Síndrome de Goodpasture

Apresentação em tema: "Síndrome de Goodpasture"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome de Goodpasture
Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

2 Síndrome de Goodpasture
Ernest Goodpasture primeira descrição Stanton e Tange nomearam a síndrome Scheer e Grossman imunofluorescência com padrão linear

3 Causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar
Doença anticorpo anti-membrana basal Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Lupus eritematoso sistêmico Síndrome Churg-Strauss Púrpura de Henoch-Shoenlein Crioglobulinemia mista

4 Síndrome de Goodpasture
Conceito glomerulonefrite rapidamente progressiva hemorragia pulmonar anticorpo anti-membrana basal glomerular

5 Síndrome de Goodpasture Epidemiologia
Incidência 0,1 casos por milhão Sexo masc. > fem. Idade distribuição bimodal: 30 e 60 anos Raça predomínio em brancos Associação com HLA classe II DR2 e DR4

6 Síndrome de Goodpasture Biópsia renal
Glomerulonefrite com crescentes Imunofluorescência: padrão linear

7 Síndrome de Goodpasture Detecção do anticorpo anti-MB
Imunofluorescência indireta 10% de falsos negativos Radioimunoensaio e ELISA < 5% de falsos negativos

8 Síndrome de Goodpasture
Antígeno Goodpasture cadeia a3 do domínio NC1 do colágeno tipo IV epitopo: últimos 36 aminoácidos da cadeia Distribuição anatômica do antígeno Rins (MBG, MBT, capsula de Bowman) Pulmão (MB alveolar) olhos, ouvidos, cérebro, supra-renal, tireóide, pituitária, mamas.

9 Síndrome de Goodpasture Eventos indutores
Infecções Influenza, endocardite bacteriana Toxinas hidrocarbonetos, tabaco, drogas Lesão renal Neoplasias Antígenos

10 Síndrome de Goodpasture Manifestações clínicas
Renais proteinúria não nefrótica hematúria e outras alterações do sedimento urinário insuficiência renal Pulmonares hemorragia pulmonar insuficiência respiratória

11 Síndrome de Goodpasture Tratamento
Imunossupressão imunossupressão convencional prednisona via oral ciclofosfamida pulso com metilprednisolona Plasmaferese

12 Síndrome de Goodpasture Resposta ao tratamento
Bolton,1995. Análise de 4 séries na literatura creatinina < 5,0 mg/dl e < 50% de crescentes sem plasmaferese: 11/14 com melhora plasmaferese: 11/11 com melhora creatinina > 5,0 g/dl e > 50% de crescentes não houve melhora nos 46 pacientes

13 Síndrome de Goodpasture Associação com ANCA
30 % dos casos da Síndrome pANCA em 75% dos casos Pacientes anti-MBG + / ANCA + melhor resposta ao tratamento recidivas mais frequentes

14 Síndrome de Goodpasture Transplante renal
Tx renal 6 a 12 meses após o anticorpo anti-MB estar indetectável Recorrência da doença maioria são assintomáticos a perda do enxerto é rara