Caracterização da doença; Bases bioquímicas da doença.

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1 Caracterização da doença; Bases bioquímicas da doença.
BIOQUÍMICA I SO6 Escorbuto Caracterização da doença; Bases bioquímicas da doença. Grupo 5: José Afonso Juliana Magalhães Liliana Azevedo Luís Gamas Luís Ferreira Luís Silva Luísa Ferreira Mafalda Ferreira

2 História: Observado pela primeira vez por Hipócrates (séc. V a.C.);
Teve maior impacto a partir do séc. XVI com as viagens das descobertas marítimas; James Lind, médico escocês, foi o primeiro a provar que a doença podia ser evitada e curada através da ingestão regular de certos alimentos; Foi apenas em 1932, por parte do investigador americano Charles Glen King, que se estabeleceu a ligação entre a escassez de vitamina C no organismo e o aparecimento desta doença.

3 Colagénio: Proteína fibrosa com papel estrutural;
Principal constituinte dos ossos e tendões, mas também presente na pele, músculos, córnea, vasos sanguíneos, cartilagem… Proteína mais abundante no organismo. A estrutura rígida da Pro e da Hyp impede o enrolamento em novelo da proteína e obriga a uma grande torção, só compatível com a presença de Gly. Existem 19 tipos diferentes de colagénio conhecidos.

4 Com estrutura de tripla-hélice com sentido horário, que é formada por três polipeptídeos ou cadeias
Fig.1 – Tripla hélice de colagénio

5 Biossíntese do colagénio:
Pró-colagénio é o polipéptido precursor do colagénio que contém na sua estrutura lisina e prolina. É através da hidroxilação destes resíduos de AA que a proteína adquire uma maior estabilidade devido às ligações de hidrogénio que se formam sintetizando o colagénio estabilizado.

6 Ácido Ascórbico (Vitamina C):
Ao contrário de outras vitaminas esta, não é produzida pelo organismo humano sendo por isso tão importante a sua ingestão adequada na dieta. Pode ser encontrada em alimentos como: Frutas frescas Hortaliças Leite Fígado Peixe Para além de ser um antioxidante utilizado para transformar os radicais livres de oxigénio em formas inertes, é também usado na síntese de algumas moléculas que servem como hormonas ou neurotransmissores.

7 Hidroxilação da prolina:

8 Mecanismo bioquímico da doença:
Para a hidroxilação do pró-colagénio são necessárias a prolil e lisil-hidroxilases que necessitam de ácido ascórbico para serem activadas. Ácido ascórbico Lisil hidroxilase Prolil hidroxilase Pró-colagénio Colagénio A deficiência de ácido ascórbico impede a normal produção de colagénio. Consequência: Escorbuto

9 Conteúdo em colagénio nos diferentes tecidos:
Ossos 88,0 Tendões 86,0 Pele 71,9 Córnea 68,1 Cartilagem 46,0-63,0 Ligamentos 17,0 Aorta 12,0-24,0 Fígado 3,9

10 Sintomas/Diagnóstico:
No caso de uma criança apresentar alguns dos sintomas desta doença pode recorrer-se a radiografias, de modo a verificar o deficiente crescimento ósseo, característico desta doença. A doença predispõe o indivíduo a: hemorragias, inflamação, perda de dentes, defeitos na cicatrização, dores nas articulações, anemia, alterações esqueléticas em lactentes e crianças.

11 Tratamento: Administração de vitamina C; Dieta rica em vitamina C.

12 Bibliografia: Campos S., Luís, Entender a Bioquímica, Escolar Editora, 1998 Collins, et al. Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6ªedição, Guanabara Koogan, 2000 Halpern, Manuel J., Bioquímica, Edição revista, Lidel, 1997 Koolman, Color Atlas of Biochemistry, 2nd edition, Thieme, 2005 Stryer, Lubert et al. Biochemistry, 4rd edition, W.H. Freeman & Company, 1995