UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO SERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA

Apresentação em tema: "UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO SERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA"— Transcrição da apresentação:

1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO SERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA
AMENORREIA DANIELLE DAMASCENO RESIDENTE DO SEGUNDO ANO São Luís 2013

2 AMENORREIA AUSÊNCIA OU CESSAÇÃO ANÔMALA DO PERÍODO MENSTRUAL: na ausência da menarca até os 14 anos, associada a inexistência do surto de crescimento ou não desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários; ausência de menarca até os 16 anos, mesmo na presença do surto de crescimento e/ou desenvolvimento dos caracteres sexuais ; Mulher após menarca em que não se verifica ocorrência do período menstrual durante intervalo de tempo superior a 6 meses ou equivalente ao total de duração média a 3 ciclos prévios

3 CLASSIFICAÇÃO Compartimento I – desordens no trato de saída do fluxo (uterovaginais); Compartimento II – desordens gonádicas (ovarianas); Compartimento III – desordens hipofisárias; Compartimento IV – desordens hipotalâmicas

4 AMENORREIA PRIMÁRIA Ausência total de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários Desenvolvimento mamário e amenorreia primária Puberdade tardia com sinais de virilização Amenorreia com ausência de útero e/ou vagina

5 ETIOLOGIA Retardo constitucional Hipogonadismo hipogonadotrófico
Hipogonadismo hipergonadotrófico

6 AUSÊNCIA TOTAL OU PARCIAL DOS CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS
Hipogonadismo Hipogonadotrófico: - Retardo puberal constitucional - Doenças crônicas ou desnutrição - Síndrome de Kallmann – anosmia Hipogonadismo Hipergonadotrófico: - Hipogonadismo congênito primário - Síndrome de Turner - Ooforite autoimune: cariograma normal - Gonadectomia: Tu ou cistos/Rtx ou QT

7 Síndrome de Turner frequência de 1 em 2000 a 5000 nascidas vivas femininas; ausência de um dos cromossomos X ou por um cromossomo X estruturalmente anormal; mais de 50% dos casos são mosaicos 45X; algumas pacientes podem apresentar certo número de folículos, o que permite desenvolvimento puberal em % e, além disso, é possível que alcancem a menarca ocasionalmente;

8 Síndrome de Turner além do retardo puberal, possuem estatura baixa ( ,5 cm), implante baixo do cabelo, pescoço curto e alado, genu valgo, encurtamento do quarto metacarpiano, fenda palatina, micrognatia, implante auricular baixo, linfedema e múltiplos nevus; podem apresentar malformações cardíacas, renais e auditivas. Outras patologias: hipotireoidismo, resistência insulínica e hipertensão arterial; psicomotor tende a ser normal e observou-se retardo mental em pacientes portadoras de cromossomo X em anel. É importante detectar a presença de cromossomo Y dada à possibilidade de malignização das gônadas. A presença de mosaicismo 46XY 45X é indicação de gonadectomia.

9 Amenorreia primária com desenvolvimento puberal
Gonadotrofinas normais: - Anatômicas: Síndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser - Malformações obstrutivas - Endócrinas: SOP, hiperprolactinemia, S. Cushing Gonadotrofinas elevadas: - Insensibilidade androgênica : Síndrome do testículo feminilizante

10 Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Ausência congênita parcial ou completa de vagina e útero; apresenta em cerca de 1 em 5000 nascidas vivas do sexo feminino; segunda causa mais frequente de amenorreia primária em pacientes com desenvolvimento puberal (depois da S. de Turner), responsável por cerca de 15% das amenorreias primárias; associa-se com 30-40% de malformações renais, 10-12% esqueléticas e auditivas e cardíacas em 5-16%. Maioria das pacientes apresenta útero rudimentar sem endométrio, 2-7% das pacientes com aplasia Mülleriana podem ter endométrio funcionante em cujos casos geralmente opta-se por histerectomia laparoscópica para manejo da dor cíclica. Z-escore T-escore normal <1 >= 1 osteopenia 1 a 2,5 -1 a -2,49 osteoporose >=2,5 <= 2,5

11 Insensibilidade androgênica: síndrome do testículo feminilizante
ausência de receptores androgênicos; mutação no cromossomo X responsável pelo receptor citoplasmático ou nuclear para testosterona; herança recessiva ligada ao X ou herança autossômica dominante, herdada pela mãe. Estes indivíduos são XY com gônadas normais e níveis normais de testosterona e DHEA. No entanto, pela ausência de receptores nos órgãos-alvo não se produz a diferenciação masculina dos genitais nem o desenvolvimento de caracteres sexuais masculinos secundários;

12 Insensibilidade androgênica: síndrome do testículo feminilizante
os genitais externos continuam femininos e o desenvolvimento dos ductos de Wolff não ocorre. Como a ação do hormônio anti-Mülleriano não depende da ação da testosterona, normalmente ocorre a involução deles; ausência de genitais internos femininos e masculinos, genitais externos femininos com desenvolvimento de vagina curta ou ausência total de vagina. Durante o período puberal, produz-se desenvolvimento mamário normal, devido à quantidade circulante de estrogênios, tanto gonadais, supra-renais, quanto por conversão periférica de androstenediona. Podem apresentar pêlo pubiano e axilar escasso.

13 Propedêutica História Exame Físico Exames Menarca da mãe e irmãs
Idade da telarca Patologias crônicas Antecedentes de cirurgias ou doenças oncológicas Exame Físico Avaliação pondero estatural Tireóide Estigmas turnerianos Grau de desenvolvimento puberal Genitália externa Exames Rx de mãos e punhos US pélvica FSH e E2 Perfil tireoideano - Prolactina

14 Manejo propedêutica Indução do desenvolvimento mamário
Baixas doses de estrogênios por 6 a 12 meses Adesivos de E2 de 2,5, 5 e 10 mg 0,15 a 0,3 mg de EC Estabelecer ciclicidade e mineralização óssea Aumentar de 0,3 a 0,625 mg de EC sem progestágenos por 2 a 3 meses Iniciar medroxiprogesterona 10 mg por 5 dias por mês durante 6 meses Manutenção de estado de estrogenização adequado EC + Medroxiprogesterona 10 mg por dias ACO de 20 – 35 mcg de EE Adesivos com 50 – 100 mg de E2 + progesterona E2 em cremes tópicos

15 AMENORREIA SECUNDÁRIA
ausência de menstruação por um período de 6 meses ou por 3 ciclos consecutivos em mulheres que apresentavam ciclos menstruais previamente regulares; Em toda mulher com amenorreia secundária e desenvolvimento normal dos caracteres sexuais é mandatório excluir gravidez; outras causas comuns: hipotireoidismo e hiperprolactinemia; inicialmente: b-HCG, TSH e prolactina basal

16 AMENORREIA SECUNDÁRIA
se b-HCG negativo, TSH e prolactina normais, continuar investigação realizando teste do progestagênio; 10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7 dias de interrupção da medicação indica anatomia normal do trato genital e a integridade do eixo HHG com produção adequada de estrogênio – anovulação normogonadotrófica; Se ausência de sangramento após teste do progestagênio, investigar a partir de um segundo teste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesterona nos últimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal após esse período sugere defeito anatômico impedindo escoamento do fluido menstrual; Já se o teste estrogênio e progestagênio positivo (sangramento após privação hormonal) mostra falha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;

17 AMENORREIA SECUNDÁRIA
se b-HCG negativo, TSH e prolactina normais, continuar investigação realizando teste do progestagênio; 10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7 dias de interrupção da medicação indica anatomia normal do trato genital e a integridade do eixo HHG com produção adequada de estrogênio – anovulação normogonadotrófica; Se ausência de sangramento após teste do progestagênio, investigar a partir de um segundo teste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesterona nos últimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal após esse período sugere defeito anatômico impedindo escoamento do fluido menstrual; Já se o teste estrogênio e porgestagênio positivo (sangramento após privação hormonal) mostra falha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;

18 AMENORREIA SECUNDÁRIA
dosagens de FSH e LH séricos podem esclarecer hipogonadismo hipo, normo ou hipergonadotrófico; elevadas concentrações de FSH e LH evidenciam hipogonadismo hipergonadotrófico; dosagens normais ou diminuídas de FSH e LH indicam alteração na secreção homonal hipofisária ou hipotalâmica – hipogonadismo hipogonadotrófico; dosagem sérica de gonadotrofinas após estimular administrando análogo de GnRH definirá se é disfunção hipotalâmica ou hipofisária; dosagens elevadas de gonadotrofinas após estimular com análogo de GnRH, indicam funcionamento normal da hipófise mostrando diagnóstico de amenorreia de origem hipotalâmica; já valores normais ou diminuídos de FSH e LH após estimulação com análogo determinam alteração da secreção hipofisária.

19 OBRIGADA