, dor retro-esternal, fraqueza nos membros inferiores e enjôo .No dia 10/01/01 apresentou febre (37,8ºC) que cedeu com uso de Novalgina® gotas. No dia 12/01/01, veio à consulta previamente agendada no ambulatório de nefropediatria. Nesta ocasião, foi solicitada sua internação.

3 Sessão Clínica - Miastenia Gravis
História Patológica Pregressa: Em 1995, apresentou quadro de síndrome nefrótica diagnosticado no HSE. Foi tratada com prednisona não respondendo bem. Apresentou vários episódios de anasarca nos 2 anos seguintes. Em janeiro de 1997, foi internada no HUAP para realização de biópsia renal. O resultado foi de glomeruloesclerose focal e segmentar. Foi tratada com esquema de prednisona e clorambucil até fevereiro de 1998. Vem sendo acompanhada pelo serviço de nefropediatria do HUAP sem recaídas da sindrome nefrótica.

4 Sessão Clínica - Miastenia Gravis
História Gestacional e Perinatal: G III P II A I. Parto cesáreo a termo sem intercorrências. Alta hospitalar no 3o dia pós-parto. Pré-natal completo. Chorou ao nascer. PN= C= 51cm História do Desenvolvimento: nada digno de nota História Alimentar: LM por 1 mês, NAN 1 até 3 meses de idade. A partir de então, foram introduzidos sopinha de legumes e papinha de frutas. Vinha se alimentando bem até o início do quadro atual. História Vacinal: completa, com exceção da última dose para Hepatite B (janeiro-2001) História Familiar: nada digno de nota

5 Sessão Clínica - Miastenia Gravis
Exame físico: Criança acordada, prostrada, lúcida e orientada. Deambulando com dificuldade. Cooperante ao exame, atenta ao ambiente, taquicárdica, taquipnéica, hipocorada (2+/4+), hipohidratada (1+/4+), anictérica, acianótica, com febre - 39ºC, PCP satisfatória. Cabeça e pescoço: disartria, estrabismo divergente, ptose palpebral bilateral (mais intensa do lado E), limitação do olhar para cima e na adução de cada olho. Orofaringe sem alterações. AR: MVA, reduzido em bases, estertores crepitantes em ambas bases, mais intenso à E, tosse produtiva constante, limitação da expansão torácica. ACV: RCR 2T, BNF sem sopros ou extrassístoles. Abodome: plano, ativo, indolor à palpação superficial e profunda, sem massas ou visceromegalias, peristáltico. Hepatimetria = 9,5 cm. Genitália: feminina, pêlos pubianos finos. Mamas: indolores à palpação, sem secreção. MMs: diminuição da força muscular pp. proximal (4/5) em ombros e flexão de quadril. Reflexos tendinosos presentes. Máculas hipocrômicas em dorso do pé D.

6 Exames Sessão Clínica - Miastenia Gravis Urinocultura: negativa
EAS 28/11/00: Densidade: 1020 pH: 6,0 leu: 25 nit: negativo ptn: 500mg/dl (+++) cilindros hialinos (raros) Glu: normal Cet:: negativa UBG: normal Bil: negativa Eri: 10 / μl neg Células epiteliais: numerosas Piócitos: 2-4 p/c Hemácias: 1-2 p/c Muco: vários filamentos Urinocultura: negativa Proteinúria de 24 horas (03/01/01): Volume: 1240ml Proteinúria: 0,224g / 24 horas

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Exames da internação (12/01/01): Gasometria: Hemograma: pH = 7,42 Leucocitose com desvio para a esquerda pCO2 = 45 Plaquetas = pO2 = 72 HCO3 = 28 BE = 4 Sat O2 = 94% Bioquímica: Na = 138 Ptn totais: 7,6 TGO = 22 K = 3,8 Albumina = 4,15 TGP = 20 Ca = 9,9 Globulina = 3,45 FA = 186 Mg = 1,6 Colesterol = 141 GGT = 23 U = 28 Trig. = 41 Bb T = 0,4 C = 0,6 Fósforo = 4,2 BbI = 0,34 BbD = 0,06 Hemograma (22/01/01): Htm = 5,90 Ht = 48,1 leuco = 8,13 plaq =

8 Miastenia Gravis - Diagnóstico diferencial
Sessão Clínica - Miastenia Gravis Miastenia Gravis - Diagnóstico diferencial 1. Botulismo 2. Esclerose lateral amiotrófica 3. Hipertireodismo 4. Intoxicação por organofosforados 5. Lesão expansiva intracraniana 6. Miastenia induzida por fármaco 7. Neurastenia 8. Oftalmoplegia externa progressiva 9. Sindrome de Guillain - Barré 10. Sindrome miastênica de Lambert - Eaton

9 Miastenia Gravis Sessão Clínica - Miastenia Gravis 1. Histórico
“Fraqueza muscular severa” 1672, Willis , Mc Ghee Harvey e col. 2. Definição/Classificação Doença auto-imune placa motora Tipos na criança: Transitória do RN Congênita Juvenil 3. Epidemiologia Incidência: 2,1 - 14,7 /milhão/ano Prevalência: 7, /milhão Meninas 2-6 :1 Menino

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4. Miastenia Gravis Juvenil Extraído do livro Essentials of Neural Science & Behavior

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4. Miastenia Gravis Juvenil Fisiopatologia  Receptores Ach Bloqueio do receptor Ach  Dobras juncionais  Fenda sináptica

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Turnover normal = dias Turnover na miastenia = 2,5 dias A taxa normal do turnover dos receptores de Ach está aumentada na miastenia

13 Miastenia Gravis Sessão Clínica - Miastenia Gravis
5. Manifestacões Clínicas Fraqueza e fatigabilidade musculares Ptose palpebral Fraqueza facial Oftalmoplegia externa Disfonia Fraqueza de MMSS e II Mastigação débil Dispnéia Crise Miastênica = insuficiência respiratória

14 Miastenia Gravis Sessão Clínica - Miastenia Gravis 6. Diagnóstico
História Teste com anticolinesterásicos Pesquisa de anticorpo anti-receptor de Ach sérico Eletroneuromiografia

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6.1. Anticolinesterásicos Edrofônio (2 a 5 mg IV)  30” a 60” início; Pico 2’; Duração da ação 5’ Neostigmina (0,5 a 1,5 mg IM)  10’ a 15’ início; Pico 30’ Sessão Clínica - Miastenia Gravis 6.2. Eletroneuromiografia

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Antes Teste de neostigmina

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Depois Teste de neostigmina

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7. Tratamento Sintomático Imunológico Cirúrgico Sessão Clínica - Miastenia Gravis 7.1. Agentes Anticolinesterásicos Brometo de Piridostigmina (mestinon) - dose inicial mg VO 6/6 h Neostigmina Atropina 7.2. Imunossupressão Prednisona Azatioprina Ciclosporina Ciclofosfamida

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7.3. Plasmaferese 7.4. Imunoglobulina IV 7. 5.Timectomia Timoma Na ausência de tumor : remissão de 85% dos pacientes Deve ser considerado se há recorrência de sintomas após retirada de esteróides depois de 1 ano de terapia Melhor resultado no primeiro ano de doença 8. Prognóstico

20 Raciocínio clínico Sessão Clínica - Miastenia Gravis Timoma
Doenças associadas: Timoma Sind. nefrótica Hiper/hipotireoidismo LES DM Medline - cruzamos as palavras-chaves: MG e SN

21 Raciocínio clínico Sessão Clínica - Miastenia Gravis
1. Relato de caso - Japão, 1999 Associação da MG com a Sind. Nefrótica  26a  edema + proteinúria em 92 HPP: 9m antes dx de MG + timoma “maligno”  timectomia Na admissão: dx de SN + nenhum SS de MG  Prednisolona  remissão da SN Em 93: outro episódio de proteinúria + nenhum SS de MG Ciclosporina A  remissão da SN

22 Raciocínio clínico Sessão Clínica - Miastenia Gravis
2. Relato de caso - Japão, 1996 Pc. com MG pós-timectomia desenvolveu SN devido a azatioprina  46a com MG  timectomia em 88  SS da MG melhoraram com corticóide + azatioprina EC: + 10 Kg e SN com proteinúria maciça Biópsia: nefropatia membranosa + necrose tubular aguda Tto. alterado: corticóide + ciclofosfamida  remissão da SN

23 Raciocínio clínico Sessão Clínica - Miastenia Gravis
3. Relato de caso - EUA, 1997 Remissão da MG após proteinúria da SN  43a tinha MG sintomática  proteinúria  perda de Ac  SS da MG melhoraram Tto. Da SN  exacerbação da MG

24 Raciocínio clínico Sessão Clínica - Miastenia Gravis
4. Relato de caso - Japão, 1999 Aumento de linfócitos T CD57 em pcs com MG e/ou timoma e/ou SN  38a com timoma maligno timectomia  3m depois = MG  tto: anti-colinesterase + azatioprina 10a depois = SN resistente  óbito estudos imunológicos =  L T CD57