Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot

Apresentação em tema: "Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot
Escola Suerior de Ciências da Saúde-Internato-Saúde da Criança-HRAS/HMIB Rafael Pacelli Samy Sardinha Coordenação: Antonella A. Nascimento Brasília, 25 de abril de 2013 Ddos Pacelli e Samy

2 Identificação Nome: AGS, Idade: 8 meses, Peso: 5,7kg,
Nascida em Brasília, procedente de Santo Antônio do Descoberto.

3 HDA Mãe refere que há 5 dias da admissão abriu quadro de tosse cheia, dispnéia, sibilância e febre não aferida; Chegou ao PS - HMIB apresentando dispnéia moderada, cianose labial e de extremidades, sibilância e tosse com expectoração hialina; Mãe nega febre, náuseas, vômitos e diarréia. Aceitando parcialmente a dieta oral para idade;

4 Exame Físico REG, taquidispnéica, cianose labial e de extremidades, hidratada, corada, anictérica, afebril, ativa; FC: 138 bpm, FR: 78 irpm. SO2: 78% em ar ambiente; AR: MVF + em AHT, presença de roncos, creptos e sibilos difusos. Apresentando sinais de desconforto respiratório; ACV: RCR, ausculta de 2°bulha única, sopro sistólico 3+/4+ na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal; Sopro contínuo em HTD;

5 Exame Físico ABD: semigloboso, normotenso, RHA +, indolor à palpação, sem massas ou visceromegalias palpáveis. Traube livre; Ext: regular perfusão de extremidades, sem edemas Presença de discreto baqueteamento digital; SNC: sem sinais de irritação meníngeos; Bom turgor de pele, olhos brilhantes e saliva fluida; Hipodesenvolvimento pôndero-estatural;

6 Antecedentes Gestacionais
Mãe realizou pré-natal, iniciado no 1º trimestre: 10 consultas; Refere ITU no 1º e 3º Trimestre; Fez uso de álcool no final da gestação e 6 cigarros/dia; Sorologias da gestação: HIV negativo 1°, 3°T e pós parto; VDRL NR 1° e 3°T; Hep B negativo 1º T; Toxo negativo 1º T.

7 Antecedentes Neonatais
Nascida de parto normal, a termo (39semanas) Peso ao nascimento: 2940g Comprimento: 48,5 cm PC: 32cm Apgar: 8/9 Alta com 24h de vida Evoluiu com cianose após 1 mês de vida;

8 Antecedentes Fisiológicos
Vacinação atualizada; DNPM adequado. Segue em aleitamento materno artificial, em uso de NAN ml de 3/3h;

9 Antecedentes Patológicos
Recebeu diagnóstico com 1 mês de idade, de cardiopatia cianótica: Tetralogia de Fallot + CIA tipo ostium secundum ( Pentalogia de Fallot); Realizou correção cirúrgica paliativa no ICDF com 3 meses de idade, procedimento Blalock- Taussig; Recebeu alta com AAS, espironolactona e furosemida medicações que faz uso no momento; Saturação basal: 84% em ar ambiente;

10 Antecedentes familiares
Mãe, 16 anos, tabagista; Pai, 18 anos, mãe não sabe informar antecedentes; Na família materna há história de vitiligo, PNM, Diabetes Mellitus e cardiopatia (não sabe informar qual);

11 Hábitos de vida Reside em casa de alvenaria com 5 cômodos, onde moram 7 pessoas, em local com água de poço e esgoto encanado; Tabagismo passivo (mãe tabagista); Refere cães no quintal da residência; Não frequenta creche;

12 Hipóteses Diagnósticas

13 Hipótese Diagnóstica Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot, por obstrução do BT? ICC por BT hiperfuncionante? Pneumonia? Sibilância? Miocardite viral?

14 Exames complementares
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15 HEMOGRAMA COMPLETO Material: Sangue ***** Eritrograma ***** Hemácias: 4,64 x106/uL (3,90 - 5,30) VCM: 87,7 fl (75,0 - 80,0) Hemoglobina: 13,1 g/dL (11,5 - 13,5) HCM: 28,2 pg (28,0 - 30,0) Hematócrito: 40,7 % (28,0 - 40,0) CHCM: 32,2 g/dL (33,0 - 37,0) RDW: 17,1 % (12,0 - 17,0) ***** Leucograma ***** Leucócitos: 9,8 x103/uL /uL (6,5 - 18,0) Neutrófilos Totais: 36,0 % (25,0 - 45,0) 3, (1,6 - 8,5) Promielócitos: ,0 % ,0 Mielócitos: ,0 % (0,0 - 0,0) 0, (0,0 - 0,0) Metamielócitos: 0,0 % (0,0 - 0,0) 0, (0,0 - 0,0) Bastonetes: ,0 % (0,0 - 5,0) 0, (0,0 - 0,9) Segmentados: ,0 % (25,0 - 40,0) 3, (1,6 - 7,6) Eosinófilos: ,0 % (1,0 - 5,0) 0, (0,0 - 0,9) Basofilos: ,0 % (0,0 - 3,0) 0, (0,0 - 0,4) Monocitos: ,0 % (2,0 - 10,0) 1, (0,1 - 1,8) Linfocitos: ,0 % (50,0 - 80,0) 5, (3,0 - 14,0) Plaquetas: x103/uL ( ) Método: Automatizado e Análise Microscópica

16 Bioquímica CREATININA: 0,40 mg/dL POTÁSSIO: 6,00 mEq/L
SÓDIO: ,0 mEq/L URÉIA: ,0 mg/dL VHS: mm/hora

17 Sorologias Parvovirus B19 - Anticorpos IgG ------------------ NR
Rubeola, Anticorpos IgG NR Rubeola, Anticorpos IgM NR Sarampo - Anticorpos IgG NR Sarampo - Anticorpos IgM NR

18 Radiografia de Tórax

19 Ecocardiograma Figura 1. Ecocardiograma mostra imagem TF, com CIV e obstrução subvalvar pulmonar.

20 Prescrição Dieta oral para a idade HV Holliday 60%
O2 sob cateter nasal 2L/min Penicilina Cristalina UI/Kg/dia EV 4/4h Salbutamol 3 jatos 6/6h Predinisolona 1,5mg/kg/dia Espironolactona 1,75mg/kg/dia 12/12h Furosemida 2,8mg/kg/dia 12/12 h AAS 5,3mg/kg/dia Dipirona SOS Apresentou melhora parcial do quadro agudo e foi internada na ala A.

21 Tetralogia de Fallot

22 Epidemiologia Foi descrita por Etienne-Louis Fallot em 1888; tem etiologia desconhecida, mas possui frequência igual em ambos os sexos; A T4F representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo a mais frequente na infância; É a cardiopatia cianótica que permite maior sobrevivência até a idade adulta e, portanto, a mais encontrada nessa população; Nos dias de hoje, contrariando os altos índices de mortalidade dos anos 1950, apresenta bons resultados cirúrgicos, permitindo ao paciente uma qualidade de vida social e laborativa ativas;

23 Anatomia CIV Dextroposição aórtica Hipertrofia de VD
Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvar * CIA – Pentalogia de Fallot Obs: 25% das T4F tem arco aórtico à direita 23

24 Etiofisiopatogenia Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do VD e consequente obstrução subvalvar pulmonar. Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento (CIV), com acavalgamento da aorta sobre o septo, e o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita. Como a CIV é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente.

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26 Etiofisiopatogenia O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático; Com o crescimento e a realização de atividade física, a saturação de O2 tende a cair, podendo ocorrer crises cianóticas por hipóxia; Os níveis de Hb e de Ht tendem a subir como mecanismo de compensação, causando aumento da viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de coagulação; Podem ocorrer eventos isquêmicos cerebrais, ou em outros sítios, levando a sequelas indesejáveis;

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29 Exame físico Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina shunt Esquerda Direita pela CIV) Baqueteamento digital Posição de cócoras Frêmito sistólico Impulsão de VD 2º Bulha cardíaca única Sopro sistólico na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal 29

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31 Descrita em 1888 por Etienne Louis Arthur Fallot
Descrita em 1888 por Etienne Louis Arthur Fallot. O epônimo foi proposto em 1924 por Maude Abbot.Cardiopatia Congênita Cianótica HFP. É a CCC mais comum após o 1 ano de vida. 20 a 30% apresentam anomalia extracardíaca. 2 a 3% apresentam DSAV 31

32 Sinais de gravidade Grau de Cianose;
Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do sopro durante a crise; Aorta grande; 32

33 Eletrocardiograma Desvio do eixo qrs para direita;
BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com DSAV( defeito de septo AV); Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas; Sobrecarga de VD e AD; Transição rápida V1-V2; 33

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35 Radiografia de tórax Diminuição da Circulação Pulmonar;
Área cardíaca normal, ou aumentado às custas de VD, (Ponta levantada); Arco médio escavado; Arco Aórtico à direita em 25%; Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe, tamanco holandês; 35

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38 Complicações Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anos
Endocardite Infecciosa Trombose Cerebral < 2 anos Abscesso Cerebral > 2 anos Hemoptises Gota úrica Calculose de Vesícula Acne 38

39 Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot

40 Fatores desencadeantes da crise hipoxêmica
Anemia – HT < 45% Policitemia – HT > 70% Anestesia Drogas hipotensoras Infecções Contrastes iodados Exercício físico > Temperatura Altas altitudes Choro 40

41 Fisiopatologia: 2 teorias
Espasmo do músculo infundibular Aumento na obstrução do trato de saída do VD Diminuição súbita do fluxo pulmonar Cianose 41

42 Fisiopatologia: teoria 2
Diminuição da Resistência Vascular Sistêmica Aumento do “shunt” direita-esquerda pela CIV Cianose

43 Fisiopatologia Em ambos os casos ocorre:
Aumento do “shunt” D-E  hipoxemia, acidose metabólica e acidose respiratória  estímulo ao centro respiratório  hiperpnéia  aumento do retorno venoso sistêmico pela diminuição da pressão intra-torácica  aumento do “shunt” D-E  CICLO VICIOSO

44 Tratamento 1. Colocar a criança em posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o tronco, com o objetivo de aumentar a resistência vascular periférica e diminuir o retorno venoso do segmento inferior (de maior insaturação), para favorecer o redirecionamento do sangue para o território pulmonar e o segmento cefálico.

45 Medidas gerais na crise hipoxêmica
Fletir as pernas Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4% Oxigênioterapia 45

46 Terapêutica medicamentosa
Morfina(vasodilatador pulmonar) 1 CC = 10 mg 0,1 mg/kg – IM; Cetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmica Propranolol 0,05 a 1 mg/kg – EV 46

47 ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA
AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO ADMINISTRAR OXIGÊNIO Se não houver melhora Revertida a crise ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA (pose-se repetir a dose se necessário) Persistindo a crise CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR ENDOVENOSO* Doses das medicações: - Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM - Cetamina: 2 mg/kg IM - Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir - Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia  2 ou 3 doses - Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada) em bolus Crise muito prolongada FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA COM BICARBONATO DE SÓDIO Sem melhora USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA ENCAMINHAR PARA CIRURGIA * Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro clínico permitir

48 Prevenção Uso de medicamentos preventivos de crise:
 O mais utilizado é o propanolol. A dose inicial é de 1 a 2 mg/kg/dia, administrada em duas ou três tomadas por via oral, podendo-se contudo, de acordo com a necessidade, aumentar até 6 mg/kg/dia. Evitar exercícios físicos extenuantes, febre, choro prolongado, desidratação e constipação intestinal. Combate precoce à infecções que acometem as vias aéreas superiores e às broncopneumonias, assim como otites e infecções urinárias. Prevenção e correção da anemia. O hematócrito no grupo de cardiopatias cianóticas deve ser mantido em torno de 45%.

49 Tratamento cirúrgico Paliativo: menores de 6 meses ou má anatomia
Potts Blalock Taussig Waterson Cooley Definitivo: após 6 meses - pode ser feita em adultos; boa evolução a longo prazo; - Complicações Tardias: Disfunção da Valva Pulmonar Disfunção do VD Arritmias 49

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53 BT modificado TBC-APD 53

54 Cirurgia Definitiva 54

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56 Obrigado!

57 Bibliografia Iwahashi ER, Cavalini JF. Capítulo 9 – Crise Hipoxêmica ou de Cianose. Em Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. Editora Roca LTDA, 1ª Edição: ; 2000. Riemenschneider TA, Gutgesell HP. Chapter 21 – Tetralogy of Fallot. Em Clinical Synopsis of Moss and Adams´ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Including the Fetus and Young Adult. Williams and Wilkins 1st Edition: ; 1998. Park MK. Chapter 14 – Cyanotic Congenital Heart Defects. Em Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby 4rd Edition: ; 2002. Santana MVT. Chapter 10 – Crises Hipoxêmicas. Em Cardipatias Congênitas do Recém-nascido. Editora Atheneu, 1ª Edição.: ; 2000. Garson A. Chapter 60 – The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams and Wilkins. 2nd Edition: , 1400; 1998.

58 Ddo Samy Sardinha, Dra. Antonella A. Nascimento, Ddo Rafael Pacelli
OBRIGADO! Ddo Samy Sardinha, Dra. Antonella A. Nascimento, Ddo Rafael Pacelli e Dr.Paulo R. Margotto

59 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também:
Distúrbios cardiológicos Autor(es): Elysio Moraes Garcia        Propanolol endovenoso: Em situações emergenciais, usar endo venoso: Metroprolol (SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até 0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg.