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LOCALIZAÇÕES ATÍPICAS DO SARCOMA DE EWING. OBJETIVOS Revisão dos casos de Sarcoma de Ewing diagnosticados no nosso hospital, em um período de cinco anos,

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1 LOCALIZAÇÕES ATÍPICAS DO SARCOMA DE EWING

2 OBJETIVOS Revisão dos casos de Sarcoma de Ewing diagnosticados no nosso hospital, em um período de cinco anos, e relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.

3 MATERIAIS E MÉTODOS Busca ativa de laudos diagnósticos anátomo- patológicos e imuno-histoquímicos de peças cirúrgicas ósseas no período de janeiro de 2007 a abril de 2012 com análise de frequência topográfica dos casos de Sarcoma de Ewing. Revisão da literatura médica internacional. Relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.

4 RESULTADOS Foram diagnosticados 5 casos de Sarcoma de Ewing no período: 2 no fêmur proximal 1 na tíbia proximal 1 no metatarso 1 na falange da mão As características clínico-radiológicas da doença foram identificadas. Dois casos com localização anatômica incomum foram identificados.

5 Paciente masculino, branco, 25 anos. Caso 1 Dor à movimentação da mão direita e aumento de volume do hálux com alívio parcial com analgésicos há pelo menos três anos. Sem história de trauma e sem passado mórbido e familiar relevante. Intensificação dos sintomas em seis meses. Radiografia focada do primeiro dedo direito com lesão osteolítica heterogênea e permeativa da falange proximal, associado a aumento de partes moles e reação periosteal do tipo casca de cebola. Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing. Feito estadiamento, paciente encaminhado à oncologia para tratamento quimioterápico neoadjuvante para posterior ressecção cirúrgica.

6 Radiografias focadas do primeiro dedo direito, ântero- posterior e perfil: lesão osteolítica permeativa da falange proximal associada a aumento de partes moles e reação periosteal

7 Caso 2 Paciente masculino, branco, 15 anos. Edema do quinto dedo do pé direito de doze meses de evolução. Aumento importante de volume do pé direito em seis meses. Sem passado mórbido e familiar relevante. Radiografia do pé direito: lesão osteolítica heterogênea e permeativa do quinto metatarso, associada a reação periosteal e exuberante aumento de partes moles. Ressonância magnética: lesão expansiva determinando osteólise do quinto metatarso, hiperintensa na sequências ponderadas em T1, DP e T2 e com realce intenso ao gadolíneo. Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing. Estadiamento: metástases pulmonares à tomografia computadorizada de tórax. Iniciado protocolo de tratamento quimioterápico. Realizado amputação do pé direito e seguimento do tratamento quimioterápico.

8 Radiografias do pé direito, ântero-posterior e oblíqua: lesão osteolítica permeativa do quinto metatarso associado a importante aumento de partes moles e reação periosteal em raios de sol.

9 Radiografias do pé direito, perfil: visualiza-se com mais precisão o importante aumento de partes moles associado à lesão óssea.

10 Ressonância magnética do pé direito, cortes sagitais ponderados em (a) DP, (b) DP-T2 e (c) T1 demonstrando acometimento metatarsiano e tendinoso extensor do pé direito. abc

11 DISCUSSÃO Sarcoma de Ewing é um tumor maligno de histogênese não elucidada 1. Sugere-se origem neuroectodérmica, tal como os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) 1,2. (1) Resnick et al. 2005; 3rd ed, p (2) Greenspan et al. 2011; 5th ed, p. Acomete preferencialmente os ossos longos das extremidades inferiores 1,2 e a pelve 3. (3) Reinus et al. Radiographics 1984(4) 6; Predominância masculina e em brancos 3. Primeira e segunda décadas de vida 2, com 90% dos casos ocorrendo antes dos 25 anos 2,3.

12 DISCUSSÃO Clinicamente, apresenta-se como massa localizada dolorosa e aumento de partes moles 1,2,4. (1) Resnick et al. 2005; 3rd ed (2) Greenspan et al. 2011; 5th (3) Reinus et al Radiographics (4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am Sintomas sistêmicos, como febre, mal-estar e perda de peso são frequentes 1,2 e levam a confusão diagnóstica com osteomielite e podem atrasar o diagnóstico 4. Radiologicamente, se apresenta como lesão osteolítica permeativa, mal definida, associada a reação periosteal agressiva, bem como aumento de partes moles 1,2,3. Cintilografia óssea demonstra aumento da captação ao radiotraçador 1,2 e fornece importante informação a respeito de metástases ósseas 2. Ressonância magnética e Tomografia computadorizada são melhores utilizadas para avaliação da extensão local e à distância da doença 1,2,5. (5) Panicek et al. 2000; Radiology

13 DISCUSSÃO Estima-se que até 30% dos pacientes tenham doença metastática ao diagnóstico 1,6. (1) Resnick et al. 2005; 3rd ed (2) Greenspan et al. 2011; 5th (3) Reinus et al Radiographics (4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am Principal fator prognóstico é a presença de metástases ao diagnóstico 6. Diagnósticos diferenciais principais são com osteomielite, osteossarcoma e neuroblastoma 1,2,3. Sobrevida aumentou sensivelmente nos últimos 20 anos 6 às custas de tratamento quimioterápico, associado ou não ao radioterápico, seguido de cirurgia 1,2. (5) Panicek et al. 2000; Radiology (6) Cotterill et al. 2000; J Clin Onc

14 CONCLUSÕES O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna de comportamento agressivo. É a segunda neoplasia óssea maligna mais comum nas primeiras duas décadas de vida. Preferência por ossos longos apendiculares e ossos planos, principalmente da pelve, sendo raro o acometimento de ossos das mãos e dos pés. Nestes dois casos relatados, demonstramos achados clínico-radiológicos típicos da doença em sítios anatômicos incomuns. É de fundamental relevância que a doença seja listada nas hipóteses diagnósticas em casos de acometimento em sítios anatômicos incomuns para que não haja atraso diagnóstico, melhorando sensivelmente os índices de sobrevida.

15 BIBLIOGRAFIA Resnick, D Bone and Joint Imaging; 3rd Edition; 2005 p Greenspan, A Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 5th Edition; 2011 p Panicek, DM et al CT and MR Imaging in the Local Staging of Primary Malignant Musculoskeletal Neoplasms: Report of the Radiology Diagnostic Oncology Group; Radiology 1997; 202: Reinus, WR et al Radiology of Ewings sarcoma: Intergroup Ewings Sarcoma Study (IESS); Radiographics 1984 (4) 6; Cotterill, SJ et al, Prognostic Factors in Ewings Tumor of Bone: Analysis of 975 Pacients From the European Intergroup Cooperative Ewings Sarcoma Study Group; Journal of Clinical Oncology 2000 (18) 17; Widhe, B et al Initial symptoms and clinical features in osteosarcoma and Ewing sarcoma; J Bone Joint Surg Am; 2000; 82(5):


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