Proteinose Pulmonar Alveolar

Apresentação em tema: "Proteinose Pulmonar Alveolar"— Transcrição da apresentação:

1 Proteinose Pulmonar Alveolar

2 Objetivo A proteinose alveolar pulmonar se manifesta através de preenchimento do alvéolo por material proteináceo, em associação com resposta inflamatória adjacente. Na tomografia computadorizada, encontra-se geralmente o padrão “Crazy - Paving”, que consiste em áreas de atenuação em vidro fosco com septos interlobulares espessados super-impostos. Este trabalho visa apresentar o caso de um paciente com sintomas de dispneia e tosse seca persistentes, que apresentou, na TC, imagem compatível com o padrão Crazy - Paving.

3 Material e métodos Revisado o prontuário e também as imagens de RX e TC de um paciente que obteve diagnóstico de Proteinose Pulmonar Alveolar. Foi realizada também revisão da literatura.

4 Resultados Paciente masculino, 46 anos, pardo, trabalhava em pedreira de granito. Veio à emergência com queixas de dispneia aos médios esforços há 3 anos e tosse seca persistente. História de tabagismo há 20 anos e etilismo. Ao exame físico taquipneia, diminuição dos murmúrios vesiculares e estertores crepitantes bilaterais. Foram solicitados exames laboratorias: LDH: 754, hemograma e leucograma normais e exame anti-HIV negativo.

5 Achados no RX Tórax: extenso infiltrado reticulonodular difuso e bilateral com acometimento mais pronunciado nos dois terços inferiores dos pulmões, acompanhado de infiltração no interstício peribroncovascular e espessamento de alguns septos interlobulares.

6 Achados na TC Tórax: extensas opacidades com atenuação em “vidro-fosco”, acompanhadas de espessamento de septos inter e intra lobulares, que acometem bilateralmente os pulmões, predominando nas regiões peri-hilares nos campos médios e inferiores, num padrão tipo “crazy-paving”, acompanhadas de algumas áreas geométricas de parênquima poupado.

7 Proteinose Pulmonar Alveolar (PPA) é uma síndrome que afeta a hemostasia do surfactante, levando a um acúmulo patológico deste. Pode desenvolver-se de uma forma primária ou de uma forma secundária, devido à inalação de certas substâncias (como sílica, poeira de cimento, alumínio, titânio, dióxido de nitrogênio e fibras de vidro) neoplasias hematológicas ou imunodeficiências. É mais comum em adultos entre 20 e 50 anos e existe uma forte associação com o uso de tabaco. Os sintomas são variados, sendo mais comum dispneia e tosse não produtiva. Nos exames pode haver aumento dos níveis de LDH.

8 O RX típico revela opacidades centrais, bilaterais e simétricas; os ápices pulmonares e os ângulos costofrênicos geralmente são poupados. Menos comumente, ele pode mostrar opacidades assimétricas multifocais ou consolidações extensas e difusas. As opacidades podem ter aparência de “vidro-fosco” sem margens distintas, padrão reticulonodular ou consolidação com broncograma aéreo. A tomografia computadorizada, por sua vez, fornece maiores detalhes anatômicos e informações quanto à extensão da doença. Nesta, geralmente é encontrado o padrão “crazy-paving”, que consiste em áreas de atenuação em “vidro-fosco” com septos interlobulares espessados. Este padrão costuma ser encontrado bilateralmente. A doença pode se manifestar na TC através de consolidação das vias aéreas, consolidação em vidro fosco e doença intersticial. Um tipo de consolidação pode predominar nas tomografias, mas o mais comum é uma combinação destas. No entanto, o padrão crazy-paving não é específico para esta patologia e pode ser visto também em outras doenças, como infecção, neoplasia e desordens hematológicas. Por isso, a correlação clínica é de grande importante para aproximar o diagnóstico.

9 No caso relatado, foram vistos os achados radiológicos clássicos da proteinose alveolar, um padrão tipo “crazy-paving” grosseiramente simétrico e bilateral, com predomínio nas regiõess peri-hilares, poupando ápices e os recessos costo-frênicos. O paciente do caso descrito teve diagnóstico de PPA, esta provavelmente secundaria à exposição à sílica. O diagnóstico definitivo é feito com biópsia pulmonar ou lavagem broncoalveolar, que revelam depósitos intra-alveolares de substância proteinácea, colesterol dissolvido e glóbulos eosinofílicos. O tratamento da PPA secundária consiste em retirar o agente causador e realizar lavado broncoalveolar, o qual visa retirar o material lipoproteinaceo com o uso de solução salina.

10 Conclusões A proteinose pulmonar alveolar é uma doença rara, caracterizada por um acúmulo intra-alveolar anormal de material tipo surfactante. Os principais sintomas são dispneia e tosse seca, é mais comum em pacientes com anos e existe uma associação com o uso de tabaco. Na TC o mais comum é o padrão “crazy -paving” e, apesar de esse também ser visto em outras patologias, as apresentações dessas outras doenças são diferentes da proteinose, ajudando, assim, no diagnóstico final.

11 Referências Rossi, S. E., Erasmus, J. J., Volpacchio, M., Franquet, T., Castiglioni, T., McAdams, H. P. "Crazy-paving" pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview. Radiographics. 2003, 23(6): Frazier, A. A., Franks, T. J., Cooke, E. O., Mohammed, T. L., Pugatch, R. D., Galvin, J. R. From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis. Radiographics.  2008, 28(3):   Holbert, J. M. Costello, P., Li, W., Hoffman, R. M., Rogers, R. M. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. AJR Am J Roentgenol, 2001, 176(5): Erasmus, J. J., Volpacchio, M., Franquet, T., Castiglioni, T., McAdams, H. P. “Crazy-Paving” Pattern at Thin-Section CT of the Lungs: Radiologic-Pathologic Overview. Radiographics. 2003, 23(6):