Caso Clínico: Trombose de Veia Central da Retina

Apresentação em tema: "Caso Clínico: Trombose de Veia Central da Retina"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico: Trombose de Veia Central da Retina
Paulo Roberto Vilela Mendes Vinicius Riella Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde Brasília-DF

2 História Clinica Identificação: R.F.A, 12 anos, pardo, natural e procedente de Unaí - MG Data de nascimento: 12/06/ Internação: 01/03/2007 QP: Borramento visual há 1 mês. HDA: Há 1 mês a criança iniciou quadro de diminuição da acuidade visual bilateral. Procurou o HRAN onde foi submetido a avaliação oftalmológica, que mostrou trombose de veia central de retina D e ramo de veia central E, além de palidez retiniana e acometimento macular. Foi então encaminhado para o HBDF para investigação diagnóstica.

3 História Clinica A criança apresenta história de quadros convulsivos (4 episódios) há cerca de 1 ano e 7 meses, que cessaram após uso de fenobarbital. Após 2 meses a mãe percebeu aumento do volume tireoidiano, sem outros comemorativos. Procurou o serviço de saúde onde foi diagnosticado hipotireoidismo e iniciado o uso de Puran T4®. Evoluiu assintomático até que há cerca de 1 ano apresentou rash eritematoso universal acompanhado de fotossensibilidade e eritema malar, com duração de 2 semanas e com 3 novos episódios ao longo do ano. Há 8 meses apresentou artrite em tornozelos, com duração de 1 semana, além de episódios cíclicos de mialgia e artralgia em mãos, tornozelos e joelhos. Durante o período nega febre e refere perda de 6 Kg. Há 3 meses evoluiu com novo episódio de rash e passou a apresentar úlceras orais dolorosas, cianose em ponta de dedos, rarefação de cabelos e febre recorrente. Antecedentes pessoais: Nascido de parto normal, 2900g, sem intercorrências. Nega patologias prévias ou outras internações. Vacinação completa. Antecedentes familiares: Pais e 4 irmãos saudáveis. História familiar de epilepsia. Hipotireoidismo e HAS.

4 Exame Físico (01/03/07) Peso: 29,5 Kg; FC: 120bpm; PA: 120x80mmHg (p95 117x76mmHg) Distrófico, febril, facies de consupção, pálido, hidratado, anictérico e cianose em ponta de dedos. Rash malar e em dorso de nariz, hipercromia residual difusa em tronco e membros, vasculite periungueal, Raynaud, vasculite necrosante (úlceras) em pododáctilos. Rarefação frontal de cabelos. Ulceração em palato. AR: Tiragem supra-esternal e intercostal. MV diminuido em base D com creptações no local. ACV: RCR em 2T com bulhas algo hipofonéticas e SS +/ 6+ em borda esternal esquerda baixa. Abdome: Plano, RHA +, indolor e sem VMG. Extremidades: Aumento de volume e limitação para flexão em punho D. Limitação de extensão em joelhos e atrofia de interósseas.

5 Evolução Paciente teve diagnostico de pneumonia durante internação no HRAN, iniciando tratamento com ceftriaxone (Rx-tórax no HBDF de 01/03: infiltrado em ambas as bases pulmonares e volume cardíaco aumentado as custas de VD. Evolui com melhora do quadro clínico e regressão das lesões cutâneas após início da terapia.

6 Exames complementares
Data 14/02 26/02 01/03 04/03 Hg 8,3 9,2 9,0 9,5 HT 25,8 29,2 28,7 30,9 VCM 74,8 73,6 HCM 23,6 22,6 Plaquetas 163 107 251 210 Leu 4200 9800 8600 11200 Seg 71 73 62 Bast 05 12 09 10 Linf 20 13 Mon 02 06 03 Eos 00 Met 07 Miel 01 01/03 – Hipo +, Aniso +, Micro + 04/03 - Hipo +, Aniso ++, Micro ++, Poiquilocitose + Data 14/02 27/02 01/03 04/03 05/03 VHS 75 05 105 80 - PCR 0,6 2,9 1,4 C3 92,3 85,2 C4 4,2 4,5 α-glico 202 265 ASLO 591

7 Exames complementares
Data 26/02 27/02 01/03 04/03 Glicemia - 59 Uréia 33 Creat 0,5 TGO 166 118 24 TGP 84 72 BilT 0,27 PT 8,3 9,0 9,6 ALB 2,8 3,1 3,2 GLOB 5,5 5,9 6,4 GGT 450 406 389 FAL 922 800 Na 139 137 K 4,4 4,1

8 Exames complementares
Tireóide USG (23/02): normal TSH: 10,77 ; T4 1,0 (26/02) Urocultura (26/02): negativa Eletroforese de proteína (27/02): AS Fator Reumatóide (27/02): < 9,6 UI/ml Ecocardio (28/02): normal USG abdome superior (28/02): normal TC de crânio: normal EAS (05/03): sangue traços Leader et al. recently published a retrospective analysis of National Hospital Discharge Survey data for the years 1997 to The authors derived hospital discharge information on infants less than one year of age from patient records with an ICD-9-CM diagnosis of: (RSV Bronchiolitis), (RSV Pneumonia), or (Other RSV). In addition to diagnoses, the discharge record provides information on length of stay, expected source of payment, month in which patient was discharged, and census region in which the treating facility is located. All hospital discharges of infants less than one year of age were sorted by primary diagnosis in order of frequency mentioned. Bronchiolitis caused by RSV was the most frequent diagnosis annually during the three (3) year period of 1997– Adding the less frequently cited diagnoses of RSV pneumonia and other RSV, the three RSV-specific codes accounted for 11% of all hospital discharges in the infant cohort. The number of RSV hospitalizations mirrored an earlier report by Shay et al, who estimated an annual average of approximately 51,000 to 82,000 RSV bronchiolitis hospitalizations among infants for the years 1994 to 1996. In this analysis, the available databases did not permit identification of variations in RSV hospitalization rates or severity of disease based on patient-specific risk factors such as prematurity. The discharge patterns reported in this study reflected the national and regional patterns for RSV onset, peak and decline detected by the CDC. Leader S, Kohlhase K. Pediatr Infect Dis J. 2002;21:629-32

9 Exames complementares
VDRL (01/03): não reagente Demais sorologias foram solicitadas porém sem resultados até o momento. Leader et al. recently published a retrospective analysis of National Hospital Discharge Survey data for the years 1997 to The authors derived hospital discharge information on infants less than one year of age from patient records with an ICD-9-CM diagnosis of: (RSV Bronchiolitis), (RSV Pneumonia), or (Other RSV). In addition to diagnoses, the discharge record provides information on length of stay, expected source of payment, month in which patient was discharged, and census region in which the treating facility is located. All hospital discharges of infants less than one year of age were sorted by primary diagnosis in order of frequency mentioned. Bronchiolitis caused by RSV was the most frequent diagnosis annually during the three (3) year period of 1997– Adding the less frequently cited diagnoses of RSV pneumonia and other RSV, the three RSV-specific codes accounted for 11% of all hospital discharges in the infant cohort. The number of RSV hospitalizations mirrored an earlier report by Shay et al, who estimated an annual average of approximately 51,000 to 82,000 RSV bronchiolitis hospitalizations among infants for the years 1994 to 1996. In this analysis, the available databases did not permit identification of variations in RSV hospitalization rates or severity of disease based on patient-specific risk factors such as prematurity. The discharge patterns reported in this study reflected the national and regional patterns for RSV onset, peak and decline detected by the CDC. Leader S, Kohlhase K. Pediatr Infect Dis J. 2002;21:629-32

10 Qual é a HD? Lista de Problemas Crises convulsivas (SET/05)
Hipotireoidismo (NOV/05) Fotossensibilidade, rash e vasculite (FEV/06) Artrite em tornozelos (AGO/06) Úlceras orais (JAN/07) Trombose venosa retiniana bilateral (FEV/07) Febre recorrente (FEV/07)

11 Diagnóstico Diferencial
Trombose venosa retiniana Pacientes jovens devem ser investigados para trombofilia, hiper-homocisteinemia e anticorpos antifosfolipide.

12 Trombofilias Deficiência de antitrombina III: propensão vitalícia a trombose por acumulo de fibrina. Deficiência de proteína C: produção não regulada de fibrina devido ao comprometimento da inativação dos fatores VIIIa e Va. Deficiência de proteína S: mimetiza a deficiência da proteína C por ser seu principal co-fator. Fator V de Leiden: mutação pontual torna o fator Va resistente à inativação produzida pela proteína C.

13 Trombofilias História familiar de eventos trombóticos.
Eventos trombóticos ocorrem quando há associação com estados de hipercoagulabilidade secundários (gestação, contraceptivos orais, imobilização, sind. anticorpo antifosfolípede). Manifestações mais comuns são TVP, TEP e trombose em locais menos habituais (tromboflebite superficial, trombose das veias mesentérica e cerebral). Não estão relacionadas com trombose arterial. Diagnóstico confirmado pela dosagem específica de cada fator.

14 Hiper-Homocisteinemia
Fator de risco isolado para trombose arterial e venosa. Lesão endotelial, conversão da superfície endotelial de antitrombótica para pró-trombótica e proliferação de células musculares lisas. Diagnóstico feito pela dosagem dos níveis de homocisteína.

15 Síndrome Anticorpo Anti-fosfolipídio
Caracterizadas por eventos tromboembólicos, arteriais ou venosos, abortamento espontâneo de repetição, e a presença dos anticorpos anticardiolipina, VDRL falso positivo e anticoagulante lúpico. Primária: ocorre de forma isolada. Secundária: associada a outras doenças autoimunes, principalmente LES. Principais manifestações: TVP, AVEi, trombocitopenia, livedo reticularis. Deve fazer parte do diagnóstico diferencial de eventos trombóticos (principalmente em jovens). Critérios Diagnóstico Eventos tromboembólicos Morbidade gestacional Anticorpos anticardiolipina Anticoagulante lúpico

16 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Definição Doença auto-imune multi-sistêmica crônica de etiologia desconhecida, na qual focos inflamatórios desenvolvem-se em vários tecidos e órgãos do corpo. Epidemiologia: Predominantemente mulheres jovens em idade fértil. Feminino/masculino 9:1 (crianças 2-3:1) Idade de 15 a 45 anos.

17 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas Sintomas constitucionais (febre, mal estar, fadiga, perda ponderal...) Pele, fâneros e mucosas Fotossensibilidade, erupção malar, alopécia, vasculite cutânea, fenomeno de Raynaud, ulceras mucosas...

18 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas Articulares/musculares Artralgia, artrite não-erosiva (mãos, punhos, joelhos, tornozelos) e mialgia. Renais Proteinúria, cilindros celulares, sd. Nefrótica e nefrítica, NIA e IR. Cardio-pulmonares Pericardite, miocardite, derrame pericárdico, derrame pleural pleurite, pneumonite,... Psiquiátricas Depressão, disfunção cognitiva, psicose lúpica...

19 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas Neurológicas Cefaléia, convulsões, AVE isquêmico ou hemorrágico... Hematológicas Anemia da doença crônica ou imuno-hemolítica, esplenomegalia, linfadenopatia, trombocitopenia leucopenia, linfopenia... Gastrintestinais Hepatomegalia, elevação das enzimas hepáticas, náuseas, vômitos ... Oculares Ceratoconjuntivite seca (Sjögren), conjuntivite, episclerite e vasculite retiniana.

20 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Achados Laboratoriais VHS PCR ou normal Hipocomplementenemia FAN (98%) Anti-DNA (S 75%; E 95%) Anti-Sm (S 30%; E 99%) Anti-RNP (S 40%) Anti-Ro (S 30%) e Anti-La (S 10%) Anti-Histona ( lúpus medicamentoso) Anti-P (psicose lúpica) Anti-fosfolipídio Anticoagulante lúpico, anti-cardiolipina e VDRL falso-positivo

21 Lúpus Eritematoso Sistêmico
Critérios Diagnóstico Erupção Malar Erupção Discóide Fotossensibilidade Úlceras Orais Artrite Serosite Distúrbio Renal Distúrbio Neurológico Distúrbio Hematológico Distúrbio Imunológico FAN LES 5

22 Hipotireoidismo A principal causa de hipotireoidismo ou bócio não-tóxico em crianças e adolescentes é a tireoidite de Hashimoto. Não é infreqüente a associação da tireoidite de Hashimoto com outras doenças auto-imunes. Quadro Clínico: Fase inicial - tireotoxicose manifesta ou subclínica Segunda fase – hipotireoidismo subclínico ( TSH com T3 e T4 normais) e presença de bócio. Terceira fase – hipotireoidismo clinicamente manifesto Diagnóstico: Clínica + hormônios tireoidianos + auto-anticorpos tireoideanos (anti-TPO e anti-tireoglobulina)

23 Hemorragia Intraventricular no Recém-nascido a termo
Consultem, para melhor entendimento dos distúrbios protrombóticos: : Hemorragia Intraventricular no Recém-Nascido a Termo com Mutação no Gene G20210A da Protrombina Autor(es): Lisa Klein, Vijay Bhardwaj, Bassam Gebara. Resumido por Paulo R. Margotto       Hemorragia Intraventricular no Recém-nascido a termo Autor(es): Paulo R. Margotto       : Hemorragia intraventricular no recém-nascido a termo (Apresentação) Autor(es): Paulo R. Margotto

24 Conclusão Lúpus Eritematoso Sistêmico Hipotireoidismo auto-imune Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolipídio ?

25 FIM OBRIGADO!!!