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Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - InCor Faculdade de Medicina da Universidade de São.

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1 Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - InCor Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

2 História Clínica  56 anos, sexo masculino, pedreiro  Consulta rotina Medicina do Trabalho:  Nódulo em radiografia de tórax  PPD 15mm  3 pesquisas BAAR escarro: negativas  Tabagista 60 a.m.

3 História Clínica  Queixas: –Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão mecânico??) –Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses

4 Exame Físico  Bom estado geral  Olhos vermelhos e dolorosos  Edema de membro superior D  SpO2 97%  Ausência de alterações pulmonares 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 Nódulo pulmonar Poliartralgias (?)

5 História Clínica  Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral  Doppler MSD: Trombose venosa profunda 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 Nódulo pulmonar Poliartralgias (?)

6 Tomografia de Tórax

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16 Hipóteses Diagnósticas e Conduta

17 Biópsia cirúrgica nódulo LID Revisão externa

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24  Processo inflamatório crônico granulomatoso necrotizante não-caseoso  Ausência de sinais de vasculite Possibilidades diagnósticas:. Infeccioso – pesquisas negativas. Nódulo reumatóide. Granulomatose de Wegener

25  Sorologia para fungos negativa  HIV negativo 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 Nódulo (granuloma) Poliartralgias (?) Esclerite nodular TVP MSD

26 Prova terapêutica com esquema RIP? Adequado ou não?

27 Nota  Pcte vinha encaminhado de outro serviço: –Uso de esquema RIP há 2 meses HD: TB ocular/pulmonar sem melhora sintomas oculares surgimento de novo nódulo pulmonar

28  Ur e Crea normais  Urina 1: normal  VHS 36 mm PCR 18 mg/L  Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm 3  FAN 1/80 (nuclear pont fino)  FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20 56a, masculino TBG 60am Nódulo (granuloma) Poliartralgias (?) Esclerite nodular TVP MSD

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30 Fio de Ariadne

31 Ausência de resposta ao esquema RIP + Indícios de auto-imunidade

32 Qual doença auto-imune?  Nódulos granulomatosos com necrose no pulmão  Esclerite nodular bilateral  FR 312: anti-CCP: 125  Poliartralgias  TVP

33 Diagnóstico Diferencial

34 Doença Inflamatória intestinal  Nódulos necrobióticos: –Histologia semelhante ao pioderma gangrenoso Netrofílico, vasculite linfocitária  ANCA-p  Esclerite associada Kasuga, I et al. Respir Med, 1997 Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001

35  LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia mediastinal  No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e mediastinal + esclerite

36 Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907

37 vs Granulomatose com Poliangeíte (WEGENER) Artrite Reumatóide

38 Granulomatose com poliangeíte  Granulomatose com poliangeíte (Wegener) – forma localizada –Aspecto tomográfico e histologia compatíveis –Esclerite –ANCA-c 1/20 No entanto…

39 Anti-CCP não é descrito Wegener  22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener): –30% FR positivo – 0% anti-CCP

40 Anti-CCP  ~90% especificidade para Artrite Reumatóide  Falsos positivos: –LES –Sjogren –Tuberculose ativa –Deficiência de alfa-1-anti-tripsina –DPOC Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008 Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006 Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007

41 Esclerite  50% dos casos esclerite tem associação com doença sistêmica –Mais comum associação: Artrite Reumatóide –Outras: Vasculites ANCA Doença Inflamatória Intestinal LES Policondrite recidivante Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000

42 Qual o impacto em diferenciar Artrite Reumatóide da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

43 Seleção do Tratamento? Determinada pela manifestação mais grave da doença! Esclerite nodular Denominador comum

44 Importância Granulomatose com poliangeíte (Wegener) Acometimento renal Colonização nasal por S. aureus mantém doença MTX opção casos mais leves ou em fase manutenção Artrite Reumatóide Raro acometimento renal Elevado risco de Osteoporose Acometimento hematológico MTX droga inicial de escolha

45 Finalmente: um pouco sobre nódulos reumatóides no pulmão

46 Nódulo Reumatóide típico  Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares  FR e anti-CCP em altos títulos  Associação com nódulos subcutâneos  Doença ativa  Geralmente assintomáticos  Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013

47 Subpleurais Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

48 Podem cavitar

49 Histologia Clássica  Não é patognomônica  Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas  Vasculite (não necrotizante)  Céls gigantes Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006 Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001

50 Evolução do caso

51  Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite  Anticoagulação para TVP Evolução do Caso

52 Após 01 ano

53  No desmame do tratamento: –Artrite simétrica de IFP e MCP –9 dosagens de ANCA negativas –Nunca acometeu seios face ou rins Evolução do Caso Artrite Reumatóide

54 E a presença inicial do ANCA-c?

55 ANCA-c na Artrite Reumatóide  18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados  19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)  13% casos: c-ANCA baixos títulos

56  Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: –FR altos títulos –Maior positividade do FAN –Maior comprometimento funcional ANCA-c na Artrite Reumatóide

57 Reação a drogas da AR?  Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos  Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 – altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab

58 ANCA-c: falso positivo?  A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado  ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados  Observado em outras condições clínicas –Principalmente colagenoses Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000

59 Obrigada Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares InCor- HC-FMUSP


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