Controvérsias no manuseio da severa hérnia diafragmática congênita

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1 Controvérsias no manuseio da severa hérnia diafragmática congênita
Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2014;10: 376e-384 Apresentação: Paula Abdo ( R3 em UTI Pediátrica-HRAS/HMIB/SES/DF) Coordenação: Marília Aires Brasília, 30 de janeiro de 2015

2 INTRODUÇÃO Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma doença heterogênea. Fatores confundidores: estudos que não separam os pacientes por gravidade. O foco do artigo: Controversias no tratamento de RN com HDC grave

3 DEFINIÇÃO Hérnia Diafragmática Congênita GRAVE
Necessários preditores pré-natais e pós-natais. Identificar pacientes com pouca chance de sobrevivência ou que com maior chance de graves morbidades.

4 Preditores pré-natais de gravidade
Posição do fígado Indicador isolado mais confiável de gravidade e mortalidade. Determinado por ultrassonografia (USG) ou ressonância magnética (RM). Fígado intratorácico + HDC Esq: defeito grande + herniação precoce  hipoplasia pulmonar grave

5 Preditores pré-natais de gravidade
Medida do volume pulmonar Feita com USG Medida da área pulmonar / circunferência da cabeça (RLH- R de ratio; L de Lung-pulmão; H de Head- cabeça). Pontos negativos: observador dependente; métodos diferentes; pode subestimar valores pela presença de compressão por vísceras, tamanho da cabeça depende da idade gestacional (IG). Melhorada quando feita razão O/E LHR, medida observada (O) com medida esperada para IG (E LHR).

6 Preditores pré-natais de gravidade
Medida do volume pulmonar pela RM Boa preditora de sobrevivência, doença pulmonar crônica, necessidade de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Razão O/E FLV (fetal lung volume: volume pulmonar fetal) < 25%: 87% taxa mortalidade. Razão O/E FLV 25-35%: 31% mortalidade. Razão O/E FLV > 35%: 17% mortalidade.

7 Preditores pós-natais de gravidade
Tamanho do defeito e necessidade de retalho cirúrgico Mortalidade: 21% x 5% Maior tempo de Ventilação Mecânica Maior tempo de internação em UTI Neonatal Tempo de início do defeito diafragmático

8 Preditores pós-natais de gravidade
3. Escore clínico - Apgar de 5º minuto - Peso de nascimento - presença de cromossomopatia - presença de cardiopatia (sobrevida 73% x 67% com doença cardíaca congênit mínima e 36% sem doença cardíaca congênita) - PRESENÇA DE HIPERTENSÃO PULMONAR (potencialmente o mais importante fator!) Presença de hipertensão pulmonar Leve: mortalidade 1% Moderada: mortalidade 7% Grave: mortalidade 56%

9 Preditores pós-natais de gravidade
Biomarcadores Keller et al demonstraram: -o grau de hipertensão pulmonar (HP) tinha relação com nível de endotelina (potente vasoconstrictor) -a severidade da HP nestes RN foi associada com maiores níveis de endotelina -B-type natriuretic peptide (BNP), um estabelecido biomarcador da sobrecarga de pressão ventricular direita e hipertensão pulmonar quando elevado no 1o dia de vida: forte preditor de HP e evolução desfavorável Partridge et al demonstraram que o BNP normaliza após a correção da HDC e melhora da HP.

10 Complicações na retirada do balão tem sido descritas
CIRURGIA FETAL Oclusão traqueal temporária percutânea Oclusão da traquéia para evitar saída de líquido, estimulando crescimento pulmonar, com retirada do balão algumas semanas após: -aumentou sobrevivência nas hérnias severas (O/E LHR <25% a esquerda de 24 para 49% e a direita de 0 para 35% Apesar dos resultados exitantes, vários fatores de confusão podem ter limitado a sua generalização. Detalhes da ótima aplicação desta técnica ainda precisam de ser desenvolvidos Complicações na retirada do balão tem sido descritas O Procedimento deve ser feito em Centros com experência no procedimento e em fetos selecionados

11 ESTRATÉGIA VENTILATÓRIA
Ventilação suave Volume corrente mais baixo Pressões menores (Pinsp < 25) Hipercapnia permissiva (PaCO2 < 65) Alvo oximetria > 85% Ventilação oscilatória de alta frequência pode ser usada como terapia inicial ou de resgate (altas pressões no respiradpr, ventilação inefetiva ou persistente acidose). Parâmetros iniciais:Pressão média de vias aéreas de 13 e 15cmH20 e amplitude de 30 e 40cmH20 com base na extensão da caixa torácica e expansão torácica ao RX.

12 HIPERTENSÃO PULMONAR ( O CALCANHAR DE ACHILLES)
A MAIS FREQUENTE CAUSA DE INDICAÇÃO DE ECMO Menor massa pulmonar Menor quantidade de terminações da árvore respiratória Menor quantidade de bronquíolos terminais e alvéolos Menor superfície de troca alveolar

13 HIPERTENSÃO PULMONAR Maior camada muscular das artérias pulmonares
Resistência vascular aumentada persistentemente Maior reatividade e labilidade Hipoxemia e acidose geram vasoespasmo pulmonar Rápida piora do paciente e dificuldade na ventilação mecânica (VM) Ventrículo esquerdo pouco desenvolvido: disfunção ventricular e baixo débito cardíaco, piorando a desrregulação da vasculatura pulmonar

14 (Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term)
HIPERTENSÃO PULMONAR Óxido nítrico inalatório (NOi) Dois estudos mostraram melhora da oxigenação, mas sem melhora na sobrevivência ou redução de ECMO Revisão da COCHRANE demonstrou aumento da necessidade de ECMO e contraindicou o uso do NOi. Consultem Aqui e Agora! (Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term) A causa da falta de resposta ao NOi: disfunção ventricular observada na HDC, causando circulação sistêmica dependente do ventrículo direito

15 HIPERTENSÃO PULMONAR Atualmente sem outra opção de droga
Milrinona (potente vasodilatador pulmonar, inibindo a fosfodiesterase-3 com também função intrópica e lusitrópica, podendo melhorar a função sistólica e diastólica na HDC). No entanto, limitado a um estudo pequeno (Patel N. Use of milrinone to treat cardiac dysfunction in infants with pulmonary hypertension secondary to congenital diaphragmatic hernia: a review of six patients. Neonatology 2012;102:130e6) Sildenafil: inibidor a fosfodiesterase 5 -aumentou sobrevivência no tratamento de HP não relacionada a HDC -a sua eficácia na HDC necessita de confirmação -a sua administração no pré-natal parece promissora, a partir dos resultados em animais (o sildenafil cruza efetivamente a placenta, aumenta o GMP cíclico pulmonar, promove o crescimento pulmonar, atenua a HP e aumenta a relaxação arterial em resposta ao óxido nítrico) Outros agentes, como prostaciclina, bosentan, Prostaglandina E1 e imatinib tem sido mostrado melhorar de forma aguda o índice de oxigenação , mas somente em pequenas séries de casos

16 ECMO:oxigenação por membrana extracorpórea
Finalidade:preservar o pulmão quando terapia convencional falhou É a única medida para o tratamento da hipertensão pulmonar da que demonstrou evitar mortalidade Desafios estão na indicação, modo e duração

17 Indicação da ECMO Definir pacientes elegíveis: algo controverso
Se muito restrito (critérios gasométricos): muitos que poderiam sobreviver estarão fora Se muito abrangente, muitos RN que já não iriam sobreviver utilizariam esse modalidade cara de tratamento Dificuldade em determinar RN de maior gravidade

18 Modo da ECMO ECMO VV (venovenosa) seria preferencial
preserva a carótida e leva sangue oxigenado para os pulmões Estudos mostraram resultados muito similares com a venoarterial (VA) quanto à sobrevivência, função cardíaca Outros estudos mostraram menor complicação intracraniana e cardíaca com a ECMO VA

19 Duração da ECMO Ideal: manter até resolução da hipertensão pulmonar
Pressão < sistêmica por 3 semanas: todos sobreviveram Pressão > sistêmica por 1 semana: 60% sobreviveram Pressão > sistêmica por 3 sem: 38% sobreviveram Pressão > sistêmica por 6 sem: 0% sobreviveu Crianças com hipertensao pulmonar + ECMO após 3sem porém menos de 6sem podem ter evolução satisfatória.

20 INTERVENÇÃO CIRÚRGICA
Antigamente era emergência cirúrgica Atualmente, quanto mais tardio, melhor resolução da reatividade pulmonar Revisão sistemática da COCHRANE não demonstrou alteração na morbimortalidade Consultem o artigo integral! (Late versus early surgical correction for congenital diaphragmatic hernia in newborn infants) Estudos que mostram melhores evoluções são muito antigos

21 INTERVENÇÃO CIRÚRGICA
Realizar a intervenção cirúrgica antes da ECMO ou durante ECMO? Durante, melhoraria função pulmonar, porém maior risco de complicações (devido ao uso de anticoagulante durante o processo) Estudo em 2009 mostrou maior sobrevivência no reparo cirúrgico e ECMO após versos durante ECMO ou ECMO antes (hazard ratio de 1,40), a despeito do controe de fatores interferentes). (Congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation: does timing of repair matter?Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Bryner BS, West BT, Hirschl RB et al. J Pediatr Surg Jun;44(6): )

22 INTERVENÇÃO CIRÚRGICA
Retalho cirúrgico sintético x rafia primária Com o reparo cirúrgico sintético, observaram-se: Maior índice de recorrência (14-50%) Deformidade da caixa torácica (20-40%) No entanto, estudo mais recente não mostrou diferenças entre retalho cirúrgico e rafia primária (Patch repair for congenital diaphragmatic hernia: is it really a problem? Tsai J, Sulkowski J, Adzick NS, et al.J Pediatr Surg Apr;47(4):637-41)

23 Acompanhamento a longo termo
Importância não só na sobrevida pós-cirúrgica Morbidade a longo termo. Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor alterações cognitivas, comportamentais, atraso no aprendizado, deficiências auditivas. Muitas crianças na idade pré-escolar necessitam de necessitam de intervenção preoce, como terapia ocupaciona e terapia de fala. São necessários urgentes guidelines práticos para a avaliação e manuseio das comorbidades neurológicas.

24 Pontos Práticos Indicadores prognósticos pré-natal para hérnia diafragmática congênita (HDC) incluem posição do fígado, razão área do pulmão pulmão para circunferência da cabeça (LHR),observada/esperada LHR e volume pulmonar pela ressonância magnética Indicadores de prognóstico pós-natais incluem escore clínico logo após o nascimento, tamanho do defeito no momento da operação,necessidade de reparo e biomarcadores. Estratégias ventilador visam a proteção pulmonar. ECMO é atualmente o tratamento mais eficaz para a hipertensão pulmonar associada à HDC. Crianças com HDC exigem prolongada assistência multidisciplinar.

25 Direções de Pesquisa Indicadores prognósticos para a hipertensão pulmonar são necessários. Oclusão fetoscópica endoluminal traqueal (FETO) pode melhorar os resultados e é hoje experimentalmente disponível no European TOTAL trial,com planos de expansão para a América do Norte. Os medicamentos mais eficazes para a hipertensão pulmonar associada à HDC precisam ser esclarecidos. O modo de ECMO, duração de ECMO e tempo de cirurgia em ECMO em HDC necessita de estudos para além de Instituições individuais. Neurodesenvolvimento a longo prazo como padrão de cuidado vai permitir o estudo da eficácia nos cuidados intensivos.

26 Apesar de anos de progresso na assistência perinatal, a hérnia diafragmática congênita (HDC) grave continua a ser um desafio clínico. Controvérsias incluem quase todas as facetas de cuidados clínicos: a definição de HDC grave pelos critérios pré-natal e pós-natal, intervenção cirúrgica fetal, manejo do ventilador, o controle da hipertensão pulmonar, o uso de oxigenação por membrana extracorpórea, considerações cirúrgicas e o seguimento a longo prazo. Avanços provavelmente só serão possíveis através da partilha de experiências, a colaboração entre as instituições e terapias inovadoras no âmbito de ensaios clínicos multicêntricos bem desenhados.

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30 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Estudando Juntos! Aqui e Agora!

31 Como nos conduzimos nesta complexa patologia
Hérnia diafragmática congênita Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França             Crescimento pulmonar fetal Bargy F et al avaliaram o padrão das lesões pulmonares dos fetos com HDC ao longo da gestação. Este estudo morfológico foi conduzido em 134 fetos humanos com idade gestacional entre 22 a 40 semanas. Cada feto foi dissecado dentro de 2 horas de pós-morte.

32 Os resultados do presente estudo, realizado ao longo de 15 anos, reforçam a teoria da compressão pulmonar pelas vísceras herniadas como sendo a origem da hipoplasia pulmonar. Com o avançar da idade gestacional há piora progressiva. Interessante é o fato de que as lesões são bilaterais e ocorrem com o tempo. Antes de 26 semanas a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular. Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular. Isto é observado inicialmente no pulmão esquerdo e posteriormente no pulmão direito. As lesões pulmonares pioram assim que a gestação progride. Em outras palavras, a hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.

33 Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%;
ESTRATÉGIAS VENTILATÓRIAS Ao nascer, o RN deve ser prontamente entubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Nunca usar máscara para reanimar estes RN. Ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. Ventilação com pressão controlada e parâmetros iniciais: PIP cmH2O e PEEP de 2-5 cm H2O, FR 40-60/min; Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária (falha da ventilação convencional) empregar ventilação de alta frequência com MAP 13-17, FR 10Hz, amplitude 30-50, em acordo com a vibração torácica, se houver necessidade de PIP > 25 na ventilação convencional. A ventilação de alta frequência por usar menor volume corrente pode ser menos deletéria aos pulmões do que uma ventilação convencional com alto volume corrente. Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%; A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória máxima não deve ultrapassar 25 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 40 ipm. Não se aconselha hiperventilação (que busca reverter a hipertensão pulmonar às custas de alcalose respiratória e hiperoxia, causando alterações no pulmão remanescente com formação de membranas hialinas e áreas hemorrágicas, possibilitando o surgimento de barotrauma) e deve ser tolerada a hipoxemia (tolerar uma saturação pré-ductal de O2 de 85%), tolerar certo grau de hipercapnia (manter a PaC02 entre 45-60mmHg), evitar sempre a ocorrência de hipocapnia (ocorre uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a PaCO2 cai de 50 para 20 mmHg, além de que ocorre maior afinidade da hemoglobina por oxigênio durante a alcalose, exacerbando ainda mais a hipoxia tecidual).

34 Uso de Prostaglandina E-1:
Em situações de hipertensão pulmonar refratária associada com disfunção ventricular direita (avaliação ecocardiográfica) A hipoplasia pulmonar, a resistência vascular pulmonar e a insuficiência cardíaca determinam a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita. A insuficiência cardíaca pode surgir devido à excessiva pós-carga do ventrículo direito (demonstrada pelo aumento do ventrículo direito e desvio para a esquerda do septo interventricular). Esta situação pode levar a um insuficiente enchimento do ventrículo esquerdo e deficiente perfusão sistêmica. O canal arterial patente pode servir como um escape para o ventrículo direito, permitindo que o sangue ignore os pulmões particularmente nos picos de hipertensão pulmonar, à custa de desaturação sistêmica. Assim, na presença de severa hipertensão pulmonar a insuficiência cardíaca direita frequentemente torna-se eminente no momento do fechamento do canal arterial. Sinais e sintomas de insuficiência ventricular direita, aumento da desaturação pré-ductal com ou sem estreitamento da diferença pré e pós ductal e hipotensão arterial sistêmica e sinais de deficiente perfusão, podem ser indicativos que o canal arterial está se tornando restritivo e após a confirmação pela ecocardiografia justificaria o uso da prostaglandina E-1 para reabrir o canal arterial e diminuir a sobrecarga ventricular direita. Portanto, shunt ductal em uma criança com significante hipertensão pulmonar e disfunção ventricular direita, diminuiria a pós-carga ventricular direita, com melhora da geometria do septo interventricular e com melhora do débito cardíaco, melhorando a perfusão tecidual percebida pela melhora da pressão arterial sistêmica e do débito urinário.

35 Estes recém-nascidos apresentam relativa hipoplasia do ventrículo esquerdo (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento ventricular), sendo provavelmente o maior determinante de hipertensão pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico. Esta importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a dependência do ventrículo direito para a adequada perfusão sistêmica. Neste contexto, a manutenção da patência ductal com o uso da prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo direito para o fluxo sistêmico. A prostaglandina E-1 pode levar a hipotensão sistêmica, sendo prontamente revertida com a sua suspensão, devido a sua curta vida média. Consultem também! Uso da prostaglandina E-1 na hipertensão pulmonar grave e refratária na hérnia diafragmática congênita Buss M et al e Shiyanagi, S et al. Apresentação:Reinaldo Ferreira , Marcelo Campelo, Ricardo Oliveira, Paulo R. Margotto            

36 ESTABILIZAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA: QUANDO INDICAR A CIRURGIA
O objetivo é uma boa estabilização pulmonar pré-operatória, com medidas adequadas como abordado anteriormente. O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar: recém-nascidos tolerando bem a ventilação gentil, sob mínima quantidade de NOi, PAM igual a IG, saturação pré-ductal sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs. A maioria das correções hoje é feita entre o primeiro e o quinto dia de vida (um número considerável de bebês sofrem a correção após o quinto dia de vida). Não aplicar dreno torácico de rotina. Sabe-se que o espaço será preenchido aos poucos e imperceptívelmente, por líquido. No paciente que não tenha desvio de mediastino, estável e apresenta piora clinica associada a velamento de hemitórax com desvio de mediastino, temos que pensar que não é derrame fisiológico e sim derrame descompensador (quilotórax na maior parte dos casos. Aqui se impõe, não dreno, mas a punção evacuadora e diagnóstica. Só depois de três punções que se colocaria  o dreno. Segundo Casaccia et al, o quilotórax pode aparecer sem lesão cirúrgica do ducto, mas por pequenos linfáticos que se rompem quando a pleura se expande.

37 CRITÉRIOS PARA USO DE ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea)
Inabilidade de manter saturação pré-ductal >85% ou pós- ductal>70%; Aumento da PaCO2 e acidose respiratória <7.15; PIP > 28 ou MAP>17 na ventilação de alta frequência para obter saturação >85%; Acidose metabólica mantida, com lactato >5mmol/l e pH<7.15; Hipotensão sistêmica resistente e débito urinário <0,5ml/kg/h durante 12-24h; IO ≥40 persistente.

38 SEGMENTO A LONGO PRAZO Estas crianças necessitam de acompanhamento multidisciplinar com pediatras especializados em pneumologia, neurologia, gastroenterologia e em patologias musculoesqueléticas. Conforti A e Losty P relataram a ocorrência de refluxo gastroesofágico em 89%, provavelmente relacionado à disfunção do diafragma, sendo que a maioria requereu correção. A insuficiência respiratória crônica ocorreu em mais de 48% dos casos, devido à hipoplasia pulmonar e a lesão pulmonar. Mais de 40% dos sobreviventes apresentam deformidades da parede torácica como pectus excavatum e deformidades da coluna, incluindo escoliose.

39 Sildenafil é uma terapêutica eficaz no tratamento de hipertensão pulmonar persistente?
Hakam Yaseen, Maha Darwich and Hossam Hamdy. Apresentação:Alessandra Severiano             Na hérnia diafragmática congênita fetal induzida experimentalmente, sildenafil pré-natal administrado a ratas grávidas do dia embrionário 11,5 ao dia embrionário 20,5 atravessou a placenta, aumentou o GMP cíclico do pulmão fetal e diminuiu a PDE5. Sildenafil pré-natal melhorou a estrutura pulmonar, aumentou a densidade pulmonar de vasos, reduziu a hipertrofia ventricular direita e melhorou o efeito do óxido nítrico pós-natal. Sildenafil pré-natal não se associou com efeitos adversos na estrutura / função da retina nem no desenvolvimento cerebral. Os autores concluíram que o sildenafil pré-natal melhora características patológicas da HPP do recém-nascido na hérnia diafragmática congênita experimental e não altera o desenvolvimento de outros órgãos que expressam PDE5.

40 Recém-nascido SEM diagnóstico pré-natal de hérnia diafragmática!)
Anatomia Clínica: Hérnia diafragmática Marina Barbosa, Raquel C. Almeida, Paulo R. Margotto             Recém-nascido SEM diagnóstico pré-natal de hérnia diafragmática!) 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há alterações relatadas Nasceu hipotônico, cianótico, com movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora Trocado TOT para nº 3,5, devido escape Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50 mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D

41 Como deve ser a Reanimação de um RN com Hérnia diafragmática congênita?
Intubação imediata: Ventilação por pressão positiva a 100% (a asfixia piora a hipertensão pulmonar). É contra-indicado o uso de máscara. Tentar não usar pressão de insuflação máxima maior que 25 cm H2O e a freqüência respiratória devem estar entre 30-40/min. Objetivar saturação pré-ductal de oxigênio entre 85% e 95% e pós-ductal >70%. Em situações individualizadas, manter a saturação pré-ductal >80%, desde que se mantenha boa perfusão tissular. Manter a PaCO2 entre 45-60mmHg. Vigorosa hiperventilação para induzir redução da resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória não é recomendada devido à injúria pulmonar relacionada ao respirador. Surfactante pulmonar: deve ser usado quando indicado; não está indicado de forma rotineira para todo recém-nascido: a administração do surfactante não traz benefícios (a mortalidade tem sido maior no grupo com o uso de surfactante). O pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído, segundo estudo recentes de Janssen e cl: 73mg/kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/kg Elevação do decúbito, colocando-se o paciente de preferência sobre o lado afetado (facilita a expansão do lado normal). Descompressão do estômago e alças intestinais: aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a seguir, deixá-la aberta para descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica. Havendo necessidade, ou seja, se houver ar dentro do estômago, manter aspiração contínua.

42 Quanto à Malformação Adenomatóide Cística Cística do Pulmão...
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido Paulo R. Margotto             A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A incidência na Austrália é de 1/ nascimentos.

43 Os RN podem desenvolver severo desconforto respiratório ao nascer, com persistente hipertensão pulmonar. Em alguns casos, a hipoplasia pulmonar coexiste devido à compressão exercida durante o desenvolvimento embrionário. Este fato pode explicar a persistência da dificuldade respiratória em alguns RN, mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com semanas de gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes  22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos. No pó-natal, os sintomas são decorrentes da compressão do cisto, de infecção do próprio cisto ou do parênquima comprometido. O Rx de tórax mostra hipertransparência e ausência de trama correspondente ao cisto. A lesão caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos ou massa sólida., melhor evidenciada na tomografia computadorizada.

44 Moura MJ, 2009

45 Manuseio pré-natal e pós-natal da malformação adenomatóide cística do pulmão, diagnosticada por ultrassom e ressonância magnética (RM) Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bültmann et al. Apresentação: Alessandra Severiano             Está crescendo o consenso contra o "esperar para ver" em casos de MAC assintomática, porque a resolução espontânea pós-natal pode não ocorrer. Ressecção eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de vida também tem sido sugerida, dado o risco, inclusive, de proliferação de células malignas no pulmão. O paciente mais jovem descrito com transformação maligna devido à MAC tinha 13 meses de idade. MAC pulmonar fetal continua a ser um desafio para os obstetras, neonatologistas e cirurgiões pediátricos. Seguimento pré-natal adequado é necessário para obter melhores resultados. A combinação de RM e ecografias seriadas no pré-natal parece otimizar a vigilância fetal e pós-natal.

46 Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: análise de 10 casos Autor(es): José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella. Apresentação: Marília Lopes Bahia Evangelista Uma complicação da MAC intraútero, com repercussão na saúde materna é a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e edema pulmonar. Não houve relato no trabalho.

47 Fatores de Pior Prognóstico:
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmão Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo Fatores de Pior Prognóstico: Tamanho Tipo: microcístico Lateralidade Progressão x Regressão Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias.

48 OBRIGADO!