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Trabalho de Biologia Alunas: Larissa Luara, Valléria Santos, Vallesca Santos e Wesléya Mendonça. Professora: Maria Madalena Turma: 3º Ano A Escola Estadual.

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1 Trabalho de Biologia Alunas: Larissa Luara, Valléria Santos, Vallesca Santos e Wesléya Mendonça. Professora: Maria Madalena Turma: 3º Ano A Escola Estadual Leontino Alves de Oliveira

2 Síndrome de Crouzon

3 Também conhecida como disostose craniofacial tipo I, é uma doença rara de origem genética, caracterizada por comprometer o desenvolvimento do esqueleto craniofacial. A síndrome de Crouzon ou disostose craniofacial foi descrita pela primeira vez no ano de 1921 por Louis Crouzon e constitui um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinosLouis Crouzontoses. Esse grupo heterogêneo de síndromes caracteriza-se por uma fusão (ou sinostose) sutural prematura que ocorre isoladamente ou associada a outras anomalias. A síndrome de Crouzon, assim como a de Apert, é a mais conhecida e incidente, podendo ser diferenciada da simples craniostenose pela sua associação com malformações faciais.

4 Diagnóstico O diagnóstico da síndrome de Crouzon pode ser feito através do exame citologia genética durante a gravidez, ao nascer ou durante o primeiro ano de vida, mas geralmente só é detectada aos 2 anos de idade quando as deformidades mostram-se mais pronunciadas.

5 Características A síndrome de Crouzon é uma afecção rara, que compromete o desenvolvimento do esqueleto crâniofacial e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença. Não há distinção de acometimento quanto ao sexo, porém quando as craniostenoses são dos tipos sagitais e metópicas sua predominância aumenta no sexo masculino, enquanto a craniostenose coronal é mais encontrada no sexo feminino. Essa síndrome pode ser evidenciada ao nascimento ou durante a infância, sendo progressiva com o inicio do primeiro ano de vida ou, mais frequêntemente, aparecendo apenas aos dois anos de idade. Existem ainda formas precoces e congênitas da doença nas quais a sinostose começa ainda dentro do útero e já é manifestada ao nascimento, com deformidades faciais como a hipoplasia maxilar superior, responsável por dificuldades respiratórias, e exoftalmia.

6 Essa condição tem por características básicas deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia, conjunto de sintomas que hoje constituem a chamada tríade da doença de Crouzon. Nesta, o fechamento prematuro de suturas cranianas e a sinostose prematura de suturas centrofaciais e da base do crânio, conferem-lhe uma configuração braquiocefálica, ou seja, crânio alto e em forma de torre. Uma vez que a sutura se torne fundida, o crescimento perpendicular a esta se torna restrito e os ossos fundidos agem como uma única estrutura óssea, ocorrendo, assim, crescimento compensatório nas suturas abertas restantes para dar continuidade ao desenvolvimento do cérebro ocasionando crescimento ósseo anormal e produção de deformidades faciais. Além disso, tal situação provoca um desbalanço entre o crescimento ósseo (craniano) e de partes moles (encefálico), levando por vezes ao surgimento de hipertensão intracraniana (HIC) pela restrição do crescimento cerebral, que pode acarretar em prejuízo no desenvolvimento cognitivo destes pacientes.

7 Causas As causas da síndrome de Crouzon são genéticas, quando os pais são portadores do gene defeituoso, estes apresentam 50% de chance de transmiti-lo à prole. Existem estudos que levantam a hipótese dessa doença estar relacionada com a idade paterna avançada.

8 Sintomas Dentre as dificuldades afetadas por um paciente com essa síndrome, destacam-se problemas mentais, em que o QI é muito abaixo do normal, problemas visuais, problemas auditivos, respiratórios, digestórios (relacionados à mastigação), cardíacos, morfológicos, anatômicos e de comunicação (relacionados à fala). Além disso, os portadores dessa doença sofrem com o déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração comportamental.

9 Sintomas relacionados à visão Órbitas rasas, exolftalmia, proptose ocular bilateral (protrusão anormal do globo ocular), hipertelorismo (deformação congênita do crânio e da face, manifestando-se por afastamento excessivo dos olhos, com alargamento da raiz do nariz), estrabismo divergente (o desvio de um dos olhos é para dentro, voltado para o nariz), atrofia óptica (perda de algumas ou da maioria das fibras do nervo óptico), conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual (característica do olho de reconhecer dois pontos muito próximos). Em raros casos podem estar presentes nistagmo (movimentos oculares oscilatórios, rítmicos e repetitivos dos olhos), anisocoria (tamanho desigual das pupilas), catarata, glaucoma e luxação (deslocamento de um ou mais ossos de uma articulação) do globo ocular. Sintomas relacionados à audição Hipoacusia (surdez), malformações do ouvido médio, perda auditiva condutiva não progressiva em um terço dos casos, e ainda perda auditiva mista.

10 Sintomas cardíacos Malformações ventriculares Sintomas relacionados a características morfológicas e dermatológicas Fronte larga, nariz com aspecto adunco, Acantose Nigricans(desordem que causa manchas aveludadas, cor marrom a preto, geralmente no pescoço, embaixo do braço, ou na região inguinal), sendo a principal manifestação dermatológica da síndrome de Crouzon, sendo detectável após a infância. Sintomas relacionados à anatomia Achatamento da região occiptal (região posterior do crânio conhecido como nuca), relativa protuberância fronto-occipital, hipoplasia centrofacial, moderada braquicefalia (sutura coronal se funde prematuramente), impressões cerebriformes, alargamento da fossa hipofisária. Sintomas relacionados à respiração Angústia respiratória aguda, dispnéia (falta de ar) do tipo polipnéia (respiração muito rápida e ofegante) e apnéia do sono (interrupção da entrada de ar nasal e oral), seios paranasais reduzidos

11 Tratamento Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. Mais o tratamento que encontramos é bastante complexo, envolvendo diversas opções terapêuticas em diferentes fases de evolução dos pacientes, e consiste sempre na participação de uma equipe multidisciplinar, com a integração de pediatras, cirurgiões plásticos, neurocirurgiões, enfermeiros, fonoaudiólogos, assistentes sociais, psicólogos, dentistas e cirurgiões buco-maxilo-faciais, entre outros. O tratamento cirúrgico dos pacientes portadores de craniossinostoses sindrômicas foi dividido em duas fases distintas: • precoce (crânio), e • tardia (face).

12 Primeira fase: (precoce, crânio) a ser realizada idealmente no primeiro ano de vida, envolvendo a remodelação craniana, utilizando a técnica do avanço fronto-orbitário, com o objetivo de ganhar 2 centímetros anteriormente através do avanço do osso frontal e do rebordo orbitário, no intuito de conseguir uma boa proteção ocular e alívio efetivo da HIC. Recentemente, alguns autores têm preferido uma supercorreção, sobretudo quando a cirurgia é realizada muito precocemente.

13 Segunda fase: (tardia, face) para correção das alterações faciais ocorre por volta dos 12 anos de idade (realizada através de fratura Le Fort III e avanço da face média), aguardando a erupção completa dos dentes definitivos. Dependendo das necessidades psicológicas da criança ou do grau de dificuldade respiratória, antecipa-se esta segunda fase. Postula-se que os pacientes com deformidades craniofaciais tratadas precocemente sofreriam menor trauma psicológico com relação à família e a sociedade em geral, devido a uma melhor remodelação craniana.

14 Algumas Imagens

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