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IMPLANTAÇÃO DE UM SERVIÇO DE IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS – 103 PACIENTES AVALIADOS Lívia Gennari, Ana Paula Wosniak, Alex Alexandre Pereira, Elisabete.

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1 IMPLANTAÇÃO DE UM SERVIÇO DE IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS – 103 PACIENTES AVALIADOS Lívia Gennari, Ana Paula Wosniak, Alex Alexandre Pereira, Elisabete Schiavon, Anete Grumach, Márcia Mallozi,Neusa Wandalsen INTRODUÇÂO As imunodeficiências Primárias (IDP) são consideradas doenças raras, porém, nos últimos anos descreve-se uma ocorrência de 1:2000 indivíduos. A Faculdade de Medicina do ABC atende a uma região de aproximadamente de habitantes, com grande potencial de identificação de defeitos imunológicos primários. OBJETIVOS A proposta deste levantamento é relatar o atendimento de pacientes suspeitos de imunodeficiências primárias em ambulatório especializado. MÉTODO Foram matriculados 103 pacientes ( M:46 F:57; 6 meses- 69 anos) no período de um ano, com as seguintes queixas: angioedema (n=23), pneumonias de repetição (n=15), otites (n=5),amigdalites(n=2), meningite (n=1), sinusite (n=1), tuberculose (n=1), adenomegalia a esclarecer (n=1), mastoidite (n=1). A avaliação laboratorial imunológica foi direcionada de acordo com as manifestações clínicas, dispondo-se dos seguintes testes: hemograma, dosagem de imunoglobulinas, resposta anticórpica por sorologias, isohemaglutininas e anticorpos anti-pneumococos), CH50, C3, C4, NBT e/ou DHR, opsonofagocitose, quimiotaxia e contagem de CD3+, CD4+, CD8+, CD19+, CD56+. RESULTADOS Foram identificadas as seguintes IDPs: deficiência de IgA (n=6), neutropenias (n=4), hipogamaglobulinemia transitória da infância (n=4), angioedema hereditário (n=23), doença granulomatosa crônica (n=2), deficiência parcial de C3 (n=1), totalizando 40 pacientes (38,8%). Seis pacientes aguardam a conclusão diagnóstica (5,8%). Em 54,36% excluíram-se as IDPs, associando as amnifestações clínicas à imaturidade imunológica e/ou doenças alérgicas. CONCLUSÕES A identificação das IDPs depende não somente da divulgação dos sintomas e sinais, mas também, do acesso às avaliações imunológicas clínica e laboratorial. O desenvolvimento de um Serviço Especializado na Região permite a identificação mais precoce destas doenças. Queixas que motivaram o encaminhamento Distribuição por sexo Diagnósticos 1-Deficiência de IgA 2-Neutropenia cíclica 3-Hipogamaglobulina Trânsitória da Infânia 4- Angioedema hareditário 5- Doença Granulomatosa Crônica 6- Deficiência Parcial de C3 1-Angioedema hereditário 2- Pneumonia de repetição SERVIÇO DE ALERGIA E IMUNOLOGIA, FACULDADE DE MEDICINA DO ABC SANTO ANDRÉ- SP- BRASIL

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