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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA: QUANDO SUSPEITAR? Caroline Walker de Medeiros do Nascimento Orientadora: Dra. Márcia Salazar Secretaria Estadual de Saúde do.

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1 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA: QUANDO SUSPEITAR? Caroline Walker de Medeiros do Nascimento Orientadora: Dra. Márcia Salazar Secretaria Estadual de Saúde do Distrito Federal Hospital Regional da Asa Sul Residência Médica de Alergia e Imunologia Pediátrica 29/10/2008

2 INTRODUÇÃO DEFESA IMUNOLÓGICA PAREDE DE VASO CD

3 SISTEMA IMUNOLÓGICO

4

5 IMUNIDADE INATA X ADAPTATIVA

6 IMUNIDADE HUMORAL E CELULAR

7 OBJETIVOS Abordar a importância do pediatra geral em reconhecer os sinais de alerta que sugerem imunodeficiência primária

8 MATERIAIS E MÉTODOS Revisão da literatura por meio de pesquisas em base de dados de informações de saúde: Medline Lilacs Artigos de revistas médicas Jornais médicos Livros de Alergia e Imunologia

9 REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

10 QUANDO SUSPEITAR DE IDP Infecções de repetição ou por germes de baixa virulência Evolução prolongada Resposta inadequada à antibioticoterapia habitualmente utilizada Riscos de complicações e hospitalizações Reações adversas graves após vacinas de patógenos vivos

11 QUANDO SUSPEITAR DE IDP LACTENTES: imaturidade imunológica creches irmãos em idade escolar infecções de repetição

12 QUANDO SUSPEITAR DE IDP

13 TRATO RESPIRATÓRIO: mais frequentes complicações Bronquiectasia TGI: diarréia, má absorção e vômitos, retardo de crescimento, baixo ganho ponderal, RGE

14 QUANDO SUSPEITAR DE IDP ANAMNESE: PN CD coto umbilical reações vacinais uso prévio de medicamentos / infecções virais

15 QUANDO SUSPEITAR DE IDP consangüinidade óbitos precoces neoplasias / auto-imunidade aborto espontâneo doença de base infecção pelo VIH transfusão sanguínea nos pais ou na criança

16 QUANDO SUSPEITAR DE IDP Exame físico: Caracteres fenotípicos (pele / fâneros micoses, abscessos, petéquias, rash crônico) Anormalidades da face, esqueleto, coração Orofaringe Alergias

17 QUANDO SUSPEITAR DE IDP

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19 10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP Duas ou mais pneumonias no último ano Quatro ou mais novas otites no último ano Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses Abscessos de repetição ou ectima Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia) Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à Imunodeficiência História familiar de imunodeficiência Adaptado da Fundação Jeffrey Modell

20 CLASSIFICAÇÃO DAS IDP

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22 CARACTERÍSTICAS DAS IDP

23 AVALIAÇÃO LABORATORIAL Exames iniciais: Hemograma completo Dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG, IgE) Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia (PPD)

24 AVALIAÇÃO LABORATORIAL HC: Defeitos de adesão leucocitária: leucocitoses persistentes Lactentes: 1000 a 1500 linfócitos/mm3 linfopenia Plaquetopenia: síndrome de Wiskott-Aldrich (microplaquetas) Esfregaço de sangue: grânulos intracelulares na síndrome de Chédiak-Higashi.

25 AVALIAÇÃO LABORATORIAL Hemocultura / sorologia VIH Dosagem de Ig séricas (IgG, IgA, IgM, IgE): suspeita de deficiência de Ac S e E adequadas níveis séricos diminuídos na SCID níveis séricos diminuídos e atividade funcional comprometida

26 AVALIAÇÃO LABORATORIAL

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28 Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia: PPD, candidina, difteria e tétano contato prévio Crianças: possibilidade de não ter contato prévio BCG PPD Se teste for positivo: praticamente afastadas as suspeitas de deficiências graves de células T

29 AVALIAÇÃO LABORATORIAL ID por alteração de fagócitos: Avaliação quantitativa e qualitativa de neutrófilos Teste do NBT Deficiência do sistema complemento: Complemento Hemolítico Total (CH50)

30 CONCLUSÃO IDP: defeitos congênitos nos linfócitos, células fagocitárias e outros mediadores da imunidade adquirida e inata aumento na susceptibilidade às infecções Pediatra: observar os sinais de alerta, encaminhar aos serviços de Imunologia investigação diagnóstica e a adoção de medidas terapêuticas específicas (melhor prognóstico / qualidade de vida)

31 PERSPECTIVAS Conta-se hoje com uma tecnologia genética e molecular que permitirá, no futuro, identificar todas as possíveis alterações imunológicas e, assim, desvendar os segredos do funcionamento do sistema imunológico.

32 OBRIGADA! Quando você sentir dor ao olhar para trás e sentir medo ao olhar para frente, olhe para os lados e veja que há um amigo para te dar as mãos e te passar segurança para você seguir seu caminho...


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