Síndrome do Intestino Curto

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1 Síndrome do Intestino Curto
Cirurgia II Mestrado Integrado em Medicina Tutor: Professora Doutora Anabela Rocha Turma 7 5ºano – 2º Semestre Bloco Cirúrgico Realizado por: José Sousa | Maria João Dias | Mariana Saavedra | Natalina Rodrigues | Nuno Mendes | Pedro Barreira | Pedro Von Hafe Leite | Rui Costa | Sílvia Remondes | Tiago Ramos

2 Índice Definição Epidemiologia e Etiologia Anatomia e Fisiologia
Fisiopatologia

3 Definição

4 Definição Qualquer doença, lesão traumática, acidente vascular ou outra patologia que resulta em menos de 200cm de intestino delgado viável ou que condiciona perda de 50% ou mais de intestino delgado, coloca o paciente em risco de desenvolver Síndrome do Intestino Curto (SIC) Current Management of Short Bowel Syndrome. Surg CP. 2012;(February):

5 Definição Clinicamente é definido por: má-absorção, diarreia,
esteatorreia, alterações hidroelectrolíticas, desnutrição.

6 Epidemiologia

7 Epidemiologia Desconhece-se a incidência e prevalência do Síndrome do Intestino Curto. Incidência em Inglaterra 2/1 milhão de população Incidência em Espanha 1,8 /1 milhão de população Prevalência: 3-4/milhão habitantes Estima-se que a prevalência tem vindo a aumentar pelo diagnóstico precoce e maior tratamento cirúrgico de patologias intestinais. Estimates of the incidence and prevalence of short-bowel syndrome are difficult to make and, therefore, are rare. Most estimates are based on data describing patients requiring long-term home parenteral nutrition for short-bowel syndrome. A report by Lennard-Jones estimated that in the United Kingdom, the incidence of short-bowel syndrome requiring such therapy was 2 patients per million population.[8] Byrne et al estimated that in the United States, approximately 10,000-20,000 patients receive home-delivered total parenteral nutrition for short-bowel syndrome.[9] Moreno and coworkers published data derived from the 2002 registry of patients receiving home-based parenteral nutrition in Spain.[10] The program had an enrollment of 74 patients, making the prevalence in Spain 1.8 patients per 1 million population. The prevalence of SBS has undoubtedly been increasing over the last two decades, since enormous progress in intensive care medicine has significantly improved the initial prognosis of patients with severe intestinal disease and/or following major surgery. The real incidence of SBS is difficult to determine since this term—as mentioned above—includes all forms of reduced small bowel length/function associated with a malabsorption syndrome. Mughal and Irving [3] estimated that severe SBS cases remaining dependent on long-term home parenteral nutritional support amount to two new patients per one million of the population/year. According to Wallander et al. [4], the incidence of extreme SBS in the neonatal age group lies around 3–5 per 100 000 births/year. In infancy, most cases of SBS occur in the neonatal age group. There are many different causes which can be divided into three major groups. The first of these consists of neonates with prenatally acquired anomalies characterized by a vascular injury to the intestinal tract in utero, e.g. intestinal atresia or gastroschisis with intrauterine volvulus of the prolapsed bowel. The second group comprises postnatally acquired diseases necessitating extensive intestinal resection, e.g. necrotizing enterocolitis or malrotation/volvulus. The third group is defined by a genetically determined deficiency, e.g. in the embryological small bowel anlage causing ‘true’ congenital short bowel, or in its innervation, such as total intestinal aganglionosis—both very rare entities with 26 cases described in the literature for the former [5], and 41 for the latter [6]. Extensive intestinal resections leading to SBS are less frequently required in older children. Indications may be severe Crohn’s disease, traumatic avulsion of the intestinal tract and/or mesenteric artery or iatrogenic lesions. The most common causes for SBS in adults are Crohn’s disease, mesenteric vascular accidents due to emboli, arterial or venous thrombosis, intestinal tumors, or radiation injury Burt Cagir . Short-Bowel Syndrome. Medscape 2012

8 Etiologia

9 Complicação pós cirúrgica pode atingir os 25%
Etiologia Complicação pós cirúrgica pode atingir os 25% mais frequentes sendo que a iatrogénica pós cirurgia em 25% dos casos Apesar de 1999 ainda se encontra actualizado visto que as patologias mantêm-se

10 Anatomia

11 Anatomia Estrutura tubular que se estende do piloro até ao ceco
Mede geralmente 4-6 m Três segmentos: Duodeno Jejuno Íleo O intestino delgado é uma estrutura tubular que se estende a partir do piloro até ao ceco. O comprimento estimado desta estrutura varia, geralmente mede entre 4-6 m. O intestino delgado é constituído por três segmentos: o duodeno, jejuno e íleo. O duodeno, o segmento mais proximal, reside no retroperitoneu, imediatamente adjacente à cabeça e bordo inferior do corpo do pâncreas. O duodeno é demarcada desde o estômago pelo piloro até ao jejuno, pelo ligamento de Treitz. O jejuno e íleo encontram-se dentro da cavidade peritoneal e estão presos ao retroperitoneu por um mesentério de base ampla. Nenhuma referência anatómica distinta demarca o jejuno do íleo; os 40% proximais do segmento jejunoileal é arbitrariamente definida como o jejuno e os 60% distais como o íleo. O íleo é demarcado a partir do ceco pela válvula ileocecal. O intestino delgado contém pregas mucosas, conhecidas como inúmeras pregas circulares ou válvulas coniventes. Estas dobras também são visíveis radiograficamente e ajudam na distinção entre intestino delgado e cólon, que não os contêm, em radiografias abdominais. Estas dobras são mais proeminentes no intestino proximal do que no intestino delgado distal. Outras características evidentes na inspecção bruta que são mais características do intestino delgado proximal do que distal incluem: maior circunferência, parede mais espessa, mesentério menos gordo, e mais vasa recta. O exame macroscópico da mucosa do intestino delgado também revela agregados de folículos linfóides. Esses folículos, localizadas no íleo, são os mais proeminentes e são designadas placas de Peyer. A maior parte do duodeno deriva o seu sangue arterial a partir de ramos da art. celíaca e das artérias mesentéricas superiores. O duodeno distai, o jejuno, e íleo derivam o sangue arterial a partir da artéria mesentérica superior. A sua drenagem venosa ocorre através da veia mesentérica superior. Drenagem linfática ocorre através de vasos linfáticos que cursam paralelamente às artérias correspondentes. Este linfático drena através gânglios mesentéricos para a cisterna do quilo, em seguida, através do ducto torácico, e, finalmente, na veia subclávia esquerda. A inervação parassimpática é derivada do nervo vago e a inervação simpática é derivada do nervo esplâncnic

12 Anatomia Irrigação: Drenagem venosa: veia mesentérica superior
Duodeno: Ramos da artéria celíaca Ramos da artéria mesentérica superior Duodeno distal, jejuno e íleo: Artéria mesentérica superior. Drenagem venosa: veia mesentérica superior Inervação: Simpática: nervo esplâncnico Parassimpática: nervo vago O intestino delgado é uma estrutura tubular que se estende a partir do piloro até ao ceco. O comprimento estimado desta estrutura varia, geralmente mede entre 4-6 m. O intestino delgado é constituído por três segmentos: o duodeno, jejuno e íleo. O duodeno, o segmento mais proximal, reside no retroperitoneu, imediatamente adjacente à cabeça e bordo inferior do corpo do pâncreas. O duodeno é demarcada desde o estômago pelo piloro até ao jejuno, pelo ligamento de Treitz. O jejuno e íleo encontram-se dentro da cavidade peritoneal e estão presos ao retroperitoneu por um mesentério de base ampla. Nenhuma referência anatómica distinta demarca o jejuno do íleo; os 40% proximais do segmento jejunoileal é arbitrariamente definida como o jejuno e os 60% distais como o íleo. O íleo é demarcado a partir do ceco pela válvula ileocecal. O intestino delgado contém pregas mucosas, conhecidas como inúmeras pregas circulares ou válvulas coniventes. Estas dobras também são visíveis radiograficamente e ajudam na distinção entre intestino delgado e cólon, que não os contêm, em radiografias abdominais. Estas dobras são mais proeminentes no intestino proximal do que no intestino delgado distal. Outras características evidentes na inspecção bruta que são mais características do intestino delgado proximal do que distal incluem: maior circunferência, parede mais espessa, mesentério menos gordo, e mais vasa recta. O exame macroscópico da mucosa do intestino delgado também revela agregados de folículos linfóides. Esses folículos, localizadas no íleo, são os mais proeminentes e são designadas placas de Peyer. A maior parte do duodeno deriva o seu sangue arterial a partir de ramos da art. celíaca e das artérias mesentéricas superiores. O duodeno distai, o jejuno, e íleo derivam o sangue arterial a partir da artéria mesentérica superior. A sua drenagem venosa ocorre através da veia mesentérica superior. Drenagem linfática ocorre através de vasos linfáticos que cursam paralelamente às artérias correspondentes. Este linfático drena através gânglios mesentéricos para a cisterna do quilo, em seguida, através do ducto torácico, e, finalmente, na veia subclávia esquerda. A inervação parassimpática é derivada do nervo vago e a inervação simpática é derivada do nervo esplâncnico

13 Anatomia A mucosa é a camada mais interna e consiste de três camadas: epitélio, lâmina própria e muscular da mucosa. O epitélio é exposto para o lúmen intestinal e é a superfície através da qual ocorre a absorção e secreção ocorre. A mucosa é organizada em vilosidades e criptas (criptas de Lieberkühn). Vilosidades são projeções digitiformes de epitélio e lâmina própria subjacente que contêm vasos sanguíneos e linfáticos que se estendem para dentro do lúmen intestinal Enterócitos são a célula predominante de absorção do epitélio intestinal. As células caliciformes produzir mucina e acredita-se que desempenham um papel na defesa contra agentes patogénicos das mucosas. Células Enteroendócrinas são caracterizados por grânulos secretores contêm agentes reguladores. Células Paneth estão localizados na base da cripta e contêm grânulos secretores contendo factores de crescimento, enzimas digestivas, e péptidos antimicrobianos. Além disso, o epitélio intestinal contém linfócitos intraepiteliais. A submucosa consiste em tecido conjuntivo denso e uma população heterogénea de células, incluindo leucócitos e fibroblastos. A submucosa contém também uma extensa rede de vasos linfáticos e vasculares, fibras nervosas e células ganglionares da submucosa (plexo de Meissner) O muscular própria consiste numa camada exterior, orientadas longitudinalmente e uma camada interior, circularmente orientada de fibras musculares lisas. Localizado na interface entre estas duas camadas são células ganglionares da mientérico (Auerbach) plexo. A serosa consiste de uma única camada de células mesoteliais e é um componente do peritoneu visceral.

14 Fisiologia

15 Fisiologia Absorção Propulsão Endócrina Imunológica
Adaptação intestinal

16 Fisiologia Absorção Jejuno Carbohidratos Proteínas Íleo Vitamina B12
Ácidos biliares Fluidos e electrólitos Válvula ileocecal Barreira ao refluxo do material cólico Regulação à passagem de fluídos e nutrientes Cólon Água e electrólitos Ácidos gordos de cadeia curta Absorção 8-9 L de fluido de entrada no intestino delgado diária. A maior parte deste volume é composto por secreção salivar, gástrica, pancreática, biliar, e secreções intestinais. Sob condições normais, o intestino delgado absorve mais de 80% desse fluido, deixando cerca de 1,5 L que entra no cólon. Absorção e secreção do intestino delgado são firmemente reguladas. A absorção intestinal e secreção são sujeitas a modulação sob condições fisiológicas e fisiopatológicas por uma grande variedade de reguladores hormonais, neurais e imunes. The symptoms associated with bowel resection are highly dependent upon the physiology of the remaining small bowel In adults, vitamin B12 malabsorption tends to occur if more than 60 cm of ileum is resected, while resection of >100 cm leads to disruption of the enterohepatic circulation, resulting in bile salt deficiency and fat malabsorption (Os sintomas associados com a ressecção do intestino são altamente dependentes da fisiologia do intestino restante Nos adultos, a má absorção de vitamina B12 tende a ocorrer se mais de 60 cm de íleo é ressecado, enquanto a ressecção acima de 100 cm conduz ao rompimento da circulação entero-hepática, resultando na deficiência de sais biliares e má absorção de gordura)

17 Fisiologia Má absorção por alterações da:
Área de superfície da mucosa intestinal Integridade e função da mucosa Motilidade intestinal Osmolaridade de solutos no lúmen intestinal Perda de área superficial da mucosa Degradação da mucosa Diarreia Desidratação Desequilíbrio elctrolítico 8-9 L de fluido de entrada no intestino delgado diária. A maior parte deste volume é composto por secreção salivar, gástrica, pancreática, biliar, e secreções intestinais. Sob condições normais, o intestino delgado absorve mais de 80% desse fluido, deixando cerca de 1,5 L que entra no cólon. Absorção e secreção do intestino delgado são firmemente reguladas. Distúrbios nos principais determinantes da absorção intestinal de fluido podem afectar negativamente a capacidade de reabsorção. Os determinantes principais incluem: - área de superfície da mucosa intestinal, - a saúde ou a integridade da mucosa, - o estado da motilidade do intestino delgado, e - a osmolaridade de solutos no lúmen intestinal. Clinicamente, esses distúrbios podem se manifestar como principais componentes de síndrome do intestino curto, ou seja, diarreia, desidratação e desequilíbrio eletrolítico. Assim, síndrome do intestino curto podem ser produzido por entidades clínicas que resultam em perda crítica de área de superfície da mucosa (por exemplo, ressecção do intestino pequeno maciça) ou degradação da integridade da mucosa (por exemplo, enterite por radiação). A absorção intestinal e secreção são sujeitas a modulação sob condições fisiológicas e fisiopatológicas por uma grande variedade de reguladores hormonais, neurais e imunes. Os sintomas associados com a ressecção do intestino são altamente dependentes da fisiologia do intestino restante Nos adultos, a má absorção de vitamina B12 tende a ocorrer se mais de 60 cm de íleo é ressecado, enquanto a ressecção acima de 100 cm conduz ao rompimento da circulação entero-hepática, resultando na deficiência de sais biliares e má absorção de gordura

18 Fisiologia

19 Fisiologia Propulsão Os movimentos do intestino delgado são dois:
Movimentos segmentar: Peristalse por curtos segmentos Mistura do quimo com as secreções Peristaltismo:  Movimentos que arrastam o quimo Propulsão Movimento segmentar, ou de segmentação rítmica, e peristalse por curtos segmentos são os movimentos do intestino delgado no período digestivo. Os movimentos segmentares são movimentos de mistura do quimo com as secreções pancreáticas, biliares e intestinais. Não são primariamente propulsivos. Os de peristalse começam em regiões diversas, estimuladas pela presença do quimo, e estendem-se por algumas dezenas de cm antes da extinção. São movimentos que arrastam o quimo em direção ao intestino grosso. Ambos os tipos de movimento dependem da atividade dos marca-passos, que são células de tipo miofibroblastos nas camadas musculares, e cuja atividade elétrica espontânea se espalha pelas células musculares, acopladas por "gap junctions", e pode ser registrada como ondas lentas, também denominadas ritmo elétrico basal. O padrão mais complexo de movimento é organizado pelo sistema nervoso entérico e a atividade deste está modulada pelo sistema nervoso neurovegetativo, pela inervação dos gânglios intramurais pelo simpático e pelo parassimpático. O parassimpático colinérgio aumenta a motilidade e o simpático a inibe. Hormônios produzidos por células diferenciadas na mucosa, como a secretina, a colecistocinina e outros, modificam a motilidade. O estímulo para os movimentos é a presença do alimento que é detectada pelos receptores de estiramento da parede e pelos quimioreceptores que analisam a composição química do quimo. Movimento segmentar, ou de segmentação rítmica, e peristalse por curtos segmentos são os movimentos do intestino delgado no período digestivo. Os movimentos segmentares são movimentos de mistura do quimo com as secreções pancreáticas, biliares e intestinais. Não são primariamente propulsivos. Os de peristalse começam em regiões diversas, estimuladas pela presença do quimo, e estendem-se por algumas dezenas de cm antes da extinção. São movimentos que arrastam o quimo em direção ao intestino grosso. Ambos os tipos de movimento dependem da atividade dos marca-passos, que são células de tipo miofibroblastos nas camadas musculares, e cuja atividade elétrica espontânea se espalha pelas células musculares, acopladas por "gap junctions", e pode ser registrada como ondas lentas, também denominadas ritmo elétrico basal. O padrão mais complexo de movimento é organizado pelo sistema nervoso entérico e a atividade deste está modulada pelo sistema nervoso neurovegetativo, pela inervação dos gânglios intramurais pelo simpático e pelo parassimpático. O parassimpático colinérgio aumenta a motilidade e o simpático a inibe. Hormônios produzidos por células diferenciadas na mucosa, como a secretina, a colecistocinina e outros, modificam a motilidade. O estímulo para os movimentos é a presença do alimento que é detectada pelos receptores de estiramento da parede e pelos quimioreceptores que analisam a composição química do quimo. A freqüência das ondas lentas decresce ao longo do intestino, de 12 no duodeno para 8 no íleo terminal. A diferença de freqüência nos movimentos segmentais promove alguma propulsão do alimento. A ampola duodenal se contrai com a mesma freqüência do antro gástrico, o que impede o refluxo de quimo duodenal para o estômago. A peristalse no íleo terminal abre o esfíncter íleo-cecal, normalmente cerrado. Nos períodos interdigestivos, a intervalos de 60 a 90 minutos, ondas peristálticas percorrem, nascendo no estômago, o intestino delgado. São os complexos mioelétricos migratórios que arrastam restos não digeridos para o intestino grosso

20 Fisiologia Endócrina Maior órgão produtor de hormonas
O intestino delgado é reconhecido como sendo o maior órgão produtor de hormonas no corpo, tanto no que diz respeito ao número de células produtoras de hormonas como ao número de hormonas produzidas.

21 Fisiologia Barreira intestinal Sistema imune gastrointestinal
Microflora intestinal Imunológica O intestino há muito tempo deixou de ser apenas um órgão digestor e de absorção para assumir o seu importante papel imunológico: o de defesa contra as agressões do meio externo. Esta função depende de três componentes: a barreira intestinal, o sistema imune gastrointestinal (GALT, plasmócitos, linfócitos, imunoglobulina A-IgA) e da microflora intestinal. Embora o epitélio intestinal permita a absorção eficiente de nutrientes dietéticos, deve discriminar entre agentes patogénicos e antigénios inofensivos, tais como proteínas de alimentos e bactérias comensais e deve resistir à invasão por agentes patogénicos. Os factores que contribuem para a defesa epitelial incluem imunoglobulina A (IgA), mucinas, e a impermeabilidade relativa da membrana. O componente intestinal do sistema imunitário, conhecido como o tecido linfóide associado ao intestino (GALT), contém mais de 70% das células imunes do corpo.

22 Fisiopatologia

23 Integridade da mucosa comprometida
Fisiopatologia Perda de superfície de absorção intestinal Má absorção de liquídos, eletrólitos, macro e micronutrientes. Perda de mucosa intestinal (por exemplo ressecção massiva de intestino delgado) Integridade da mucosa comprometida (por exemplo enterite por radiação)

24 ↓qualitativa da superfície de absorção
↓quantitativa ↓qualitativa da superfície de absorção Determinantes Área de superfície de mucosa intestinal disponível Estado de motilidade do intestino delgado Osmolaridade dos solutos no lúmen intestinal Integridade da mucosa Manutenção de duodeno Manutenção da VIC Manutenção de cólon

25 Adaptação intestinal Adaptação a menor aporte calórico Hiperfagia
Adaptação Fisiológica  a eficiência absortiva por segmento intestinal O intestino delgado tem uma boa reserva funcional Ressecções de 50% são normalmente toleradas sem quaisquer sintomas Ressecções de 50-70% levam apenas a malabsorção transitória

26 Adaptação Intestinal Em função da extensão E localização
Adaptação intestinal é maior em ressecções extensas. E localização Adaptação ileal maior que a adaptação jejunal Jejuno adapta-se principalmente do ponto de vista funcional Íleo adapta-se quer funcionalmente quer estruturalmente Evidence of jejunal adaptation is limited. Thyroid hormone is an important regulator of intestinal epithelial differentiation; in an animal model, administration of exogenous thyroid hormone during a hypothyroid phase of SBS increased adaptation parameters and decreased apoptosis in the jejunum.

27 Adaptação Intestinal Alteração da expressão de genes após ressecção intestinal Os mediadores Nutrientes com efeitos tróficos fibras, AG, TG cadeia longa e média, glutamina, arginina dietas ricas em lípidos e proteínas Hormonas GI: Medeiam os efeitos dos nutrientes tróficos (++lípidos) GLP-2 , Péptido YY, Gastrina, neurotensina, enteroglucagon, EGF, HGF, IGF Citocinas PG (AINEs ou CCT podem inibir a adaptação intestinal) O mecanismo de AI tem sido muito estudado nos últimos anos… Animal studies have demonstrated that parenteral arginine supplementation reduces intestinal permeability [56]. Because arginine is synthesized from citrulline, it has been suggested that parenteral citrulline could be used as a supplement for total parenteral nutrition [57]. Animal studies have demonstrated reversal of intestinal hypoplasia with parenteral glutamine supplementation. Supplementation with long-chain triglycerides appears to be more beneficial in promoting overall intestinal adaptation than supplementation with medium-chain triglycerides, even though medium chain triglycerides may be more easily absorbed [63,64]. Com base nestes achados, dietas ricas em gorduras e proteínas são recomendadas para doentes com SBS. GLP-2: Produzido pelo íleon terminal. The most recently characterized stimulator of enterocyte proliferation is GLP-2, which has potent trophic activity that is specific for the intestinal epithelium. As serum concentrations of GLP-2 rise following massive small bowel resection and GLP-2 immunoneutralization inhibits postresection intestinal adaptation, GLP-2 is a promising candidate mediator of this response. PG: estimulam a proliferação intestinal Surg CP. Current Management of Short Bowel Syndrome. 2012;(February):

28 Fases de adaptação fisiológica
Fase aguda Começa imediatamente após a resseção e dura até 1-3 meses Perda severa de líquidos e eletrólitos (6-8 L/dia) (causando desidratação e desiqulíbrios eletrolíticos) Absorção extremamente pobre de todos os nutrients Desenvolvimento de hipergastrinemia e hiperbilirrubinemia Fase de adaptação Início dentro de 48 horas após a resseção e dura até 1- 2 anos 90 % da adaptação do intestino ocorre durante esta fase Hiperplasia dos enterócitos, hiperplasia das vilosidades e aumento da profundidade das criptas resulta em aumento da superfície de absorção. Ocorre também dilatação e alongamento intestinal. Nutrição luminal é essencial para a adaptação e deve ser iniciada tão cedo quanto possível. Nutrição parentérica também é essencial durante este período. Fase de manutenção Capacidade de absorção intestinal máxima A homeostase nutricional e metabólica pode ser atingida através de alimentação oral ou requerer nutrição parentérica total aliado a suplementação.

29 Adaptação Estrutural Adaptação Motora Adaptação Funcional
Envolve todas as camadas do intestino nº criptas, diâmetro, comprimento e espessura das vilosidades, microvilosidades  área absortiva total  das camadas musculares (hiperplasia, hipertrofia) mais tardiamente Adaptação Estrutural > no jejuno que no íleo Após alguns meses de dismotilidade pós-ressecção surge a adaptação Lentificação da motilidade intestinal  Aumento do tempo de contacto dos nutrientes com a mucosa Adaptação Motora capacidade absortiva de cada enterócito Facilitada pela adaptação estrutural e motora, que resultam num maior tempo de trânsito intestinal Adaptação Funcional A adaptação intestinal tem sido muito estudada em modelos animais. Estes revelam que apenas algumas horas após a ressecção (24-48horas) começam a ocorrer fenómenos de adaptação intestinal, como hiperplasia epitelial, aumento das vilosidades, etc. Nos humanos a adaptação intestinal é menos conhecida mas segundo estudos parece ser semelhante à que ocorre nos modelos animais, levando entre 1 a 2 anos a ficar completa. Camadas musculares crescem mais devido a hiperplasia do que hipertrofia; a adaptação muscular ocorre mais tarde que a adaptação da mucosa e perante ressecções mais extensas! Alterações adaptativas a nível das funções imunológicas e de barreira (translocação bacteriana) ocorrem mas são menos compreendidas…

30 Ressecção do Jejuno 90% da digestão e absorção os principais macro e micro nutrientes ocorrem nos cm proximais do jejuno – proteínas, carbohidratos, gorduras, vitamina B e C, ácido fólico, e vitaminas solúveis A, D, E, e K Se uma grande porção do jejuno for retirada a absorção de carbohidratos, proteínas e a maioria das vitaminas e minerais não é afetada face a adaptação do íleo (↑ do comprimento, diâmetro e função) No entanto, a digestão enzimática é afetada dado a ausência das hormonas entéricas produzidas pelo jejuno. ↓ Secreções pancreáticas e biliares ↑ gastrina -> hipersecreção gástrica -> ↓ pH intraluminal -> ambiente não favorável a ação das enzimas pancreáticas Macronutrientes: >ria absorvidos nos primeiros cm de intestino delgado Uma importante causa de diarreia no SBS é a presença de hidratos de carbono simples malabsorvidos no lúmen intestinal, que são osmoticamente activos Proteínas e lípidos são elementos fundamentais na dieta destes indivíduos, entre outras razões porque contribuem pouco para a carga osmótica ↑ solutos osmoticamente ativos de nutrientes não absorvidos no íleo e cólon Diarreia

31 Ressecção do Íleo A Ressecção do íleo diminui severamente a capacidade de absorção de água e eletrólitos. O íleo terminal é o local de absorção de sais biliares e Vitamina B12. The jejunum is a leaky organ, permitting the rapid movement of water and electrolytes through the mucosa from the plasma to the lumen to adequately dilute the luminal contents. As a result, marked fluid secretion in the jejunum occurs in response to any hypertonic feeding. Most of this fluid subsequently is reabsorbed, primarily in the ileum and, to a lesser degree, in the colon. If the ileum is resected, site-specific receptors for these nutrients are not replaced in the jejunum or the colon. Sais biliares: a ressecção ileal leva a deslocamento dos ácidos biliares n absorvidos para o cólon, levando à chamada cholerheic diarrhoea (complicação, Carlos vai falar à frente com mais pormenor); leva também à formação de pedras de colesterol na vesícula (outra complicação que o Carlos vai falar…) Vitaminas lipossolúveis - ADEK Diarreia Perda continuada de sais biliares: Malabsorção de gorduras Estatorreia Perda de vitaminas lipossolúveis Malabsorção de Vit B12

32 Ressecção do Íleo Motilidade intestinal: Hipergastrinémia
“ileal brake” afetado (lentificação do esvaziamento gástrico e peristalse intestinal) Mediado por hormonas ileais (péptido YY, neurotensina, GLP…), em resposta à presença de nutrientes no lúmen intestinal Sem o íleo ocorre aceleração do esvaziamento gástrico e do trânsito intestinal Hipergastrinémia  péptido YY, neurotensina, GLP  Hipergastrinémia  secreção ácida gástrica Lesão mucosa (úlcera péptica, esofagite) Malabsorção! (actividade das enzimas pancreáticas) “Ileal brake" phenomenon, in which nutrients in the lumen (especialmente lípidos) of the ileum slow gastric emptying and intestinal motility, thus delaying the delivery of additional food to the intestine (sinal para não enviar mais comida para o intestino pois este ainda tem comida por digerir e absorver). Péptido YY, produzido pelas células L do íleo terminal e cólon, é particularmente importante neste mecanismo! If the ileum is resected, the presence of malabsorbed fat in the distal small intestine will not have its usual ability to reduce gastrointestinal motility. The resulting rapid transit will further reduce the time of contact of nutrients with the mucosal surface, impairing both their absorption and their trophic effect on the small intestine. feeding of lipids might enhance intestinal adaptation by delaying transit through the small bowel, resulting in increased nutrient contact with the epithelium. This mechanism has been supported by animal experiments in which administration of menhaden oil enhanced intestinal adaptation, with an associated increase in peptide YY and delayed gastrointestinal motility Hipergastrinémia  ocorre por remoção do mecanismo de feedback negativo mediado pelo Péptido YY, neurotensina, GLP 1 e 2… que controlava a sua produção; persiste por 1 a 2 anos pós-ressecção Gastric hypersecretion may impair absorption by inactivating pancreatic lipase and deconjugating bile salts. A human clinical trial demonstrated that the use of proton pump inhibitors in patients with short bowel syndrome improves water absorption ↓ tempo de contacto dos nutrientes com a mucosa ↓ absorção e ↓ efeito trófico sobre o intestino Lípidos podem ajudar a melhorar a adaptação instestinal através do aumento do trânsito no intestino delgado

33 Ressecção da Válvula Ileocecal
Preservada Consegue –se ↓ TI Mais tempo para absorção dos nutrientes Válvula Ileocecal Maior perda de fluídos e nutrientes Não preservada Rápido tempo de trânsito Bactérias do cólon podem colinizar o intestino delgado agravando a diarreia e perda de nutrientes Supercrescimento bacteriano: como o Carlos vai explorar melhor à frente, a válvula previne o refluxo de material do cólon para o delgado; uma das consequências das bactérias passarem para o delgado é, entre outras, o contributo para a malabsorção! Actualmente estudos apontam que a importância da VIC não se deve apenas à função de barreira (que impede o refluxo de bactérias) e de lentificação do trânsito intestinal, mas também a propriedades específicas deste último segmento do delgado!

34 Ressecção do Duodeno Ferro, cálcio, magnésio e ácido fólico são absorvidos preferencialmente no duodeno! Malabsorção de Ca2+ pode ser particularmente severa: ligação aos AG não absorvidos e défice de vitamina D secreção pancreática (normalmente estimulada pelo duodeno) Ressecção do duodeno ou da válvula íleo-cecal tem implicações, dadas as suas especificidades absortivas, que não podem ser substituídas por outros segmentos intestinais

35 Cólon Preservado Aspectos positivos
Colón consegue ↑ 5x mais a sua capacidade de absorção de água após Ressecção do intestino delgado Bactérias residentes no cólon metabolizam os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeira curta tal como butirato, propionato e acetato que podem ser absorvidos e utilizados como fonte de energia somática. Aspectos Negativos OXALATO Oxalato liga-se normalmente ao Ca2+no intestino delgado -> Insolúvel e portanto não absorvido pelo cólon Após enterectomia massiva Ca2+ liga-se às gorduras intraluminais livres e não ao oxalato -> oxalato livre é absorvido pelo cólon -> ↑ saturação da urina com cristais de oxalato -> ↑ formação de pedras Se ausência de válvula ileocecal competente -> colonização do intestino delgado por bactérias do cólon Adaptação intestinal no cólon: enterócitos, hormonas intestinais (nomeadamente o péptido YY) There is some evidence that feeding with an elemental diet slows the rate of colonic adaptation as compared with feeding with a more complex diet. Absorção de água pelo cólon: Philips and Giller demonstrated that colonic water absorption could be increased to as much as 5 times its normal capacity following small bowel resection. Absorção de ácidos gordos pelo cólon: by virtue of its resident bacteria, the colon has the inherent capacity to metabolize undigested carbohydrates into short-chain fatty acids, such as butyrate, propionate, and acetate; carbohydrate malabsorption is of limited importance in patients with preserved colon because up to 80% of carbohydrates not absorbed by the small bowel can be absorbed after bacterial metabolism to short chain fatty acids supplywork by Pomare and colleagues and Halverstad demonstrated that the colon can absorb up to 500 kcal daily of these metabolites, which then can be transported via the portal vein to be used as a somatic fuel source

36 Cólon Preservado Nutrição parentérica total (NPT)
2 subgrupos de doentes (adultos), com prognósticos diferentes: Sem cólon em continuidade Dependência de NPT se <100cm de intestino sobrante Com cólon em continuidade Dependência de NPT se <60cm de intestino sobrante Em adultos, a presença de pelo menos metade do cólon equivale a cerca de 50cm de delgado! In adults, the presence of at least half of the colon is equivalent to about 50 cm of small bowel in predicting success for weaning from PN Não é apenas o comprimento de delgado sobrante que determina a independência de NPT!

37 Diagnóstico

38 Anamnese Análises laboratoriais Imagiológico

39 História Médica Passada
Ressecção cirúrgica maciça Doença de Crohn Enterocolite rádica Enterocolite necrotizante

40 Sinais e Sintomas Diarreia Distensão abdominal
Dor abdominal (em cólica) Pirexia (menos comum) Carências nutricionais específicas Desidratação Perda de peso Letargia Specific nutrient deficiencies may occur depending on what sections of the small intestine were removed or are not functioning properly. Sites of nutrient absorption in the small intestine are the duodenum, the first section of the small intestine, where iron is absorbed the jejunum, the middle section of the small intestine, where carbohydrates, proteins, fat, and vitamins are absorbed the ileum, the last section of the small intestine, where bile acids and vitamin B12 are absorbed.

41 Carência Sinais e sintomas Ácidos gordos essenciais Dermatite, alopécia, atrasos de crescimento Proteínas Atrofia muscular, edema periférico, secura e descamação da pele, atrasos de crescimento Vitamina A Cegueira nocturna, xeroftalmia, úlceras da córnea, atraso crescimento Vitaminas Complexo B B1 B6 B12 Estomatite, queilite, glossite Edema, taquicardia, oftalmoplegia,  ROT Neuropatia periférica e convulsões Neuropatia periférica

42 Carência Sinais e sintomas Vitamina D Parestesias, tetania, atraso crescimento Vitamina E Parestesias, marcha atáxica, ROT, distúrbios visão Vitamina K Equimoses, petéquias, púrpura Hemorragias prolongadas Vitamina B12, ácido fólico, ferro Dispneia de esforço, letargia Cálcio e magnésio Parestesias, tetania Zinco Anorexia, estomatite angular, alopécia, rash cutâneo

43 Laboratorial Hemograma com estudo da coagulação Albumina Pré-albumina
Função hepática (AST, ALT, GGTP bilirrubina) Ionograma Função renal (creatinina, ureia) Vitaminas séricas (B12/folato, vitamina D, A e E) Minerais séricos (ferro, zinco, fósforo, magnésio)

44 Imagiológico Rx abdominal
Trânsito intestinal e/ou enterografia por TC ou RM Densimetria Óssea Endoscopia Colonoscopia Ecografia abdominal Biópsia hepática X-rays generate a two-dimensional view of the abdomen that helps physicians locate abnormalities in the small bowel, such as obstruction. Barium upper GI X-rays. Patients drink liquid containing barium, which coats the intestines and helps show abnormal structures or obstructions in the small bowel. Patients must abstain from food and beverages prior to the test. Imagem: normal sao duas horas e ali aos 30 ja atingiu a ampola rectal CT scans generate two-dimensional images of the abdomen that may reveal problems in the small intestine. Contrast studies are a more sensitive imaging choice than the plain radiograph. The small bowel should appear somewhat dilated because this is one of the major mechanisms of small bowel adaptation. Areas of stricturing appear as significant narrowing. Look for these especially at areas of known previous anastomoses. Overall, the bowel mucosal pattern should remain relatively unchanged. Many patients with short-bowel syndrome develop biliary sludge or gallstones. Symptoms consistent with biliary colic or cholelithiasis can be investigated with abdominal ultrasonography. This study provides important information, such as indicating the presence or absence of stones, gall bladder wall thickness, and common bile duct diameter. Choledocholithiasis and fatty change of the liver may be demonstrated as well. Densimetria óssea: Patients with short-bowel syndrome, especially those on prolonged courses of total parenteral nutrition, can develop metabolic bone disease. The major mechanism is calcium and vitamin D malabsorption. Bone can become decalcified (less dense) and more prone to fracture. Biopsia hepatica: in patients with abnormal LFTs. A variety of associated conditions may be found, including cholestasis, fatty change, non-alcoholic steatohepatitis and cirrhosis. + IMAGEM DE TAC: Patients with Crohn’s disease who present with an acute flare often demonstrate bowel wall thickening, with mural stratification that results in a target-like or “halo” appearance of the bowel. Bowel wall thickening is defined as a wall thickness >3 mm in a well-distended loop. The“halo” appearance refers to alternating layers of hyperdense mucosa, hypodense intramural edema, and hyperdense serosa (Figure 10)

45 Tratamento Cirúrgico Comprimento e calibre do intestino remanescente
Presença ou ausência de estenoses ou áreas de estase Tempo de trânsito intestinal Estado clínico do paciente Quando é que fazemos tratamento cirùrgico?

46 Cirurgia sem transplantação
Tratamento Cirúrgico Transplantação Intestinal Intestinal + Hepática Cirurgia sem transplantação Alongamento intestinal longitudinal STEP Tapering Intestinal Estrituroplastia Patch de serosa Inversão de segmentos intestinais Criação de Válvulas intestinais Serial transverse enteroplasty – STEP

47 Tratamento Cirúrgico sem Transplantação
Objectivo: Preservar o intestino remanescente; Aumentar a área absortiva. Estimular a motilidade intestinal; Devemos evitar novas ressecções para que não haja agravamento do estado funcional intestinal.

48 Tratamento Cirúrgico semTransplantação
O restabelecimento da continuidade intestinal em pacientes com cólon remanescente vai depender do: estado do cólon; comprimento do intestino remanescente; competência da válvula ileo-cecal; situação clínica do doente; Anastomose topo-topo: -previne a formação de ansas “cegas” - potencia a recuperação do normal funcionamento intestinal Encerramento do estoma: ↓taxas de infeção; ↑ qualidade de vida As ansas cegas conduzem a estase e sobrecrescimento bacteriano. In some patients exchanging a proximal stoma for a more distal 1 is appropriate and may improve nutrition while preventing issues with disabling diarrhea. Encerramento do estoma e o estabelecimento do trânsito intestinal ocorre apenas em 25% dos casos!

49 Tratamento Cirúrgico semTransplantação
Obstrução Crónica Ansas cegas Adaptação intestinal Dilatação intestinal Estase Sobrecrescimento bacteriano Diminuição da capacidade de absorção Obstrução crónica: mecânica como por exemplo aderências Ansas cegas associadas com dismotilidade. A sua eliminação deve ser feita, preferencialmente por revisão da anastomose e não por resseção de porção intestinal. O colapso de lúmen melhora a peristalse. A dilatação intestinal impede este processo. Solução: Corrigir o intestino distendido Tratar a obstrução Evitar: novas resseções Daí se dar preferência à utilização das técnicas que vamos passar a descrever em que o objectivo é evitar novas ressecções.

50 Preservação do intestino remanescente
Tapering intestinal: estreitamento, a partir do bordo anti-mesentérico, de porções dilatadas do intestino delgado que possam comprometer a motilidade e as capacidades absortivas intestinais. OBRIGATÓRIO : Lúmen > 4cm Anatomia vascular favorável Dilatação uniforme Patch de serosa – utilizada em certa tipo de constrições e perfurações crónicas; permite aumentar a superfície intestinal. Contudo, o crescimento de nova mucosa, pode levar ao surgimento de processos fibróticos q conduzem ao estreitamento inevitável, sendo, por vezes, necessária a instituição de procedimentos mecânicos ou de fármacos, de modo a reverter tal situação ou a impedir a sua progressão.

51 Preservação do intestino remanescente
Estrituroplastia: faz-se uma incisão longitudinal através da área estreitada do intestino (se esta constrição for de carácter benigno), seguida pelo seu encerramento transversal. Estrituroplastia - realizada fazendo-se uma incisão longitudinal através da área estreitada do intestino (se esta constrição for de carácter benigno), seguida pelo encerramento transversal similar ao da piloroplastia de Heineke-Mikulicz - para segmentos lesados mais longos (> 10 cm), a estrituroplastia pode ser realizada de maneira similar à da piloroplastia de Finney ou uma estrituroplastia isoperistáltica laterolateral - tem mais aplicações em pacientes com: múltiplas áreas curtas de estreitamento em segmentos longos do intestino, historial de várias resseções prévias do intestino delgado áreas de estreitamento por fibrose e não por inflamação aguda. Este procedimento preserva o intestino, apresentando taxas de complicações e de recorrências semelhantes às da resseção com reanastomose.

52 Preservação do intestino remanescente
Patch de Serosa: utilizada em certo tipo de constrições e perfurações crónicas; permite aumentar a superfície intestinal. Contudo, o crescimento de nova mucosa, pode levar ao surgimento de processos fibróticos q conduzem ao estreitamento inevitável, sendo, por vezes, necessária a instituição de procedimentos mecânicos ou de fármacos, de modo a reverter tal situação ou a impedir a sua progressão.

53 Tratamento Cirúrgico semTransplantação
As técnicas de alongamento intestinal têm como principal objectivo aumentar a área de absorção intestinal uma vez que: Dilatação intestinal Diminuição da àrea / volume de superfície Aumenta a motilidade Diminui a estase

54 Aumentar a área absortiva
Alongamento Intestinal Longitudinal ou Procedimento de Bianchi: Dissecção longitudinal, distal ao segmento dilatado, por cerca de 5cm no bordo mesentérico entre os ramos terminais criando um espaço em que é possível dividir o intestino com auxílio de agrafos. Nas tecnicas de alongamento intestinal verificam-se melhores resultados a nível jejunal do que do íleo. Tx mortalidade: 15% to 20% - problemas de selecção dos pacientes e não técnicos. Se dilatação recorrente -> step (atenção ao suprimento sanguíneo) 10% dos doentes necessitaram de transplante após técnicas de alongamento Complicações: Necrose dos segmentos Anastomose não perfeitamente estanque Obstrução

55 Aumentar a área absortiva
STEP: agrafos lineares são aplicados perpendicularmente ao plano intestinal em direcções alternadas. Um novo canal intestinal é assim formado com menor diâmetro e maior comprimento. STEP- Mais simples que o procedimento de Bianchi, pois evita grandes dissecções intestinais e a realização de anastomoses; é na mesma uma técnica de alongamento intestinal Complicações: Obstrução dos segmentos Dilatação de porções subsequentes Tx mortalidade: 8% Necessidade de transplante posterior/: 5% Alongamento intestinal causa disrupção motora no intestino proximal e altera a resposta hormonal à resseção. Só deve ser realizado após adaptação completa estar estabelecida.

56 Tratamento Cirúrgico Não Transplantação
Comprimento do intestino remanescente compatível com a técnica escolhida Adaptação intestinal máxima Doentes com trânsito intestinal acelerado OBJECTIVO: Aumentar o tempo de trânsito intestinal

57 Estimular a motilidade intestinal
Inversão de segmentos intestinais: indução de peristalse retrógrada; disrupção dos plexos nervosos intrínsecos; alteração do ambiente hormonal. Criação de válvulas intestinais: Instituição de uma obstrução mecânica incompleta; alteração da motilidade intestinal normal; refluxo cólico é impedido. Estudos realizados num baixo número de doentes impede a comprovação da sua efectividade. Estes dois procedimentos são utilizados nos individuos com tempos de transito intestinais demasiado rapidos para o correcto funcionamento do mesmo. ↓ actividade mioelétirca distal/- inversao de segmentos intestinais Procedimentos + promissores ↓ tempo de trânsito intestinal ↑ absorção ↓ perda ponderal ↑ sobrevida

58 Tratamento Cirúrgico Transplantação
Indicações: Falência da NPT; Falência intestinal associada a doença hepática (IFALD); Trombose de duas veias centrais; 2 episódios/ ano de sépsis severa associada a catéter central para nutrição parentérica (fungemia); Trombose venosa mesentérica difusa complicada e falha da terapêutica não-cirúrgica; Falência intestinal requerendo hospitalização frequente, dependência de narcóticos e pseudobstrução; Não aceitação da NP de longo-termo; NPT – nutrição parentérica total NP – nutrição parentérica Contraindicações à transplantação: Neoplasia recente Excepto tumores neuroendócrinos e desmóides Estado geral do doente (↓ reserva cardiopulmonar) Controversas

59 Tratamento Cirúrgico Transplantação
Os intestinos possuem uma importante função imunológica pelo que na transplantação intestinal há um risco acrescido de rejeição. Corticoterapia em doses elevadas Tacrólimus Indutores da timoglobulina Inibidores dos receptores do IL-2 Potente Imunossupressão Profilaxia antibiótica

60 Tratamento Cirúrgico Transplantação
Complicações mais frequentes: Infeções/ sépsis (bacteriémia; fungémia); Diarreia com ou sem sangue; Dor abdominal; Intolerância à ingestão alimentar; Aumento do risco de doenças linfoproliferativas (pela imunossupressão potente); Rejeição;

61 Bibliografia deLuca S.L. ; Gommerman L.J.Fine-tuning of dendritic cell biology by the TNF superfamily. Nature Reviews Immunology 12,   (May 2012). Disponível em: Cagir B. Short-Bowel Syndrome . Medscape, Disponível em: Rahhal M.R. Short Bowel . Bishop_Ch20_ indd. Disponível em: Syndromehttp:// Pauley-Hunter J.R .Pathophysiology of the short bowel syndrome. UpToDate, Disponível em: Höllwarth E. Short bowel syndrome: pathophysiological and clinical aspec ts. Elsivier, Disponível em: Grace A. Tye, MD, and Terry S. Desser, MD, Stanford University School of Medicine, Palo Alto, CA. MDCT of the Small Bowel. Applied Radiology, Volume 41, Number 8, August Disponível em: