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DOENÇA RENAL NA SARCOIDOSE Dra Magda Yuriko Ikeda R4 de Nefrologia do Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP Colaboração:

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1 DOENÇA RENAL NA SARCOIDOSE Dra Magda Yuriko Ikeda R4 de Nefrologia do Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP Colaboração: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto Dr. Márcio Dantas Dr. Roberto Silva Costa

2 Doença renal na Sarcoidose  INTRODUÇÃO: Sarcoidose: Doença granulomatosa multisistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por presença de granulomas não caseosos no órgãos envolvidos. Tipicamente afeta adultos jovens e geralmente apresenta uma ou mais das seguintes anormalidades –Adenopatia hilar bilateral –Infiltrado pulmonar –Lesões de pele e/ou olhos Epidemiologia: –Prevalência estimada 10 a 20 por na população –Mais comum em negros com acometimento 3 a 4 vezes maior –Negros tendem a ter doença mais aguda e grave do que brancos

3 Doença renal na Sarcoidose Manifestações clínicas: –Tosse –Dispnéia –Dor torácica –Fadiga –Cansaço –Fraqueza –Febre –Perda de peso Imagem radiológica do pulmão com sarcoidose –Rx clássico: Adenopatia hilar bilateral ( pode estar ausente, ou em combinação com infiltrado parenquimatoso - intersticial e/ou alveolar)

4 Doença renal na Sarcoidose Classificação do envolvimento pulmonar baseado no estagio radiográfico: –Estagio I: adenopatia hilar bilateral, freqüentemente acompanhada de alargamento nodular paratraqueal à direita –Estagio II: adenopatia hilar bilateral e infiltrado intersticial –Estagio III: doença intersticial com nódulos hilares retraídos, opacidade intersticial principalmente em ápices pulmonares –Estagio IV: Fibrose avançada

5 Doença renal na Sarcoidose Sarcoidose Extra-pulmonar: –Pele –Olhos –Sistema reticuloendotelial –Sistema Músculo-esquelético –Glândulas exócrinas –Coração –Sistema Nervoso central –RIM Dificuldade no diagnóstico diferencial: –Ausência de manifestações extrapulmonares da sarcoidose –Ausência de linfoadenopatia hilar ou mediastinal –Sintomas inespecíficos –História de exposição ambiental ou ocupacional –Infecção pelo HIV

6 Doença renal na Sarcoidose Doença Renal na sarcoidose: –O envolvimento renal é pouco freqüente na sarcoidose, tendo como principais responsáveis a hipercalcemia e a hipercalciúria Epidemiologia: –Incidência verdadeira desconhecida –Necrópsias: 20% dos pacientes tem acometimento renal –Vários achados de biópsia referenciam cerca de 35 a 50% dos pacientes, porém raramente relacionados com sarcoidose aguda

7 Doença renal na Sarcoidose Anormalidades eletrolíticas: Metabolismo alterado do cálcio –Produção extra-renal de calcitriol, pela ativação dos macrófagos dos granulomas da sarcoidose, através do aumento na produção da 1-alfa hidroxilase e pela ausência do feedback negativo que normalmente limitaria a expressão enzimática Aumento da absorção de cálcio pelo TGI, inicialmente eliminado pela urina (hipercalciúria) e em 2,5 a 20% dos casos apresenta hipercalcemia. Potenciais complicações: –Nefrolitíase –Nefrocalcinose –Insuficiência renal –Poliúria.

8 Doença renal na Sarcoidose Acometimento renal: –Infiltração granulomatosa ( mais comum) –Nefropatia membranosa –Glomerulonefrite crescêntica ou proliferativa –Glomeruloesclerose segmentar e focal –Defeitos tubulares variados Poliúria associada a hipercalcemia e hipercalciúria –Redução da resposta tubular ao ADH Poliúria pode também estar associado a diabetes insipidus central ou infiltração granulomatosa do hipotálamo levando a polidipsia primária

9 Doença renal na Sarcoidose Diagnóstico: –História da moléstia atual com ênfase à exposição ambiental e ocupacional –Exame físico com ênfase na avaliação pulmonar, cardíaca, dermatológica e oftalmológica –Radiografia de tórax –Teste de função pulmonar –Avaliação oftalmológica com lâmpada de fenda –Eletrocardiograma

10 Doença renal na Sarcoidose Diagnóstico (cont.) –Avaliação bioquímica incluindo função hepática e renal, dosagem de cálcio sérico –Análise do fluído e celularidade de lavado broncoalveolar –Outros testes direcionados à suspeita clínica de doença extrapulmonar –Teste específico para sarcoidose: dosagem de atividade sérica da enzima de conversão de angiotensina

11 Doença renal na Sarcoidose Tratamento da Sarcoidose: –Protocolo atual: Prednisona 30 a 40 mg/dia por 8 a 12 semanas, com redução gradual da dose para 10 a 20 mg em dias alternados por um período de 6 a 12 meses até se estabelecer a menor dose efetiva.

12 Doença renal na Sarcoidose Tratamento da Sarcoidose renal: –Baixa dose de prednisona é rapidamente efetiva (10 a 20 mg/dia) –Quinolonas podem reduzir lenta porém sustentada normocalcemia após tratamento. –Cetoconazole pode ser efetivo em alguns pacientes com hipercalcemia –Dieta pobre em cálcio, evitando-se suplemento com vitamina D –Exposição à luz solar tem sido sugerido como medida de precaução.

13 Doença renal na Sarcoidose Prognóstico: –Estagio I: remissão em 60 a 80% –Estagio II: remissão em 50 a 60% –Estagio III: menos de 30 % de remissão –Pior prognóstico: Raça negra Início da doença após 40 anos de idade Sintomas persistindo por mais de 6 semanas Ausência de eritema nodoso Ausência de esplenomegalia Envolvimento de mais de 3 sistemas orgânicos Doença em estagio pulmonar III


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