ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Apresentação em tema: "ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE"— Transcrição da apresentação:

1 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CASO CLÍNICO: Estenose valvar pulmonar ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTERNATO EM PEDIATRIA ALUNOS: GABRIELLE CÂMARA RAFAEL REZEK Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 28/9/2010

2 IDENTIFICAÇÃO QUEIXA PRINCIPAL
KSG, 5 meses, natural de Santa Maria (BA). QUEIXA PRINCIPAL “ Acho meu filho roxinho desde que nasceu”.

3 Mãe refere que lactente apresenta cianose de extremidades e labial desde o nascimento. A cianose piora durante o esforço físico, interrompendo inclusive as mamadas. Refere ainda que já apresentou 04 episódio de sialorréia, cianose labial e inconsciência breve após choro intenso. Convulsão ?Há 02 meses vem apresentando piora da cianose devido a um quadro de IVAS. Procurou atendimento médico e foi solicitado ecocardiograma.

4 Antecedentes Fisiológicos
G2P1C0 Gestação ectópica Nasceu à termo, P= 3050g, PC= 32 cm, E= 48 cm, Apgar= 9. Realizou 09 consultas de PN. Nega intercorrências durante a gestação. Nega uso de medicação, tabagismo e etilismo. DNPMN Em aleitamento materno exclusivo. Vacinação em dia.

5 Antecedentes Patológicos
Nega doenças e internações anteriores. Nega cirurgias e tranfusão sanguínea. Nega alergia medicamentosa conhecida.

6 Hábitos de Vida Reside em casa de alvenaria com esgoto e água encanada. Nega animais na residênica. Não há fumantes.

7 Antecedentes Familiares
Mãe, 25 a, saudável. Pai, 31 a, possui D. de Chagas. Avô, 78 a, possui DAC ( 2 IAM). Tio materno, 33 a, DM. Nega cardioapatia congênita na família.

8 Exame físico da admissão
BEG, cianose labial e de extremidades (3+/4+), hipocorada (1+/4+), taquipnéica, hidratada, afebril, anictérica. FR= 60 irpm FC= 155 bpm ACV= ictus no 4˚ EICE, normo impulsivo. RCR em 2T, sopro sistólico em FP (1+/6+) e em BEE baixa sistólico (3+/6+). AP= MVF +, s/ RA. TSC sem BAN. Sat O2= 60% com O2 a 1L/min. AA= Globoso, flácido, fígado a 1 cm do RCD. MMII= Cianóticos e sem edema.

9 Exame de imagem

10 Exame de imagem

11 Exame de imagem

12 Exame de imagem

13 EVOLUÇÃO DI= 19/08 – Realizado Ecocardiograma
Dia 20/08 – Ás 6:30 da manhã apresentou vômito em jato após mamada, seguido de convulsão e PCR. Entubada com TT 4,0 após sequência rápida e encaminhada para UTI. Melhora com ventilação bolsa-valva-máscara, porém persisitiu com Sat O2 de 30%.

14 Evolução na UTI Paciente gravíssima, saturando 40%, com FC= 90 bpm, TEC= 4-5 s e pulso filiforme. Acesso em VSCE e expansão volêmica com melhora da Sat para 80%. Ás 18:40 encaminha para o INCOR.

15 Evolução no INCOR Foi submetida ao cateterismo cardíaco.
Apresentou 02 PCR durante o procedimento. Êxito nas manobras de reanimação. Sat de O2 inicial= 30% Sat de O2 final= 96% Retorna ao HRAS estável hemodinamicamente.

16 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS CIANÓTICAS

17 Ecocardiograma Conexões AV e VA concordantes.
Importante dilatação das câmaras direitos. Hipertrofia importante das paredes de VD. Valvas mitral, tricúspide e aórtica com aberturas normais. Valva pulmonar espessada com abertura diminuída em “down shape”. Anel pulmonar estimado em 8 nm. Fluxo pulmonar com velocidade aumentada e gradiente transvalvar máximo estimado em 150 mmHg.

18 Ecocardiograma Refluxo tricúspide moderado.
Pressão sistólica do VD estimado em 134 mmHg. Arco aórtico à Esq sem coarctações. CONCLUSÃO: ESTENOSE VALVAR PULMONAR DE GRAU IMPORTANTE.

19 LAUDO DA HEMODINÂMICA Insuficiência tricúspide acentuada.
Valva pulmonar espessada. VE com tamanho e contratilidade espessada. Aorta sem alterações, não visualizado canal arterial. Realizada dilatação valvar pulmonar com cateter balão sequencial: B.Maverick, B.Ultrasoft e finalmente Profiler. Gradiente final VD-TP 10 mmHg. Não observamos IP signifativa residual e manteve IT acentuada igual a condição inicial. Saturação de O2 inicial de 30% e Sat final= 96%.

20 Cardiopatias congênitas

21 Circulação cardíaca fetal

22 Epidemiologia Incidência: 0,5-0,8%;
Diagnosticada na 1ª semana de vida: 40-50%; Principal causa de mortalidade em criança com malformações congênitas; Epidemiologia Cardiopatia Frequência CIV 35-30% CIA 6-8% PCA CoAo 5-7% T4F Estenose pulmonar Estenose aórtica 4-7% TGA 3-5%

23 Classificação Acianóticas
Sobrecarga de volume: Comunicação entre VD e VE=>Shunt E-D de acordo com a resistência pulmonar e o tamanho do gap. Há também um aumento das catecolaminas por aumento da pré-carga causando irritabilidade e insuficiente ganho de peso e estatura; Sobrecarga de pressão: Obstrução do fluxo de saída de VD ou VE(Estenose pulmonar e aórtica), causando hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca retrógrada; =>Sd. de Eisenmenger

24 Classificação Cianóticas
Aumento do volume pulmonar: A transposição de grandes vasos que é dependente de shunts; Diminuição do volume pulmonar: Obstrução ao trato de saída de VD, como na tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.

25 Etiologia Desconhecida
Possui relação com cromossomopatias (trissomia do 18 e 21 e Sd. de Turner); Agentes teratogênicas: rubéola congênita, álcool, hidantoína, ác. Valpróico, ác. Retinóico, warfarin; Condições maternas: fenilcetonúria, diabetes e LES.

26 Apresentação Clínica As principais apresentações clínica são:
Cianóticas; Insuficiência cardíaca; Sopro cardíaco isolado; Arritmias.

27 Coloração azulada de pele e mucosas;
Aparece na concentração de 5g/dl de hemoglobina desoxigenada; Pode ser periférica ou central; Teste da hiperóxia: Se PaO2 >160 mmHg afasta cardiopatia cong. e >250mmHg a exclui

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29 Insuficiência cardíaca
Principalmente nas cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e obstrução de saída de VE; Achados clínicos: Taquipneia, dispneia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, roncos, creptos e sibilos a ausculta, edema periférico em couro cabeludo e dorso, sudorese, irritabilidade e atraso em ganho de peso e estatura.

30 Sopro cardíaco Sopro pode ser a forma inicial de diagnóstico pelo pediatra no período neonatal; Sopro inocente: Comum e sem expressão patológica, geralmente em crianças de 3-7 anos, sistólico, em borda esternal E média e inferior, com timbre musical ou surdo, sem irradiação, que altera com a respiração, decúbito e praticamente desaparecendo ao ficar de pé.

31 Arritmias Muito raras

32 Cardiopatias Cianóticas
TETRALOGIA DE FALLOT TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

33 Tetralogia de Fallot(T4F)
Cardiopatia cianótica mais comum na infância Apresenta 4 achados cardinais: Estenose pulmonar, comumente do tipo infundibulo-ânulo-valvular CIV perimembranoso Dextroposição da aorta Hipertrofia ventricular Direita

34 Tetralogia de Fallot(T4F)

35 T4F-Fisiopatologia A gravidade é variável de acordo ao grau de estenose pulmonar; Contração de VD desvia o sangue para a cavidade E e aorta; A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado; Fallot róseo: estenose pulmonar pouco importante, com shunt E-D pelo septo interventricular.

36 Dependem do grau de obstrução de saída de VD
Obstruções pouco significativas: Fallot róseo, com a hipertrofia de VD aparece a cianose Cianose após atividade e melhora com repouso e cócoras Obstruções muito significativas, como estenose grave ou atresia pulmonar causa cianose intensa, logo após o nascimento e concomitante ao fechamento do canal arterial

37 Aumento da resistência vascular periférica

38 T4F-Exame Físico Posição de cócoras; Cianose generalizada;
Baqueteamento digital; Ausculta:Sopro sistólico em borda esternal E, em 3° e 4° EIC e estalido protossistólico de origem aórtica, 2ª bulha única de válvula aórtica.

39 T4F-Exames complementares
Radiologia: Botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco holandês), vasos pulmonares pouco desenvolvidos; ECG: Hipertrofia de VD, onda T + em V1 e R predominante em derivações precordiais; Eco:aspectos anatômico do defeito infundibular e valvar, tamanho do CIV, dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e ramos pulmonares;

40 T4F-Exames complementares
Botão aórtico saliente. Arco da pulmonar escavado. Ponta cardíaca acima do diafragma (Sinal do tamanco holandês). Vasos pulmonares pouco desenvolvidos.

41 T4F-Exames complementares
Hipertrofia de VD. Onda T + em V1. R predominante em derivações precordiais.

42 T4F-Complicações Trombose cerebral:<2a, em crianças policitêmicas e desidratadas; Abscesso cerebral; Endocardite bacteriana: no infundíbulo de VD, valvas tricúspides, pulmonar ou aórtica; Insuficiência cardíaca: inicialmente devido a CIV e após predomina a cianose.

43 T4F-Crises hipercianóticas
Nos primeiros 2 anos de vida; Após choro, são imprevisíveis e espontâneos; Hiperpneia, agitação, piora da cianose e síncope, hemiparesia e convulsões; Sopro diminui a intensidade, pois é explicado por espasmos da artéria pulmonar; Tratamento: Posição genupeitoral, O2, morfina, bicarbonato de sódio, se refratário aminas e betabloqueadores.

44 T4F-Tratamento Prostaglandina E1 nos RN com obstrução graves;
Correção cirúrgica definitiva em crianças com anatomia favorável, com cianose leve e bom crescimento; Correção paliativa: shunt de Blalock-Taussig

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46 Transposição de Grandes Artérias(TGA)
Uma das principais cardiopatias cianóticas; 3-5% das cardiopatias congênitas; Mais comum em RN filhos de mães diabéticas; Sexo masculino 3:1 Deleção do cromossoma 22q:11

47 TGA-Fisiopatologia Características:
Topografia anormal da aorta, anterior e à direita em relação ao tronco pulmonar; Aorta sai de VD; Tronco da pulmonar sai de VE. Se não houver mistura sanguínea entre as circulações é incompatível com a vida(FOP e PCA)

48 TGA-Fisiopatologia

49 TGA-Clínica Cianose e taquipneia, ocorrendo piora em 12 a 24 horas, momento que fecha o canal arterial; Depende principalmente se o septo interventricular estiver íntegro; Hipoxemia grave, constituindo uma emergência médica.

50 TGA-Exame físico Cianose;
Segunda bulha desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE; Sem melhora ao teste da hiperóxia.

51 TGA-Exames complementares
Radiologia: mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular; ECG: ondas p proeminentes, HVD isolada ou biventricular se defeitos do septo ventricular, se septo normal ECG sem alterações; Eco: avalia o percentual de sangue misturado

52 TGA-Exames complementares
mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular

53 TGA-Tratamento Prostaglandina E1(manter canal arterial pérvio);
Atrioseptostomia de Rashkind por balão; Quando septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene, nas primeiras duas semanas de vida.

54 Atrioseptostomia de Rashkind por balão

55 Inversão arterial de Jatene

56 Atresia tricúspide(AT)
Anomalia que consiste na inexistência de comunicação entre o AD e VD; A sobrevida depende da perviedade da CIA, CIV e PCA; Cerca de 3% das cardiopatias congênitas; Ligeira predominância no sexo masculino; Pode estar associada a estenose pulmonar e transposição de grandes artérias

57 AT-Fisiopatologia Evolução intra-útero normal;
Ausência completa de comunicação entre AD e VD; Todo sangue que chega a A. pulmonar é oriundo do Canal arterial ou do CIV, e através do CIA o sangue venoso sistêmico chega ao AE;

58 AT-Fisiopatologia

59 AT-Clínica Varia de acordo com a obstrução de saída de VD, se restritivo causa cianose e se amplo causa Insuficiência cardíaca; Baqueteamento digital, posição de cócoras, hipodesenvolvimento físico, cansaço, intolerância ao exercício e taquipneia; Crise hipoxêmica: Fechamento do canal arterial.

60 AT-Exame físico Cianose ou sinais de insuficiência cardíaca;
B1 e B2 hiperfonéticas em foco mitral e aórtica respectivamente; Sopro contíuo de alta frequência em borda esternal E alta dependendo do tamanho do canal arterial.

61 AT-Exames complementares
ECG: Desvio do eixo QRS para E e para cima, sobrecarga ventricular E e atrial D; Radiografia: Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante; Cateterismo: Impossibilidade de progressão do cateter de AD até VD;

62 AT-Exames complementares
Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante

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64 AT-Diagnóstico diferencial
Cardiopatia cianogênica precoce, com desvio de eixo elétrico para Esquerda e sobrecarga ventricular Esquerda: Atresia pulmonar com septo interventricular intacto e estenose pulm. grave com VD hipoplásico, ventrículo único com estenose pulmonar, transposição das grandes artérias associada com estenose pulmonar.

65 AT-Tratamento Indicações cirúrgicas: em RN hipoxemia importante e em crianças maiores cianose progressiva ou crises de hipóxia; Se fluxo pulmonar diminuído: Blalock-Taussig (Anastomose da a. subclávia com a. pulmonar); Se fluxo pulmonar aumentado: Cerclagem da artéria pulmonar; Em pré-escolares e adolescentes pode fazer Fontan-Baudet e Kreutzer que colocam tubo valvulado conectando AD com a. pulmonar.

66 Fontan-Baudet

67 Estenose pulmonar(EP)
Relativamente frequente 9-12%; Apresentam uma enorme variação de apresentações anatômicas.

68 EP-Fisiopatologia Impõe uma resistência para o esvaziamento de VD;
Causa um gradiente de pressão entre VD e AP, que quanto mais elevado mais grave é a estenose pulmonar apresentada

69 EP-Classificação EP discreta: pressão sistólica de VD até 50% da pressão sistêmica; EP moderada: pressão sistólica de VD de 50%- 75% da pressão sistêmica; EP grave: pressão sistólica de VD de 75%- 120% da pressão sistêmica; EP extrema: pressão sistólica de VD maior que 120% da pressão sistêmica;

70 Alguns assintomáticas até a vida adulta.
Cansaço aos esforços físicos. Síncope, palpitação, angina. Insuficiência cardíaca direita precoce no 1° mês de vida.

71 EP-Exame físico Cianose pode estar presente se houver CIA associado;
Pulso venoso de jugular pode tornar visível e palpável dependendo da gravidade; Baixo débito cardíaco periférico se EP grave; Precórdio hiperdinâmico em posição de VD, com frêmito sistólico intenso no 2° e 3° EICE em borda esternal; Ausculta:Sopro sistólico de ejeção no 2° EICE, com irradiação para região infraclavicular E em crescendo-decrescendo terminando antes de B2 pulmonar;

72 EP-Exames complementares
Radiografia: Área cardíaca aumentada às custas de cavidades D, arco médio abaulado e circulação pulmonar pobre; ECG: Sobrecarga de AD(apresenta uma das maiores onda p) e VD e com desvio do eixo para a direita; Cateterismo: Ao fazer o recuo lento da AP para o VD é capaz de medir o gradiente de pressão e identificar a estenose.

73 EP-Exames complementares

74 EP-Exames complementares

75 EP-Diagnótico diferencial
Sopro inocente: geralmente tem componente musical e não acompanha de frêmito; CIA: B2 desdobramento fixo com ruflar curto em região tricúspide; Dilatação idiopática de válvula pulmonar: apresenta sopro sistólico de ejeção, mas sem aumento da pressão sistólica de VD; CIV com estenose pulmonar: induz cianose e diminui a intensidade do sopro ao fazer vasodilatador sistêmico.

76 EP-Complicações Endocardite infecciosa: rara;
Fibrose de VD: ocorre na EP grave e prolongada podendo causar IC; ICC.

77 EP-Tratamento Cirurgia eletiva nos casos de gradiente de VD-AP >50mmHg, dependendo da gravidade da EP pode ser considerada uma emergência cirúrgica.

78 Obrigado!