CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Apresentação em tema: "CARDIOPATIAS CONGÊNITAS"— Transcrição da apresentação:

1 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

2 GENERALIDADES Incidência: /1000 nascidos vivos. [JAMA Vol. 285 No. 20, May 23, 2001] FONTE: Julien I. E. Hoffman; Samuel Kaplan. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol, 2002; 39:

3 GENERALIDADES Etiologia: geralmente multifatorial.
Defeitos cromossomiais [ex. Trissomia 21 (síndrome de Down)] em 10-13%; Alteração de um único gene (ex. defeito da Fibrilina na síndrome de Marfan) Síndromes herdadas – 7-8% Síndromes não hereditárias – 1% Associação com defeitos em outros órgãos – 5%

4 Incidência de anomalias congênitas
Todas idades CIV 28% Est pulm 10% Fallot 10% PCA 10% CIA 8% Est aórtica 7% CoA 5% TGV % AV canal 3% Crianças CIV 15% TGV 11% AV canal 10% CoA 8% Fallot 7% HLH 4% Est pulmonar 3% HLH - hypoplastic left heart syndrome

5 INCIDENCE OF CONGENITAL HEART DISEASE
    (As noted by A.S. Nadas in his Pediatric Cardiology book published in 1957, in over a total of 3,780 heart malformations cases.) VSD [CIV] 9.9% PDA [PCA] % ASD [CIA] % Fallot % Transposição % Pulmonary stenosis 11.9 % Coarctação 4.9 % Outros % Chapter 2- Oliver W. Caminos, MD

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9 SEPTAÇÃO ATRIAL

10 SEPTAÇÃO ATRIAL SÃO = Sinoatrial orifice; SS = septum spurium

11 SEPTAÇÃO ATRIAL

12 SEPTAÇÃO ATRIAL

13 SEPTAÇÃO ATRIAL Orifício sinoatrial comunica o seio venoso com o atrio direito.

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15 CIV

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19 CIV_Clínica Pequeno tamanho (D. de Roger): ausência de cianose, nenhuma alteração relevante a não ser um SS. Grande: ausência inicial de cianose. SS intenso. ECG: sobrecarga VD e VE. Taquipneia, sudorese, dificuldade para mamar, ICC nos primeiros meses de vida; Cianose tardia. Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

20 CIA

21 Tipos de CIA Tipo seio venoso (10% dos casos de CIA)

22 Tipos de CIA Tipo Ostium secundum (80% dos casos de CIA)

23 Tipos de CIA Tipo Ostium primum (10% dos casos de CIA)

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26 CIA_Clínica Ausência inicial de cianose. SS moderado. Dispnéia aos esforços, hemoptise ECG: bloqueio incompleto de ramo direito. Sobrecarga VD Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

27 Persistência do Canal Arterial

28 Persistência do Canal Arterial
(Moore, 1994)

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30 Canal Arterial Função Intra-útero: pulmão recebe apenas 10% do débito do VD. 90% desvia dos pulmões não expandidos, fluindo diretamente para a aorta através do canal arterial Ao nascimento, este fluxo deve ser re-direcionado para o pulmão que então assume a função de hematose.

31 Fechamento do Canal Arterial
O fechamento do canal arterial ocorre em duas etapas: Constrição funcional após o nascimento Fechamento anatômico (descrito anteriormente) Constrição funcional em neonatos a termo: 20% até 24h 82% até 48h 100% até 96h Até que haja fechamento anatômico, a re-abertura é possível

32 Fechamento do Canal Arterial
A fase de constrição funcional é responsiva a estímulos bioquímicos e metabólicos: Oxigênio Prostaglandinas A responsividade do ducto ao oxigênio é inversamente proporcional à maturidade gestacional Ca++

33 Persistência do Canal Arterial (PCA)
Ocorre em: 40% dos neonatos com peso de nascimento inferior a 2000g 80% dos neonatos com peso de nascimento inferior a 1200g Os mecanismos de fechamento do canal arterial não funcional efetivamente, levando à PCA. Fisiopatologia: aumento progressivo do volume de sangue desviado via CA com aumento progressivo do débito de VE

34 Quadro Clínico Prematuro Sinais de ICC: taquicardia,
taquipneia, hepatomegalia e cardiomegalia; Outros sinais: diminuição do volume urinário, complicações pulmonares. Exame físico: sopro sistólico. RN termo Sinais e sintomas de insuficiência ventricular esquerda: taqui e dispneia, sudorese, infecções respiratórias recorrentes, ausência de ganho ponderal; Exame físico: pulsos rápidos e PA diastólica divergente (valores baixos), sopro sistólico.