CASO CLÍNICO CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA Anomalia de Ebstein

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA Anomalia de Ebstein"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA Anomalia de Ebstein
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES;DF – Internato em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF CASO CLÍNICO CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA Anomalia de Ebstein Eduardo Honorato Rodrigues Alves Matheus Marques Franca Orientadora: Drª. Sueli Falcão Brasília, 18 de fevereiro de 2009

2 Caso Clínico Admissão – PSI – HRAS: Identificação : Queixa principal:
Informantes: pais Data: 07/02/09 Hora: 12:00 Identificação : R.V.T.B., sexo feminino, 17 dias de vida (Data de nascimento: 22/01/2009), natural e procedente de Cocos – BA. Queixa principal: “Cansaço desde o nascimento”.

3 HMA Pais informam que, desde o nascimento, a neonata apresenta desconforto respiratório, caracterizado como taquipnéia e cianose perioral, principalmente quando chora e amamenta (por diversas vezes interrompe a amamentação para descansar). Há 5 dias, por não haver melhora do quadro, procuraram o serviço de saúde local onde foi diagnosticado pneumonia e orientado buscar tratamento em Brasília – DF. Nega febre, tosse e irritabilidade.

4 Revisão de Sistemas Aceitação parcial de seio materno e de complemento NAN. Refere secreção ocular fluida e amarelada. Refere aparecimento de micropápulas eritematosas em pescoço, axilas e tronco há 4 dias. Nega alterações urinárias e gastrintestinais.

5 Antecedentes Mãe realizou 5 consultas de pré-natal, informa ter realizado USG que não mostrou qualquer alteração. Mãe apresentou sangramento vaginal no 2º mês de gestação, associado a dor lombar com irradiação para hipogástrio. Fez uso de Buscopam® até o término da gestação. Não há sorologias maternas no cartão da criança. Vacinação completa até o momento.

6 Antecedentes Nascido de parto cesariano (DCP?, SFA?) à termo.
Peso de nascimento: 3000g Mãe informa que neonata não chorou ao nascer, estava “roxa” e necessitou de oxigênio por algumas horas (não sabe especificar). Apgar ??? Após 4 dias de internação mãe e filha receberam alta. Mãe ainda sem amamentar RN.

7 Antecedentes patológicos e familiares
Nega doenças prévias. Mãe, 27 anos, informa apresentar sopro cardíaco desde o nascimento. Nunca fez tratamento, apenas informa que antes havia desconforto e atualmente não há. Pai, 30 anos, saudável.

8 Exame físico (Admissional)
Sat O2: 78 – 85% FC: 128 bpm FR: 76 irpm Ectoscopia: REG, taquidispnéica, hidratada, corada, cianótica, afebril, ativa e reativa. ACV: RCR em 2T, BNF com desdobramento amplo de B1, sopro contínuo em BEEB 4+/6+ com frêmito à palpação e irradiação para todo precórdio, e sopro sistólico de regurgitação em BEE 3ºEIC. AR: MVF, sem RA, retração de fúrcula e TSC leve/moderada.

9 Exame físico ABD: plano, RHA +, flácido, timpânico, com fígado palpável à 3 cm do RCD. Extremidades: bem perfundidas, sem edema. Pele: micropápulas eritematosas e descamativas, em pescoço, axilas e tronco. SNC: Sem sinais de irritação meníngea. Presença de hipertelorismo ocular e prega palmar única. 

10 Caso Clínico Impressão Diagnóstica: Conduta: ICC
Cardiopatia congênita cianótica a/e Cromossomopatia? Conduta: Colhidos gasometria e eletrólitos. Solicitado HC e hemocultura (sangue insuficiente). Solicitado Rx tórax e ecocardiograma. Prescrito Holliday 60% + Furosemida 6mg/kg/dia. Oxigênio em tenda e oximetria contínua.

11 Evolução 07/02/09 às14h00: Gasometria: Em berço aquecido.
Glicemia capilar de 61 mg/dl. Sonda Orogástrica. HV 60ml/Kg com TIG 5,0. Furosemida 2mg/Kg/dia, Espironolactona 1mg/Kg/dia. Gasometria: pH: 7,35 pCO2: 43 pO2:32 HCO3:23 BE:-2

12 Exames complementares
Glicemia: 68 mg/dl Uréia: 24 mg/dl Creatinina: 0,7 mg/dl TGO: 42 U/L TGP: 15 U/L BT: 1,86 mg/dl BD: 0,42 mg/dl Ca: 10,3 mg/dl Mg: 2,3 mg/dl Leuc.: 14800/mm³ (Neu 66%, Lin 28%, Bas 1%, Mon 3%, Eos 2%) Hb.: 17,9 g/dl Ht.: 49,4 % Plaq.: /mm³ VHS: 60 mm/h Na, K e Cl (material insuficiente)

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14 Radiografia de tórax Aumento da área cardíaca
Índice cárdio-torácico: 2,5+5,0/9,5 = 0,78 (normal até 0,6) Aparentemente sem alterações pulmonares.

15 ECG D1 aVR V1 V4 D2 V2 aVL V5 T D3 V3 aVF V6 D2 Longo

16 ECG 120º FVM: 150 bpm Ritmo juncional PR 0,08seg Repolarização normal
Aumento do átrio direito Sem sinais de sobrecarga de VD

17 Ecocardiograma Situs Sólitus em levocardia.
Conexão AV e VA concordantes. A valva tricúspide é displásica com parte do folheto septal aderida ao septo IV com implantação baixa. As câmaras direitas estão dilatadas. Valvas pulmonar, aórtica e mitral com aberturas normais. PCA grande, medindo > 4mm com fluxo E/D. FOP com “shunt” E/D. Refluxo tricúspide de grau importante. Função dos ventrículos preservados.

18 Cardiopatia Congênita Cianótica

19 Cianose Concentração de hemoglobina reduzida < 5g/100ml.
Fluxo sangüíneo lento maior extração de oxigênio (acrocianose). Oxigenação ineficiente do sangue pelos pulmões (causas pulmonares). Malformações congênitas do coração.

20 Conduta no RN cianótico
Cianose periférica (acrocianose) ou central. Monitorizar saturação de O2 com oxímetro de pulso ou gasometria arterial. Realizar teste de hiperóxia (oferta de O2 a 100% durante 10 minutos): Bebês portadores de pneumopatias paO2 >150mmHg. Portadores de cardiopatia congênita cianogênica não deverá ocorrer aumento significativo da saturação de O2. Observar o padrão respiratório: Cardiopatias congênitas cianóticas em que não há insuficiência cardíaca, geralmente há leve taquipnéia. Nas pneumopatias há quadro evidente de dispnéia.

21 Conduta no RN cianótico
Avaliar pulsos de membros superiores e inferiores. Dificuldade na palpação dos pulsos dos membros inferiores sugere coarctação da aorta. Observar a presença de sopros cardíacos: Indicam o tipo de cardiopatia. Ausência de sopro não afasta o diagnóstico. Freqüentemente as cardiopatias congênitas cianóticas graves cursam com precórdio silencioso. Rx de coração e vasos da base. Suspeita de cardiopatia providenciar eletrocardiograma e ecocardiograma.

22 Principais cardiopatias congênitas cianóticas no RN
1. Por circulação pulmonar e sistêmica independentes – cianose severa, paO2 entre 20 e 50mmHg Transposição dos grandes vasos da base sem comunicação intraventricular (CIV). 2. Por fluxo sangüíneo pulmonar inadequado – cianose severa. Atresia da valva tricúspide. Atresia da valva pulmonar sem CIV. Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar crítica. Anomalia de Ebstein. 3. Por mistura de sangue venoso com arterial – cianose moderada, paO2 entre 50 e 80mmHg Drenagem anômala total das veias pulmonares.

23 Anomalia de Ebstein

24 Definição Descrita por Wilhelm Ebstein em 1886.
Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da valva tricúspide estão anomalamente inseridos dentro da cavidade do ventrículo direito (VD). Esboço à lápis de Wilhelm Ebstein ( ) publicado em comemoração ao seu 70º aniversário.

25 Epidemiologia Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias congênitas.
1 : nascidos vivos. Mesma proporção entre os sexos. Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com peso e comprimento adequados para a idade. Sobrevida para os nascidos-vivos : Menores de 1 ano - 67% . Até os 10 anos - 59% .

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27 Anatomia patológica

28 AD AE

29 Anatomia patológica Os folhetos septal e posterior da Tricúspide deslocados inferiormente em direção ao ápice do VD. Folheto anterior insere ao nível do anel da tricúspide “Megafolheto”. Redundância do folheto anterior altera fluxo pela Artéria Pulmonar. Dilatação da junção átrio-ventricular direita. “Atrialização”. cavidade do VD.

30 Anatomia patológica mLA – Morfologia de Átrio Esquerdo
van Son J. A. M. et al.; J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109: mLA – Morfologia de Átrio Esquerdo mLV - Morfologia de Ventrículo Esquerdo. mRA – Morfologia de Átrio Direito mRV – Morfologia de Ventrículo Direito S – Septal P – Posterior AS – Septo Atrial VS – Septo Ventricular VSD – Defeito de Septo Ventricular.

31 Anatomia patológica

32 Associações Persistência do forame oval ou defeito do septo atrial – 90%. Wolff-Parkinson-White a 25%.

33 Classificação de Carpentier - 1988
Chauvaud S. et al.; Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:

34 Classificação de Carpentier - 1988
Tipo A: Mínimo deslocamento do folheto septal. A atrialização do VD é pequena. Tipo B: Moderado deslocamento do folheto septal com grande atrializaçãoVD. Tipo C: Importante deslocamento do folheto septal e póstero-inferior associada ou não a discinesia da porção atrializada do VD, além de restrito movimento da cúspide anterior - cordoalhas relativamente curtas. Tipo D: Completa atrialização do VD (Síndrome de Uhl).

35 Classificação de Celemajer - 1994
Área do AD + Área de VD atrializado Área de VD (funcional) e VE Grau 1: < 0,5 Grau 2: 0,5 – 0,99 Grau 3: 1,0 – 1,49 Grau 4: > 1,5

36 Quadro clínico Variável: Assintomática. Cianose.
Dispnéia aos esforços. Palpitações – Arritmias.

37 Influenciam o quadro clínico
A gravidade da insuficiência tricúspide. Presença de defeitos do septo atrial. Grau de hipoplasia do VD. Idade de apresentação. Outras anomalias cardíacas.

38 Exame Físico Cianose. Sopro cardíaco. Dispnéia. Estase jugular.
Cardiomegalia. Arritmias. Frêmito sistólico em BEE. Sopro cardíaco. Estase jugular. Hepatomegalia. Ascite. Edema.

39 Complicações Insuficiência cardíaca. Obstrução via de saída do VD.
Arritmia. Endocardite bacteriana subaguda. Déficit de crescimento.

40 Complicações Embolia paradoxal.
Morte súbita: cardiomegalia X classe funcional de IC.

41 Complicações Abscesso cerebral: Etiologia cardíaca - 5%.
Doença valvular + endocardite, 2 a 4% (mais comum). Lonnebakken, M.T. et al. Eur J Echocardiogr : ;doi: /j.euje

42 Diagnóstico - Radiografia
Índice Cardio-torácico RN < 0,60 Lactente < 0,55 6 anos < 0,50

43 Diagnóstico - ECG

44 Diagnóstico – Ecocardiograma

45 Diagnóstico – Doppler

46 Diagnóstico - RMN Útil para calcular a dimensão e função do VD.

47 Tratamento clínico Medidas gerais. AINEs Diuréticos:
Furosemida e Espironolactona Inibidores da ECA: Captopril e Enalapril. Digoxina. Beta bloqueadores: Metoprolol e Caverdilol.

48 Indicações de cirurgia
Classe funcional I e II NYHA, com cardiomegalia importante (índice cardiotorácico ≥ 0,65). Classe funcional III e IV NYHA. Cianose significativa e policitemia. Apresentaram embolia paradoxal. Taquicardia incontrolável e feixe AV acessório.

49 Tratamento cirúrgico Substituição valvular.

50 Tratamento cirúrgico Reparo valvular. Fontan. Reparo ventricular.
Transplante cardíaco.

51 Cirurgia de Carpentier
Reparo ou Substituição Valvular

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53 Variação Técnica da Cirurgia de Carpentier
Reparo Valvular

54 F. tricuspídeo anômalo Anel tricuspídeo Forame oval Seio Coronário

55 Linha de Sutura Seio Coronário

56 Plicatura de Anel Tricuspídeo Seio Coronário

57 Plicatura de Anel Tricuspídeo Seio Coronário

58 Ecocardiograma pós-correção
VD – Ventriculo Direito, VE – Ventrículo Esquerdo, AD – Átrio Direito, AE – Átrio Esquerdo, VT – Válvula Tricúspide, FS – Folheto Septal

59 Referências CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United States of America: W. B. Saunders Company,1994. MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2000. [PDF] Anomalia de Ebstein. Resultados com a reconstrução cônica da valva ...JP da Silva et al. Anomalia de Ebstein. Resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide. Acesso em: 15 fev Late results of systemic atrioventricular valve replacement in ... Van Son JÁ et al. SURGERY FOR CONGENITAL HEART DISEASE: Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. The Journal of Thoracic Cardiovascular Surgery Acesso em: 14 fev

60 Referências [PDF] Microsoft PowerPoint - Ebstein Kritvikrom Durongpisitkul, Kritvikrom. Ebstein Anomaly from Pediatric to Adults Acesso em: 15 fev 6. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein's ...Lonnebakken MT et al. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein’s anomaly. European Journal of Echocardiography (2008) 9, 105–106. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein’s anomaly. European Journal of Echocardiography (2008) 9, 105–106. Acesso em: 14 fev 7. Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacas\Insuficiência cardíaca congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição, (disponível em no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009

61 Obrigado!