EIXO HIPOTÁLAMO - HIPÓFISE - GLANDULA ALVO

Apresentação em tema: "EIXO HIPOTÁLAMO - HIPÓFISE - GLANDULA ALVO"— Transcrição da apresentação:

1 EIXO HIPOTÁLAMO - HIPÓFISE - GLANDULA ALVO

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3 TUMORES HIPOFISÁRIOS - MICROADENOMAS - MACROADENOMAS

4 TUMORES HIPOFISÁRIOS CLÍNICA - TUMORES NÃO FUNCIONANTES GERALMENTE SÃO DIAGNOSTICADOS PELA PRESENÇA DE SINAIS / SINTOMAS NEUROLÓGICOS (HIPERTENSÃO INTRA-CRANIANA, ALTERAÇÃO DE CAMPO VISUAL)

5 TUMORES HIPOFISÁRIOS CLÍNICA -TUMORES SECRETANTES SÃO DIAGNOSTICADOS
PELO QUADRO CLÍNICO DE EXCESSO DE PRODUÇÃO DE UM HORMÔNIO

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8 TUMORES HIPOFISÁRIOS PRODUTORES DE PROLACTINA PRODUTORES DE ACTH
PRODUTORES DE GH PRODUTORES DE TSH NÃO FUNCIONANTES

9 PRL - 588 RNM - lesão selar 4x3 cm
MGV, 32 anos, masc, empresário, casado, impotência sexual esporádica há 1 ano. Nega uso de medicações. Exame físico normal. PRL - 588 RNM - lesão selar 4x3 cm

10 MGV, 32 anos, oligomenorréia há 1 ano e galactorréia há 3 meses
MGV, 32 anos, oligomenorréia há 1 ano e galactorréia há 3 meses. Nega uso de medicações. Exame físico normal. PRL - 158 CT - lesão selar 0,8 cm

11 RNM - lesão supra-selar 4x5 cm
MGV, 32 anos, oligomenorréia há 1 ano Nega uso de medicações. Exame físico normal. PRL - 58 PRL pós repouso - 62 RNM - lesão supra-selar 4x5 cm

12 HIPERPROLACTINEMIA Prof. Dr. Heraldo Mendes Garmes FCM-UNICAMP

13 HIPERPROLACTINEMIA PREVALÊNCIA
0,4% na população geral adulta 50% dos tumores hipofisários secretores

14 SECREÇÃO DE PROLACTINA
serotonina dopamina PRL + (-) TRH hipófise mamas

15 CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA
Fisiológicas Farmacológicas Patológicas Idiopática

16 CAUSAS PATOLÓGICAS DE HIPERPROLACTINEMIA
Desordens hipotalâmicas ou da haste hipofisária Tumores hipofisários Hipotiroidismo Irritação da parede torácica

17 QUADRO CLÍNICO Sintomas da disfunção hormonal: hipogonadismo, diminuição da libido, galactorréia,impotência, infertilidade, redução da massa óssea Sintomas do efeito de massa no SNC: cefaléia, alteração do campo visual, epilepsia, hidrocefalia, oftalmoplegia

18 DIAGNÓSTICO-IMAGEM lesão grande - nível de prolactina maior

19 TRATAMENTO Objetivos: diminuir massa tumoral preservar hipófise normal
restaurar conseqüências clínicas Drogas, cirurgia e radioterapia

20 TRATAMENTO- CLÍNICO Agonista dopaminérgico: Bromocriptina Lisuride
Cabergolina Análago da somatostatina

21 TRATAMENTO - CIRURGIA Cura hormonal a longo prazo: micro: 64 a 74%
macro: 7 a 26% Indicações: intolerância ou resistência à droga crescimento tumoral

22 RADIOTERAPIA Tipos: externa: desaconselhável radiocirurgia: ?
Indicação para radiocirurgia: remoção cirúrgica incompleta que não responde ao tratamento clínico

23 SÍNDROME DE CUSHING

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25 TUMORES HIPOFISÁRIOS PRODUTORES DE ACTH
CLÍNICA: - AUMENTO DE PESO / OBESIDADE CENTRAL - HIPERTENSÃO - HIRSUTISMO - ESTRIAS VIOLÁCEAS - HIPERPIGMENTAÇÃO - ACNE - INTOLERÂNCIA À GLICOSE / DIABETES

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32 SUPRESSÃO ACTH COM DEXAMETASONA
- DOSE ÚNICA: cortisol plasmático basal e pós 1 mg às 24 h. - DOSE BAIXA: ACTH e cortisol plasmático basais e após 2 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2 dias de dexa - DOSE ALTA: ACTH e cortisol plasmático basais e após 8 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2

33 SÍNDROME DE CUSHING TERAPIA
LOCALIZAÇÃO DO TUMOR E CIRURGIA ESPECÍFICA: Adrenal Hipofisária Ectópica

34 GH - 15 RNM - lesão selar 4x3 cm
MGV, 32 anos, dores em joelhos há 1 ano. A.P. Diabetes tipo2 e HAS. Metformina 850 2x dia e Clorana 1xdia Exame físico normal com creptação em articulações de joelhos. GH - 15 RNM - lesão selar 4x3 cm

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37 Campanha de incentivo ao diagnóstico de Acromegalia - Akhenaton

38 Acromegalia Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas
Doença insidiosa de difícil diagnóstico Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas Incidência: 3,3 casos novos por milhão de pessoas a cada ano Idade ao diagnóstico: anos em média

39 Acromegalia Fatores associados ao aumento da mortalidade: Mortalidade
Aumento de 2 a 4 vezes comparado com a população geral Fatores associados ao aumento da mortalidade: Aumento dos níveis de GH e suas complicações Dificuldade de diagnóstico (doença insidiosa) Idade avançada ao diagnóstico Doenças associadas (cardiopatias, diabetes, HAS)

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42 Por que um acromegálico procura um clínico?
Dores articulares Cefaléia Sintomas de diabetes Hipertensão arterial Diminuição do campo visual

43 Condições clínicas associadas à Acromegalia
Edema de tecidos moles, espaçamento dentário Skin tags, sudorese Cardiopatia, hipertensão Apnéia do sono Neoplasias, pólipos intestinais Diabetes Sínd. do túnel do carpo Artralgia e artrite Alterações sexuais Aumento do número dos calçados Thorner MO et al, 1992

44 Paciente na juventude

45 Anos após o desenvolvimento da Acromegalia

46 Mãos de um acromegálico

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50 Artropatia Uma das complicações clínicas mais freqüentes da acromegalia Na primeira consulta 60 a 70 % dos pacientes apresentam envolvimento de grandes articulações periféricas (ombro, joelho, quadril) e 50 % apresentam artropatia axial (coluna lombar). (geralmente a artropatia é não inflamatória) Causa: Nível elevado de GH e principalmente de IGF-I Barkan A., Pituitary, 2001

51 Acometimento de extremidades

52 Acometimento de extremidades

53 TESTE DE SUPRESSÃO DE GH
GTT ORAL - RESPOSTA NORMAL: TESTE DE SUPRESSÃO POSITIVO - TESTE DE SUPRESSÃO NEGATIVO

54 Diagnóstico de acromegalia
Suspeita clínica Avaliação laboratorial inicial GH e IGF-I séricos GH < 0,4 ng/mL e IGF-I normal para idade e sexo GH > 0,4 ng/mL e/ou IGF-I alto Avaliação para confirmação: TTGO GH < 1 ng/mL em qualquer tempo GH > 1 ng/mL em todos os tempos Exclui acromegalia Confirma acromegalia Giustina et al Consensus JCEM

55 Tratamento Cirurgia Radioterapia Tratamento farmacológico

56 Tratamento cirúrgico Taxa de cura: Microadenomas (<1cm): 80-90 %
Macroadenomas (>1cm): < 50 % Giustina et al Consensus JCEM

57 Radioterapia Resultado: observado 10 anos após o tratamento
Principal complicação: hipopituitarismo em cerca de 50% dos casos Giustina et al Consensus JCEM

58 Tratamento clínico Análogos da somatostatina:
Octreotida (Sandostatin® LAR®) Lanreotide (Somatuline® SR e Autogel)

59 Valores individuais (esquerda) e média ± dp (direita) para a espessura das cartilagens do ombro (alto), punho (meio) e joelho esquerdo medida por ultra-sonografia em 12 pacientes com acromegalia antes e 6 meses após o tratamento com octreotida. (p<0,001) Colao et al, JCEM , 1998, Vol. 83,

60 O que fazer diante de um paciente com suspeita de Acromegalia?
Solicitar a dosagem de: GH (hormônio do crescimento) IGF-I (somatomedina C)

61 ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA
Se: GH > 0,4 ng/mL e/ ou IGF-1 estiver acima do valor normal para idade e sexo: ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA (Caso contrário, o diagnóstico pode ser descartado) Caso estas dosagens hormonais não sejam disponíveis em seu serviço, encaminhe o paciente diretamente para um endocrinologista.