DEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR TOTAL INTERNO:HANS STAUBER KRONIT

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1 DEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR TOTAL INTERNO:HANS STAUBER KRONIT
ESCS/FEPECS – SES/GDF CASO CLÍNICO DEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR TOTAL INTERNO:HANS STAUBER KRONIT MAT:02/0035 HRAS FEVEREIRO/2006

2 CASO CLÍNICO IDENTIFICAÇÃO:M.V.L.F., filho de Z.B.L.F., DN:07/12/2005, sexo masculino, mãe com 19 a. e pai com 24 a., religião evangélica, procedende e proveniente do Riacho Fundo II Q.P.: “cansaço há 5 dias”

3 CASO CLÍNICO HDA em 15/01/2006: Mãe refere que há ± 5 dias criança começou a apresentar piora progressiva de taquidispnéia, associada a sudorese durante amamentação, quadro que paciente apresentava desde o nascimento, chegando a limitar significativamente a alimentação com leite materno, o qual foi substituído pela mãe por NAN1, julgando ser normal o quadro apresentado. Após 4 dias evoluiu com quadro gripal, tosse seca, obstrução nasal e intensificação da dispnéia. Nega alterações das fezes e urina, febre, ou outro sintoma associado. Em função disso, procurou HRSam, onde foi realizada série de 3 NBZ (fenoterol + SF 0,9%), além de RX de tórax PA e perfil, que evidenciou cardiomegalia, sendo então transferido para HRAN.

4 CASO CLÍNICO Ant. Fisiol.: mãe G2P1A1 (aborto espontâneo com 8 semanas de gestação), pré-natal com ±9 consultas, com história de ITU aos 5 meses tratada. Sorologias normais. Nasceu a termo, 39 s + 5 d, de parto cesárea em função de oligodrâmnio, pesando 2960g, est.:49 cm, PC: 34 cm e APGAR de 9 (5’). Recebeu alta no 3° dia, apresentando 1 dente que foi extraído, tinha dificuldade na amamentação. Em casa mãe relata que dava leite ordenhado no copinho, associando NAN1 no 5° dia e a partir do 15° apenas NAN1. Vacinação em dia.

5 CASO CLÍNICO Ant. Famil.: Mãe, 19 a., goza de boa saúde, porém, é muito nervosa e teve depressão após falecimento do pai há ± 2 anos. Pai, 24 a., saudável. Tios e avós maternos com DM e avô materno teve CA (não sabe informar) Hab. Vida: Mora em casa de madeira, com 3 cômodos, 3 moradores, água filtrada e fervida, fossa, em invasão. Não convive com fumantes ou alcóolatras. Renda mensal  R$ 600,00. Não convive com animais. Mãe refere muita poeira, não possue cortinas, tapetes somente do lado de fora da casa, e não possui bicho de pelúcia.

6 CASO CLÍNICO Ao exame físico:
BEG, reativo, afebril, normocorado , normoidratado, taquidispnéico, anictérico, acianótico. Fácies sindrômica caracterizada por: epicanto interno, implantação baixa das orelhas, hipertelorismo, compatível com mosaicismo. SV: FR: 82 ipm FC:140bpm Tax: 36,8°C PA: MSE: 73/39 mmHg; MSD:125/98 mmHg; MIE:118/78 mmHg; MIE: 123/97 mmHg ACV: RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas em FP, sopro sistólico 3+/6+ em FM com irradiação para linha axilar média e HE, Ictus palpável no 4° EIC com linha hemiclavicular, 1-2 polpas. AR: MVF +, s/ RA com TSC (sulco de Harissom) e TIC. ABD: globoso, flácido, indolor à palpação superficial e profunda, fígado à 3 cm RCD, baço não palpável, RHA+. MMII e MMSS: pulsos +, sem edemas ou cianose Genitália masculina, com testículos tópicos, prepúcio não retrátil. SAT O2: 9293 97% em ar ambiente.

7 CASO CLÍNICO Exames complementares realizados em 15/01/2006:
Hm: 4,45; Hg: 14,9; Ht:43,9% Leuc.:6000 (21/1/68/3/3) Plaq.: VHS: 2 mm/1ªh Glic.:82,9; Ca:10,9; Na+:135; K+:5,6; Cl-:108 RX tórax PA e Perfil: aumento da área cardíaca com hiperfluxo pulmonar.

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10 CASO CLÍNICO Quais as hipóteses diagnósticas? PCA CIV DSAVT CoAo
ICC leve IVAS

11 CASO CLÍNICO Condutas adotadas em 15/01/2006
Gasometria, eletrólitos, Ur, Cr, dieta por SOG Captopril 1mg/kg Espironolactona 2mg/kg Furosemida 2mg/kg ECOcardio e ECG

12 CASO CLÍNICO Gasometria: Hg: 15,1; K+: 4,8 Na+:128; Cl-:92 Ph: 7,40
pCO²:38,9 pO²: 49,6 Sat O²:88,9 HCO3-:23,9 BE: -0,5 Hg: 15,1; K+: 4,8 Na+:128; Cl-:92

13 CASO CLÍNICO ECG:

14 CASO CLÍNICO ECG: Laudo: sobrecarga importante de VD com desvio total do eixo para direita.

15 CASO CLÍNICO ECOcardio:
Presença de CIA tipo óstium primum medindo aproximadamente 10 mm

16 CASO CLÍNICO ECOcardio: Presença de CIV mínima tipo via de entrada.

17 CASO CLÍNICO ECOcardio: Refluxo valvar AV esquerdo importante.

18 CASO CLÍNICO ECOcardio:
Fluxo transvalvar pulmonar aumentado com gradiente = 28,4mmHg.

19 CASO CLÍNICO ECOcardio: além de válvula AV única e ventrículos balanceados. CIA (OP) + CIV tipo via de entrada + válvula AV única= DSAVT

20 CASO CLÍNICO Evolução:
No mesmo dia da admissão no PSI (15/01/2006) apresentou descompensação da ICC, sendo admitido na UCIP, com queda da Sat O2 até 77%, sob suspeita de PCA, ECO até então não havia sido realizado. Foi medicado com Prostim (0,05 mcg/kg.min) sendo suspenso após diagnóstico fechado pela ECO. Apresentou melhora significativa do quadro de dispnéia recebendo alta da UCIP e admitido na Ala A em 17/01/2006. Em 18/01 apresentou um episódio de cianose periférica evoluindo com melhora espontânea sem uso de O2 complementar

21 CASO CLÍNICO Evolução:
Em 21/01 apresentou pico febril (38°C) evoluindo com melhora com paracetamol (3gts VO), saturando bem com ar ambiente, mantendo taquidispnéia e TSC e TIC. Exames na ocasião: Leuc: (81/1/16/1/1) Hm:4,30 Hg:14,2 Ht:41,9% Plaq: VHS: 5 mm/1ªH Em 22/01 apresentou adenomegalia submandibular com remissão completa com uso de compressas quentes por 3 dias. Colhida hemocultura na ocasião, que apresentou crescimento de S. aureus sensível a ampicilina + sulbactam. Em 24/01 foi o D0 de ATB com ampicilina+sulbactam Em 26/01 foi avaliado pela genética que sugeriu polimorfismo, solicitando cariotipagem no HBDF, marcada para 30/01. No D2 de ATB evoluindo afebril.

22 CASO CLÍNICO Evolução:
Em 27/01 perdeu acesso venoso, sendo substituído ampi+sulbactam por amoxicilina +clavulanato, apresentando em menos de 24 horas após mudança, 3 picos febris. Em 28/01 foi conseguido novo acesso voltando a ATB inicial, evoluindo afebril e em bom estado geral. Em 30/01 realizou cariotipagem em HBDF o qual aguarda resultado. Mãe foi estimulada a relactação, sendo bem aceita pela criança que voltou a sugar sem intercorrências.

23 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR
DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR

24 DSAV Corresponde à 2% de todas as cardiopatias congênitas.
De todos os casos com DSAV, 30% tem Síndrome de Down, e de todos os casos de Down, 40% tem cardiopatia congênita e destes 40% é DSAV. Anatomia: Defeito Septal Atrioventricular resulta da falência da fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela formação da porção baixa do septo atrial, da porção alta do septo ventricular, pela divisão do canal atrioventricular em dois orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das valvas tricúspide e mitral.

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26 DSAV Pode ser do tipo parcial ou total:
DSAV é chamado Parcial (DSAVP) quando existe CIA ostium primun + duas valvas atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septo ventricular íntegro. DSAV é chamado Total (DSAVT) quando existe valva atrioventricular única + CIV de via de entrada + CIA ostium primun.

27 DSAV Fisiopatologia: No DSAVP o distúrbio hemodinâmico é igual ao da CIA. No DSAVT a fisiopatologia é semelhante ao da CIV grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto pelo septo atrial quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva atrioventricular agrava a sobrecarga de volume. A evolução clínica é semelhante a da CIA para o DSAVP. No DSAVT a IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonias de repetição e dificuldade em ganhar peso. A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida. Nos pacientes com Síndromede Down a existência de obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.

28 DSAV Quadro Clínico DSAVP – criança oligo ou assintomática e exame físico semelhante à CIA, somando-se ausculta de SS regurgitante em foco mitral. DSAVT – IC desde os primeiros meses de vida, déficit ponderal, exame físico semelhante a CIV grande, abaulamento torácico, sulco de Harison , somando-se a hiperfonese de bulhas e desdobramento de B2 no foco pulmonar. A presença de cianose aos esforços indica hipertensão pulmonar.

29 DSAVT Diagnóstico: RX ECG:
DSVAT- Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. DSAVP – semelhante a CIA. ECG: HBRE. Intervalo PR prolongado. Sobrecarga das câmaras DSAVP ( SVD) DSAVT( SVE ou SBiV)

30 DSAVT Diagnóstico: Ecocardiograma:
Demonstra o defeito, classifica em parcial ou total. Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares. Demonstra a relação da valva atrioventricular com osventrículos (balanceados ou desbalanceados)e o tamanho dos mesmos. Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot). Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) atrioventricular(es).

31 DSAVT Diagnóstico: Cateterismo Cardíaco: Não é indicado para DSAVP.
Para DSAVT é indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar. Realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).

32 DSAVT Tratamento: Tratamento Cirúrgico:
DSAVP a correção é recomendada entre 1-5 anos. DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida. A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos. A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP menor que 5%. São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.

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34 DSAVT História Natural:
A maioria das crianças com DSAVT sem tratamento cirúrgico evoluem à óbito nos primeiros 2-3anos de vida. Os sobreviventes desenvolvem doença vascular pulmonar obliterativa e falecem na infância ou adolescência.

35 OBRIGADO!!!!