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BIOQUÍMICA I SO6Escorbuto BIOQUÍMICA I SO6Escorbuto Grupo 5: José Afonso Juliana Magalhães Liliana Azevedo Luís Gamas Luís Ferreira Luís Silva Luísa Ferreira.

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1 BIOQUÍMICA I SO6Escorbuto BIOQUÍMICA I SO6Escorbuto Grupo 5: José Afonso Juliana Magalhães Liliana Azevedo Luís Gamas Luís Ferreira Luís Silva Luísa Ferreira Mafalda Ferreira • Caracterização da doença; • Bases bioquímicas da doença.

2 História: • Observado pela primeira vez por Hipócrates (séc. V a.C.); • Teve maior impacto a partir do séc. XVI com as viagens das descobertas marítimas; • James Lind, médico escocês, foi o primeiro a provar que a doença podia ser evitada e curada através da ingestão regular de certos alimentos; • Foi apenas em 1932, por parte do investigador americano Charles Glen King, que se estabeleceu a ligação entre a escassez de vitamina C no organismo e o aparecimento desta doença.

3 Colagénio: → Proteína fibrosa com papel estrutural; → Principal constituinte dos ossos e tendões, mas também presente na pele, músculos, córnea, vasos sanguíneos, cartilagem… → Proteína mais abundante no organismo. • A estrutura rígida da Pro e da Hyp impede o enrolamento em novelo da proteína e obriga a uma grande torção, só compatível com a presença de Gly. • Existem 19 tipos diferentes de colagénio conhecidos.

4 → Com estrutura de tripla-hélice com sentido horário, que é formada por três polipeptídeos ou cadeias ais.asp Fig.1 – Tripla hélice de colagénio

5 Biossíntese do colagénio:

6 Ácido Ascórbico (Vitamina C): Ao contrário de outras vitaminas esta, não é produzida pelo organismo humano sendo por isso tão importante a sua ingestão adequada na dieta. Pode ser encontrada em alimentos como: Frutas frescas Hortaliças Leite Fígado Peixe • Para além de ser um antioxidante utilizado para transformar os radicais livres de oxigénio em formas inertes, é também usado na síntese de algumas moléculas que servem como hormonas ou neurotransmissores.

7 Hidroxilação da prolina:

8 Mecanismo bioquímico da doença: Para a hidroxilação do pró-colagénio são necessárias a prolil e lisil-hidroxilases que necessitam de ácido ascórbico para serem activadas. Ácido ascórbico Lisil hidroxilaseProlil hidroxilase Pró-colagénio Colagénio A deficiência de ácido ascórbico impede a normal produção de colagénio. Consequência: Escorbuto

9 Tecido% Colagénio Ossos88,0 Tendões86,0 Pele71,9 Córnea68,1 Cartilagem46,0-63,0 Ligamentos17,0 Aorta12,0-24,0 Fígado3,9 Conteúdo em colagénio nos diferentes tecidos:

10 Sintomas/Diagnóstico: • No caso de uma criança apresentar alguns dos sintomas desta doença pode recorrer-se a radiografias, de modo a verificar o deficiente crescimento ósseo, característico desta doença. • A doença predispõe o indivíduo a: • hemorragias, • inflamação, • perda de dentes, • defeitos na cicatrização, • dores nas articulações, • anemia, • alterações esqueléticas em lactentes e crianças.

11 • Administração de vitamina C; • Dieta rica em vitamina C. Tratamento:

12 Bibliografia: • Campos S., Luís, Entender a Bioquímica, Escolar Editora, 1998 • Collins, et al. Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6ªedição, Guanabara Koogan, 2000 • Halpern, Manuel J., Bioquímica, Edição revista, Lidel, 1997 • Koolman, Color Atlas of Biochemistry, 2nd edition, Thieme, 2005 • Stryer, Lubert et al. Biochemistry, 4rd edition, W.H. Freeman & Company, 1995


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