Sociedade Paulista de Reumatologia Fórum de Debates

Apresentação em tema: "Sociedade Paulista de Reumatologia Fórum de Debates"— Transcrição da apresentação:

1 Sociedade Paulista de Reumatologia Fórum de Debates
Convidados: Dr. Levi H. Jales Neto Dra. Monique K. Schmitz Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP) Dr. Guilherme H. H. Fonseca Serviço de Hematologia (HC-FMUSP) Dr. Alexandre W. S. Souza Serviço de Reumatologia (UNIFESP) Coordenador: Dr. Samuel K. Shinjo Serviço de Reumatologia (HC-FMUSP)

2 CASO CLÍNICO Dr. Levi H. Jales Neto Dra. Monique K. Schmitz
Dr. Fernando H. C. Souza Dr. Ivan L. A. França e Silva Dr. Diogo S. Domiciano Dr. Samuel K. Shinjo Serviço de Reumatologia / Moléstias Infecciosas Instituto Central - Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina da USP

3 QD: “Febre há 20 dias”. Identificação:
E.G.J, masculino, 17 anos, branco, estudante, procedência RN / SP. QD: “Febre há 20 dias”.

4 HPMA Há 20 dias… Febre Linfoadenomegalia cervical Perda ponderal

5 Serviço de Moléstias Infecciosas
Derrame pleural E (exsudato) Broncopneumonia Pancitopenia Ceftriaxone por 10 dias, sem melhora Serviço de Moléstias Infecciosas Enfermaria  UTI HC - FMUSP

6 Exame Físico REG, descorado +2/+4, febril (38°C)
Linfonomegalias cervicais BRNF, s/s, 90 bpm, 170x86 mmHg MV 2/3 HTE e base D Hepatomegalia (6 cm RCD), esplenomegalia (8 cm RCE) Exantema máculo papular difuso

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9 Hb 6,9 Leucócitos 990 (NØ 800, Ly 100) Plaquetas 53000 DHL 1692 ALT / AST 135 / 324 Triglicérides 277 Albumina / Gama 1,8 / 1,2 PCR 45 Fibrinogênio 133 Ferritina 8212 Urina 1 Prot >1g Hematúria Dismorfismo +

10 Hipóteses Diagnósticas?
Em síntese… Hepatoesplenomegalia aguda febril Rash máculo papular Linfonodomegalias cervicais Pancitopenia Serosite Glomerulonefrite Hipóteses Diagnósticas?

11 Hipóteses Diagnósticas…
Neoplasias Infecciosas * Doenças auto-imunes

12 Piperacilina / Tazobactam + Reumatologia / Hematologia
Conduta inicial Antibioticoterapia: Piperacilina / Tazobactam + Vancomicina Interconsulta: Reumatologia / Hematologia

13 Reumatologia / Hematologia
Pancitopenia  Ferritina  DHL  Fibrinogênio Esplenomegalia Febre Causas de SH? Neoplasia Infecção Doenças auto-imunes Síndrome Hemofagocítica

14 Hemofagocitose IMUNOFENOTIPAGEM
1) Redução da complexidade interna na região de granulócitos. 2) Redução da expressão do antígeno CD14 em monócitos. 3) Perda da expressão de CD33 em monócitos. 4) Expressão do antígeno CD71 preservada em eritroblástos.

15 Em síntese (Hipóteses Diagnósticas)…
Hepatoesplenomegalia aguda febril Rash máculo papular Linfonodomegalias cervicais Pancitopenia Serosite Glomerulonefrite Neoplasias Infecciosas Doenças auto-imunes Pancitopenia  Ferritina  DHL  Fibrinogênio Esplenomegalia Febre Síndrome Hemofagocítica

16 Evolução Clínica… Insuficiência respiratória aguda

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19 Conduta… Gamaglobulina 4 doses (400 mg/kg/dia) Dexametasona EV
(20 mg/dia)

20 SOROLOGIAS HIV (-) HVC HVB CMV IgM (-); IgG (+) HTLV Herpes
T. Pallidum Toxoplasmose SOROLOGIAS

21 Proteinúria + hematúria
FAN: Pont. Nuclear ≥ 1/320 CH100: 135 Anti-Sm: 1/400 Anti-DNAds: 1/20 LES Serosite pleural Proteinúria + hematúria Hemorragia alveolar

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23 Dias 10/4 11/4 16/4 18/4 19/4 Hb 9,2 9,4 8,0 9,3 VCM 82 84,5 88,3 85 83,9 Leuco 1170 1890 1790 6420 4870 Linfo 300 600 800 400 Plaquetas 30000 36000 62000 69000 AST/ALT 249/108 241/105 93/80 68/52 46/59 FA/GGT /355 118/342 103/275 92/168 /215 PCR 296 C3/C4 28/3 60,2 7,39 42,6 10,1 Ur/Cr 31/0,4 39/0,9 34/0,7 53/1,0 60/0,8 PT24h 3,55 4,18

24  Metilprednisolona 1g EV 3 dias
Extubado Hemorragia alveolar 16/04/08 17/04/08  Metilprednisolona 1g EV 3 dias 26/04/08 Extubado Hemorragia alveolar 27/04/08 Metilprednisolona 1g EV 3 dias Ciclofosfamida 750mg EV