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DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR
ONFALOCELE E GASTROSQUISE Maurícia Cammarota Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) 6/6/2008
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ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR
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ONFALOCELE Vísceras exteriorizadas, recobertas por membranas: âmnio e peritônio parietal (cordão umbilical, que se continua no ápice do defeito) Em 10 a 38% dos casos são encontradas anomalias cromossômicas Até 40% de anomalias associadas
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ONFALOCELE
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ONFALOCELE
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GASTROSQUISE Defeito da parede abdominal para-umbilical
geralmente à direita vísceras exteriorizadas, livres no líquido amniótico; o defeito é lateral a um cordão umbilical íntegro
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GASTROSQUISE
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GASTROSQUISE
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HISTÓRIA ... 1634 - Paré, primeiro relato de uma onfalocele
primeiro sucesso de tratamento Scarpa: anomalias associadas x mortalidade Olshaousen: retalhos de pele
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HISTÓRIA ... 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool
Grob: uso de mercuriocromo Gross: uso de retalhos de pele para tratar onfaloceles gigantes
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HISTÓRIA ... 1733 - Calder: primeira documentação de uma gastrosquise
Moore e Stokes apresentaram os atuais critérios de classificação Izant: distensão manual da parede Schuster: idealizou o silo
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EMBRIOLOGIA 2 semanas: embrião disco trilaminar
4a. Semana: dobramento do embrião
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA Dobramento do embrião: 4 pregas:
Prega cefálica parede torácica e epigástrica Pregas laterais fecham o intestino médio e formam as paredes laterais Prega caudal intestino posterior, bexiga e parede hipogástrica
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA as pregas se encontram formando o anel umbilical (4a. Semana)
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EMBRIOLOGIA 6a.. Semana: crescimento do intestino médio
Herniação fisiológica do intestino através do anel umbilical Rotação e retorno das alças para dentro da cavidade, até o final da 10a. semana.
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS
Controversa Duhamel em 1963: falha na morfogênese da parede do corpo prega cefálica celosomias superiores prega caudal celosomias inferiores pregas laterais celosomias médias
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EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS
Duhamel em 1963: Gastrosquise: falha na direfenciação do mesênquima embrionário das pregas laterais Hoyme acidentes vasculares precoces comprometendo a artéria onfalomesentérica
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ETIOLOGIA Estudos experimentais implicam:
deficiência de folato salicilatos hipóxia Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários
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EPIDEMIOLOGIA Incidência combinada: 1: 2000
gastrosquise: com idade materna Distribuição semelhante entre os sexos onfalocele 1,5:1 Distribuição geográfica e racial semelhante Determinantes de prematuridade Gastrosquise: RCIU
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ONFALOCELE
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ONFALOCELE ROTA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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GASTROSQUISE
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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