CASO CLÍNICO Anemia Falciforme

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO Anemia Falciforme"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO Anemia Falciforme
Ana Corina Rêgo Oliveira Coordenação: Luciana Sugai Internato – ESCS/SES/DF Hospital Regional da Asa Sul Brasília, 31 de agosto de 2011

2 Queixa Principal: Vômitos e diarréia há 3 dias
Identificação: LRM, 13 anos, masculino, 28 Kg, pardo, natural e procedente de Ceilândia (DF); Admissão no PS: 21/08/11 Queixa Principal: Vômitos e diarréia há 3 dias HDA: Mãe relata que criança apresentou lombalgia intensa há 4 dias da admissão nessa unidade. Fora atendida no Hospital de Valparaíso sendo prescritos sintomáticos e encaminhamento ao HRAS. No dia 19/08, criança encontrava- se assintomática e ao atendimento houve diagnóstico de sinusite bacteriana aguda, sendo prescrito Amoxicilina e retorno em 21/08. Ao retorno da data em questão, mãe relatou que a criança estava apresentando há 1 dia um quadro de anorexia, naúseas, vômitos pós-prandiais múltiplos, diarréia aquosa com frequência de evacuações em torno de 6 episódios/dia, sem muco, sangue ou tenesmo; associava ainda fraqueza e adinamia. Negava febre, dispnéia, tosse, dor abdominal ou lombalgia.

3 A Patológicos: Criança portadora de anemia crônica e sopro cardíaco
A Patológicos: Criança portadora de anemia crônica e sopro cardíaco. Laringite aos 5 anos. Varicela aos 8 anos. Cirurgia prévia: Colecistectomia VLP por colelitíase há 1 ano. A Fisiológicos: Nascido de parto normal hospitalar; Apgar 1’ e 5’: 9/10; Peso ao nascer: 3450g; E:55cm; Pc: 35cm; DNPM s/alterações; Vacinação atualizada. A Familiares: Mãe 35 anos: Poliomelite aos 9 meses; Pai 40 anos: saudável; 4 irmãos, sendo 1 portadora de anemia crônica. HV: Casa de alvenaria; ALME até 1 ano e ALM complementado até 2 anos; Atividade física regular

4 Exame Físico da admissão na Ala “A”:
BEG, hipocorado (+3/+4), ictérico (+1/+4), desidratado (+2/+4), afebril, ativo, eupneico Fc: 86 bpm; Fr: 18 irpm; SatO2: 99% Orofaringe e otoscopia: s/alterações Linfonodos: s/ adenomegalias AR: MVF s/RA ACV: RCR em 3T; B3; B2 hiperfonética com SS em foco mitral (+2/+6) e SS em foco pulmonar (+4/+6) irradiando para fúrcula e vasos do pescoço ABD: plano, flácido, RHA+, timpânico; Fígado até 7 cm do RCD, indolor e baço impalpável Ext: Pulsos amplos e simétricos; TEC < 3s; perfusão periférica preservada

5 EXAMES DE ADMISSÃO Ur: 61 Hb: 3.9 Ht: 8.4 Cr: 0,5 VCM: 88 Glic: 103
HCM: 30 RDW: 12% Leuco: Neut: 53% Linf: 30% Mon: 9% Eos: 4% Plq: Reticulócitos: 35% Ur: 61 Cr: 0,5 Glic: 103 TGO: 95 TGP: 51 Rx de Tórax: s/condensações e cardiomegalia moderada

6 Conduta Internação hospitalar
HV fase rápida + HV de manutenção 100% Holiday Ceftriaxone 70mg/Kg/d Concentrado de Hemácias: 10ml/Kg Solicitado Ecocardiograma com Doppler

7 Evolução Criança evoluiu durante internação com episódios febris diários por 2 dias, sem vômitos ou outras queixas e com resolução do quadro diarreico. Recebeu alta assintomático, afebril por 48 horas e após realização de Ecocardiograma, HC de controle, EAS, PCR e Urocultura

8 Resultado do Ecocardiograma
Septo interatrial e interventricular: íntegro Valvas cardíacas: s/disfunção Cavidades cardíacas: Dilatação discreta de cavidades esquerdas Art. Pulmonar: Confluentes e normais Arco Aórtico: s/obstruções FE: 76%

9 Lista de Problemas Hipocorado Ictérico Desidratado ACV alterado
Sintomas e Antecedentes Sinais e exames Vômitos Diarréia aquosa Lombalgia prévia Anorexia Fraqueza Adinamia Anemia crônica Sopro cardíaco Colelitíase Antecedentes familiares de anemia crônica Hipocorado Ictérico Desidratado ACV alterado Hepatomegalia Baço impalpável Anemia Reticulocitose Cardiomegalia no Rx

10 DIAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS
Síndrome Anêmica GECA Síndrome Álgica – Lombalgia Hipóteses Diagnósticas: Anemia Ferropriva Anemia Megaloblástica Anemia Falciforme Talassemia Esferocitose Hereditária Hepatite viral Diarréia aguda infecciosa Crise álgica ITU Pielonefrite ICC de alto débito Sequestro esplênico Cardiopatia estrutural

11 Dados Clínicos Adicionais:
Anemia normocítica e normocrômica Drepanocitose Síndrome mão-pé aos 2 anos Crises Álgicas recorrentes Fez uso de Pen V oral até os 5 anos Traço falcêmico: mãe, pai e 3 irmãos Irmã: Anemia Falciforme Hb basal: 7,0 Eletroforese: SS EAS: normal Urocultura: normal

12 ANEMIA FALCIFORME – ALTERAÇÕES CARDÍACAS

13 Doença hereditária mais comum no Brasil Hemoglobinopatia estrutural
Drepanocitose Doença hereditária mais comum no Brasil Hemoglobinopatia estrutural Mutação no gene da cadeia β da Hb : HbS Modificação físico-química da Hb Troca de ácido glutâmico pela valina Anemia hemolítica crônica Polimerização da Hb S: Anemia hemolítica e Vasoclusão (isquemia). Fatores que desencadeam a polimerização: desoxigenação, desidratação e acidose.

14 Fisiopatologia Polimerização /Falcização:
Diminuição da deformabilidade Aumento da viscosidade Aumento da fragilidade Aumento da adesão endotelial Diminuição da vida média das Hemácias Anemia

15 Circulação capilar lenta
Fisiopatologia Desoxigenação Falcização Circulação capilar lenta

16 Fisiopatologia Crises Vasoclusivas: > viscosidade
< deformabilidade > adesão endotelial > produção de citocinas inflamatórias Disfunção endotelial: agregação de macrófagos e plaquetas Crises vasoclusivas agudas: Crises Álgicas Dactilite falcêmica Crise óssea Crise abdominal Síndrome torácica aguda Priapismo AVE Isquemia crônica: Baço, rins e Fígado Micro-Infartos crônicos disfunção orgânica

17 Fisiopatologia Fatores desencadeantes das crises vasoclusivas Infecção Desidratação Frio Estresse emocional / cirúrgico Acidose Hipóxia / Hipoxemia Altitude

18 Crises Álgicas Dactilite Falcêmica (<3a): dactilite + dor óssea + edema digital + Rx normal Isquemia de medula óssea Crise Óssea: Crise Álgica mais comum + ossos longos + Rx normal + sem flogose Isquemia de medula óssea Crise abdominal: Dor abdominal + Peristalse normal + distensão abdominal ou Infecção por Salmonella Isquemia ou infarto mesentérico Crise Torácica aguda: Febre + tosse + taquidispnéia + dor torácica + Leucocitose + Infiltrado pulmonar Pneumonia atípica e pneumocócica (crianças) e infarto pulmonar (adultos) hipoxemia e IRPa Maior causa de mortalidade geral na AF Priapismo: ereção > 3 horas e dolorosa

19 DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Hipoesplenismo e autoesplenectomia ( 2-5 anos) predispõe a infecções por germes encapsulados sepse pneumocócica (principal causa de óbito em crianças falcêmicas (<5a) Meningite: pneumococo Osteomelite: Salmonella Pneumonia: germes atípicos Colelítiase; alteração de CD; Úlceras cutâneas isquêmicas; retinopatia e hepatite isquêmica aguda SNC: microinfartos cerebrais Déficits neuropsicológicos; AVE isquêmico e AVE hemorrágico Pulmões: PNM; STA; Pneumopatia restritiva /obstrutiva; Fibrose intersticial; HAP e cor pulmonale Envolvimento osteoarticular: Osteonecrose asséptica da cabeça do fêmur; Vértebras em “boca de peixe” Envolvimento renal: Isostenúria e hematúria (necrose de papila); GEFS

20 DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Envolvimento cardiovascular:
Sobrecarga cardíaca pela anemia crônica ICC de alto débito (anemia) ICC ( HAP, HAS, hemocromatose) Síndrome hiperdinâmica Sopro sistólico funcional e estrutural; B3 Desvio do Ictus cordis Cardiomegalia Insuficiência mitral secundária a miocardiopatia dilatada Insuficiência cardíaca direita HAP

21 DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Envolvimento cardiovascular
Miocardiopatia hipertrófica hipertensiva HAS da nefropatia Falcêmica) Miocardiopatia secundária a hemocromatose (múltiplas transfusões sanguíneas) Isquemia miocárdica e SCA ECG: sinais de sobrecarga de VE; Prolongamento do intervalo PR; Alterações de repolarização ventricular

22 Exames Laboratoriais Anemia normocrômica e normocítica
Reticulocitose; LDH aumentado; Haptoglobina diminuída Aumento de BI Bilirrubinato de cálcio Colelítiase Drepanócitos; Leptócitos; corpúsculos de Howeell-Jollye Pappenheiner Leucocitose neutrofílica Trombocitose VHS baixo para o grau de anemia Teste de afoiçamento positivo Teste do pezinho (triagem neonatal) Eletroforese de Hb: Diagnóstico definitivo e determinação de variantes falcêmicas

23 CRISES ANÊMICAS Sequestro esplênico Mais grave
Vasoclusão dos sinusóides esplênicos dificulta drenagem venosa do baço Esplenomegalia e hiperesplenismo (6m a 1 a) Esplenectomia para evitar recidivas Crise Megaloblástica Ingesta insuficiente de ácido fólico (necessário para hiperproliferação compensatória dos precursores eritróides) Queda abrupta dos níveis de Hb e Ht Crise Aplásica Crise Anêmica mais comum Infecção pelo parvovírus B19 Queda de reticulócitos

24 PREVENÇÃO Ácido Fólico Penincilina V oral até 5 anos
Vacinação para Hepatite B / Hib / Meningococo / pneumococo (antipneumocócica -23 valente a partir de 2a e reforço aos 5a) Atenção as infecções!!!!!

25 Abordagem do paciente Febril

26 Tratamento das Crises Álgicas
Leve: analgésicos ( dipirona, paracetamol, ibuprofeno ) escalonada, dose fixa, plena e cumulativa hidratação oral Moderada e grave: HV com SF 0,9% opiáceos (codeína, meperidina, morfina) oxigenioterapia * Tratar causa precipitante: Infecção Ampicilina + Sulbactam ;Ceftriaxone; macrolídeos

27 TRATAMENTO DAS CRISES ANÊMICAS
Hemotransfusão: Crises anêmicas e profilaxia de crises vasoclusivas no pré-cirúrgico Exsanguíneo transfusão: Fase aguda do AVE; STA refratária e grave; Priapismo; sequestro esplênico Hipertransfusão: Disfunções orgânicas crônicas (AVE, retinopatia) Hidroxiureia (estimula a síntese de HbF): Crises Álgicas recorrentes; Anemia severa persistente; STA recorrente Transplante de medula óssea: Alta mortalidade precoce

28 Obrigada!!!!!