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CASO CLÍNICO Lilian Tiemi Kuranishi
Pós graduanda da Disciplina de Pneumologia - UNIFESP
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História clínica Sexo feminino, 34 anos, doméstica
Asma desde a infância Há 5a iniciou tratamento com formoterol 12mcg + budesonida 400mcg 2xd com melhora significativa dos sintomas. Há 2a notou dispnéia aos esforços, às vezes associado a chiado, com piora progressiva, limitando atividades do trabalho.
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História clínica Escala de dispnéia (Mahler) = 9 Nega tabagismo
Exposição prévia a pássaros Nega sintomas para colagenose Relata epigastralgia com frequência
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Exame físico BEG eupneica corada alerta PA: 130x80 mmHg FC: 55bpm f: 16irpm SpO2: 95% MV + com sibilos esparsos RCR2TNF Abd sem alterações significativas Lesão hipercrômica em face (nasal) STEP: FCi = 52bpm FCf = 102 bpm SpO2i = 95% SpO2f = 93%
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Exames Laboratoriais Hemograma: Hb= 14 Ht= 43% L= 6300 E5% N61% L23% Plq=190000 U=56 Cr=0,6 TGO=26 TGP=31 Urina 1 = normal
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Prova de Função Pulmonar
CVF VEF1 VEF1/ Pré BD 1,92 (53%) 1,25 (42%) 0,67 Pós BD 2,31 (64%) 1,48 (48%) 0,64
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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Tomografia de Tórax
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DISCUSSÃO Hipóteses Diagnósticas Conduta
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Broncoscopia Sem alterações anatômicas
BTB = processo inflamatório crônico de parede de via aérea, parênquima alveolar sem alterações. LBA = pesquisa e culturas negativas 74% macrófagos 10% linfócitos 16% granulócitos
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Laboratório complementar
IgE = 490 KU/L RAST para Aspergillus sp= negativo Provas Reumatológicas = negativas
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Biópsia Pulmonar Cirúrgica
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Biópsia Pulmonar Cirúrgica
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Biópsia Pulmonar Cirúrgica
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GRANULOMATOSE BRONCOCÊNTRICA
DIAGNÓSTICO GRANULOMATOSE BRONCOCÊNTRICA
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Granulomatose Broncocêntrica
Liebow (1973) – 9 casos lesão caracterizada por granulomas com necrose centrados em brônquios e bronquíolos, sem inflamação vascular significativa Etiologia – indefinida Asmáticos – ABPA (50%) Não asmáticos Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
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Causas e condições associadas a GB
Aspergilose broncopulmonar alérgica Alérgica Tuberculose, Micobacteriose atípica Histoplasmose, blastomicose, mucormicose, Equinococose Influenza A Infecciosas Artrite reumatóide Granulomatose com poliangeíte Carcinoma broncogênico Outras dçs granulomatosas Glomerulonefrite, aplasia de células vermelhas, diabetes insipidus Outras Up To Date 2013.
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Manifestações clínicas
Idade entre anos Sintomas respiratórios: tosse, dispnéia e dor torácica Asmáticos Idade entre anos Sintomas respiratórios raros Fadiga, mal estar Não asmáticos Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
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Avaliação clínica Exames Laboratoriais Eosinofilia
IgE total sérica elevada IgE específica para Aspergillus sp Pesquisa de agentes em escarro/ LBA Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
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Avaliação clínica Achados Radiológicos Variável Nódulos
Massas/consolidações Predomínio lobos superiores Uni ou bilateral Ward, S et al Clin Radiol Robinson RG et al. Am Rev Respir Dis
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Bronchocentric Granulomatosis: computed tomographic findings in five patients.
Ward, S et al Clin Radiol 2000.
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Dois padrões radiológicos: Massas Consolidação lobar com atelectasia
Bronchocentric Granulomatosis: computed tomographic findings in five patients. Dois padrões radiológicos: Massas Consolidação lobar com atelectasia Ward, S et al Clin Radiol 2000.
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DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Avaliação clínica Achados Histopatológicos Inflamação granulomatosa necrosante em brônquios e bronquíolos Destruição da parede da via aérea Geralmente não afeta vasos pulmonares ABPA – impactação mucóide, pneumonia eosinofílica DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
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Tratamento Doença de base Remissão espontânea Corticosteróides
Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
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