Objetivo Tumor sólido pseudopapilar (TSP) de pâncreas, também conhecido como Tumor de Frantz, é uma neoplasia rara, correspondendo a 1-2% dos tumores exócrinos.

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1 Tumor sólido pseudopapilar de pâncreas: revisão da apresentação clínica e radiológica

2 Objetivo Tumor sólido pseudopapilar (TSP) de pâncreas, também conhecido como Tumor de Frantz, é uma neoplasia rara, correspondendo a 1-2% dos tumores exócrinos de pâncreas. Possui pequeno potencial maligno e afeta predominantemente mulheres em idade reprodutiva. Este trabalho visa revisar a apresentação clínico radiológica desta patologia, através da revisão de dois casos de pacientes com diagnóstico de TSP.

3 Material e métodos Revisados os prontuários de pacientes com diagnóstico de tumor de Frantz no período de um ano em uma instituição, assim como suas imagens tomográficas. Complementarmente, foi realizada revisão da literatura.

4 Resultados Paciente feminina, 23 anos, apresentando dores em cólica em região epigástrica e pirose. Ao exame físico: bom estado geral, anictérica e apresentava massa abdominal palpável em região epigástrica. Negava perda de peso recente. Sem outras queixas e sem outras particularidades na história média pregressa. Trazia ecografia abdominal que evidenciava massa hipossônica arredondada no andar superior do abdômen com 7,1 x 6,2 cm junto à cabeça do pâncreas.

5 Endoscopia digestiva alta: visualização de papila duodenal ingurgitada e discreta compressão duodenal extrínseca.

6 TC: Massa levemente lobulada com densidade de partes moles, desprovida de calcificação, com impregnação heterogênea nas fases arterial e venosa, medindo 7,5 cm em seu maior diâmetro, com epicentro localizado anteriormente à segunda porção do arco duodenal e continua à cabeça do pâncreas.

7 Submetida à laparotomia exploradora, com enucleação do tumor da cabeça do pâncreas. Estudo anatomopatológico fez o diagnóstico de tumor sólido pseudopapilar cístico (tumor de Frantz). . Segunda paciente: Feminina, 21 anos, previamente hígida. Veio à emergência referindo dor em região tóraco-lombar associada a náuseas e vômitos há 20 dias. Negava comorbidades, tabagismo, emagrecimento ou uso de medicações. Ao exame físico foi identificada massa mal definida palpável abaixo do rebordo costal esquerdo e o teste de punho percussão lombar foi negativo. Trouxe ecografia abdominal com laudo indicando volumosa lesão cística, septada, de contornos lobulados, medindo aproximadamente 19x12cm, em flanco esquerdo.

8 TC: lesão expansiva encapsulada sólido-cístico, com septações grosseiras de permeio e algumas pequenas calcificações puntiformes junto a alguns septos, apresentava impregnação pelo contraste e media cerca de 18,1 x 16,1 x 10,9 cm em seus maiores diâmetros, apresentado epicentro no corpo e na cauda do pâncreas

9 A paciente foi submetida à laparotomia exploradora e foi identificada volumosa lesão expansiva no corpo e cauda do pâncreas. Prosseguiu-se a ressecção completa da lesão e realizada esplenectomia devido à proximidade da lesão deste. O laudo anátomo patológico foi compatível com tumor sólido pseudopapilar cístico (tumor de Frantz).

10 Tumor sólido pseudopapilar é mais comum em mulheres jovens
Tumor sólido pseudopapilar é mais comum em mulheres jovens. Estes tumores geralmente têm um ótimo prognóstico, com uma sobrevida em 5 anos de cerca de 95 a 100%. Alguns paciente desenvolvem metástases à distância, sendo o fígado o órgão mais acometido. De acordo com o estudo de Yin Q. et al., alguns fatores podem ser considerados de risco para malignidade, como uma tamanho maior de 6 cm e a localização na cauda do pâncreas. Os sintomas mais comuns são desconforto ou dor abdominal leve e presença de massa abdominal palpável. Muitas vezes o diagnóstico é obtido acidentalmente durante o exame físico ou realização de exames de imagem por outra causa. Icterícia é rara, mesmo em pacientes com lesões envolvendo a cabeça do pâncreas. Alguns autores sugerem que eles são mais frequentemente encontrados na cabeça ou cauda do pâncreas, mas outros relatam que não há um local predominantemente afetado. Este tumor tem um crescimento lento e comumente é grande, sendo a média de tamanhão 6-10 cm. Geralmente são capsulados e contêm necrose, hemorragia e alterações císticas em seu interior. Os tumores menores tendem a ser mais sólidos e os maiores mais císticos. Calcificações são vistas frequentemente, principalmente na cápsula. Em alguns casos é difícil definir sua origem como sendo pancreática, mesmo na cirurgia.

11 Na tomografia computadorizada, os TSP apresentam-se, geralmente, como uma massa grande e capsulada, com componentes sólidos e císticos. Calcificações podem ser vistas, principalmente na periferia da lesão. A cápsula aparece hipoatenuada. Após administração do contraste, áreas sólidas costumam ser vistas na periferia, e as císticas mais centralizadas. O componente sólido da massa apresenta-se isodenso ao pâncreas e o componente cístico da lesão apresenta atenuação levemente superior à bile (20-50UH) devido a produtos da degradação da hemoglobina e debris. Em 20% dos tumores podemos encontram um nível fluido/debris. Menos de um terço das lesões demonstram septações internas. Observa-se intensa impregnação do componente sólido da lesão e da sua cápsula fibrótica. Manifestações atípicas na TC incluem tumor com metástases hepáticas, presença de obstrução ductal, tumor com invasão extra-capsular, tumor com calcificações densas e, finalmente, o achado dessas lesões em pacientes masculinos.

12 Em crianças, o diagnóstico diferencial deve incluir tumor não funcionante de ilhota e pancreatoblastoma. Nos pacientes em geral, o diagnóstico diferencial inclui tumor neuroendócrino e cistoadenocarcinoma mucinoso. No entanto, a correlação da imagem com os sintomas clínicos e os achados de uma cápsula fibrosa e áreas de hemorragia interna são os fatores que ajudam na diferenciação deste tumor de outros pancreáticos. A biópsia por agulha fina aspirativa pode ajudar no diagnóstico e diferenciação deste tumor dos outros pancreáticos. O tratamento é cirúrgico, com ressecção completa da lesão. Mais de 95% dos pacientes com doença local são curados com ressecção completa. Metástases se desenvolvem em 7-16% dos pacientes, e, mesmo que a ressecção das metástases ou do tumor não seja completa, os pacientes ainda beneficiam-se com a cirurgia.

13 Conclusões Este trabalho apresentou dois casos de tumor de Frantz com imagens e sintomatologia distintas. Este é um tumor que acomete mais comumente pacientes do sexo feminino em idade reprodutiva, costuma ter um excelente prognóstico e pode ter uma apresentação clínica vaga. O tratamento é cirúrgico, com ressecção completa da lesão.

14 Referências Yin, Q., Wang, M., Wang, C., Wu, Z., Yuan, F., Chen, K., et al. Differentiation between benign and malignant solid pseudopapillary tumor of the pancreas by MDCT. Eur J Radiol. 2012, 18, Coleman, K. M., Doherty, M. C., Bigler, S. A. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas. Radiographics. 2003, 23(6): Chung, E. M., Travis, M. D., Conran, R. M. Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2006, 26(4): Choi, J. Y., Kim, M. J., Kim, J. H., Kim, S. H., Lim, J. S., Oh, Y. T. et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol. 2006, 187(2):W Kalb, B., Sarmiento, J. M., Kooby, D. A., Adsay, N. V., Martin, D. R. MR imaging of cystic lesions of the pancreas. Radiographics. 2009, 29(6):