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Síndrome de Goodpasture Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.

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1 Síndrome de Goodpasture Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

2 Síndrome de Goodpasture Ernest Goodpasture –primeira descrição Stanton e Tange –nomearam a síndrome Scheer e Grossman –imunofluorescência com padrão linear

3 Causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar Doença anticorpo anti-membrana basal Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Lupus eritematoso sistêmico Síndrome Churg-Strauss Púrpura de Henoch-Shoenlein Crioglobulinemia mista

4 Síndrome de Goodpasture Conceito –glomerulonefrite rapidamente progressiva –hemorragia pulmonar –anticorpo anti-membrana basal glomerular

5 Síndrome de Goodpasture Epidemiologia Incidência –0,1 casos por milhão Sexo –masc. > fem. Idade –distribuição bimodal: 30 e 60 anos Raça –predomínio em brancos Associação com HLA classe II –DR2 e DR4

6 Síndrome de Goodpasture Biópsia renal Glomerulonefrite com crescentes Imunofluorescência: padrão linear

7 Síndrome de Goodpasture Detecção do anticorpo anti-MB Imunofluorescência indireta –10% de falsos negativos Radioimunoensaio e ELISA –< 5% de falsos negativos

8 Síndrome de Goodpasture Antígeno Goodpasture –cadeia  3 do domínio NC1 do colágeno tipo IV –epitopo: últimos 36 aminoácidos da cadeia Distribuição anatômica do antígeno –Rins (MBG, MBT, capsula de Bowman) –Pulmão (MB alveolar) –olhos, ouvidos, cérebro, supra-renal, tireóide, pituitária, mamas.

9 Síndrome de Goodpasture Eventos indutores Infecções –Influenza, endocardite bacteriana Toxinas –hidrocarbonetos, tabaco, drogas Lesão renal Neoplasias Antígenos

10 Síndrome de Goodpasture Manifestações clínicas Renais –proteinúria não nefrótica –hematúria e outras alterações do sedimento urinário –insuficiência renal Pulmonares –hemorragia pulmonar –insuficiência respiratória

11 Síndrome de Goodpasture Tratamento Imunossupressão –imunossupressão convencional prednisona via oral ciclofosfamida –pulso com metilprednisolona Plasmaferese

12 Síndrome de Goodpasture Resposta ao tratamento Bolton,1995. Análise de 4 séries na literatura –creatinina < 5,0 mg/dl e < 50% de crescentes sem plasmaferese: 11/14 com melhora plasmaferese: 11/11 com melhora –creatinina > 5,0 g/dl e > 50% de crescentes não houve melhora nos 46 pacientes

13 Síndrome de Goodpasture Associação com ANCA 30 % dos casos da Síndrome –pANCA em 75% dos casos Pacientes anti-MBG + / ANCA + –melhor resposta ao tratamento –recidivas mais frequentes

14 Síndrome de Goodpasture Transplante renal Tx renal 6 a 12 meses após o anticorpo anti-MB estar indetectável Recorrência da doença –maioria são assintomáticos –a perda do enxerto é rara


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