Patologista: Marcos E. A. Segura

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1 Patologista: Marcos E. A. Segura
Sessão de Anatomia Clínica: Miocardite? Patologista: Marcos E. A. Segura Brasília, 29 de junho de 2011

2 Dra Sueli Falcão, Dr. Marco Segura, Ddo Orlando
Barbosa, Dr. Paulo R. Margotto

3 Caso Clínico Data da Admissão no HRAS: 19/02/11
Identificação: T.R.S.A., sexo masculino, 3 meses (DN:07/11/2010), natural de Braslândia-DF, procedente Águas Lindas (GO). Informante: mãe

4 Caso Clínico QUEIXA PRINCIPAL: “Cansaço há 20 dias”
HDA: Mãe relata que há 24 dias da internação(dia 26/01) lactente foi vacinado (Tetravalente + Rotavírus + Pneumo 10) evoluindo com febre ºC durante os dois dias seguintes. Após 2 dias da vacina (dia 28/01), houve resolução da febre, mas menor evoluiu com cansaço e pouca diurese, de forma insidiosa. Após 10 dias do inicio do quadro (dia 07/02), procurou consultório particular queixando que menor “não estava bem”. Sendo orientada por médica assistente a procurar PS-Pediatria, pois encontrava-se irritado, gemente e taquipnéico. No dia seguinte (dia 08/02) procurou o HRC, onde foi realizado radiografia de tórax e diagnosticado pneumonia. Sendo prescrito penicilina benzatina IM e cefalexina oral 10 dias.

5 Caso Clínico No 5º dia de cefalexina (dia 13/02), lactente começou apresentar diarréia 5-6 evacuações liquidas sem sangue. E no dia seguinte retornou ao consultório particular com queixa de persistência do cansaço, associada oligúria (SIC) e hiporexia. Foi observado que menor encontrava-se pálido, apático, olhos encovados, FC:144 bpm e FR:76 irpm, com ganho ponderal de 10 g em uma semana. Sendo encaminhado ao HRC com sugestão de internação e investigação de cardiopatia. No PS de Ceilândia foi solicitado nova radiografia de tórax e hemograma, afastada a hipótese diagnóstica de PNM e liberado com prescrição de soro de hidratação oral. Entretanto foi orientado continuar o uso de cefalexina, permanecendo com diarréia que cedeu somente com o término do antibiótico. Após 10 dias do tratamento antibiótico, não havendo melhora do cansaço e apresentando choro intenso, mãe procurou o PS do HRAS, onde foi internado (19/02/11).

6 Caso Clínico Antecedentes Fisiológicos:
Mãe 35 anos, G4P3A1, hipertensa, 7 consultas de pré natal, sorologias negativas no 2º trimestre e Teste Rápido NR Z21/A53. RNT, 40sem 3dias, parto cesáreo (SFA), apgar 8/9, Peso ao nascer: 2790g, C: 49cm, PC: 33cm, Ts mãe e RN: A-, teve alta precoce. Nega alergias ou cirurgias prévias. Nega internações anteriores.

7 Caso Clínico Antecedentes Familiares: Hábitos de Vida:
Mãe, 37 anos, tem HAS. Pai, 37 anos, tabagista, hígido. Irmã (15 anos) e irmão (14 anos) - hígidos. Hábitos de Vida: Moram em casa de alvenaria, 5 cômodos, fossa, água tratada. Criam gato. Moram 5 pessoas na casa (pai, mãe, irmãos) Alimentação: SM + NAN I (2x/dia)

8 Resumindo... em relação a internação...
Vacina há 24 dias, evoluindo com febre, ºC, nos 2 dias seguintes. Iniciado cansaço e oligúria há 21 dias. Piora do quadro, há 11 dias, com irritação, gemência e taquipnéia. Realizado Bezetacil e inicado cefalexina, há 10 dias. Evolução p/ diarréia ( 5-6 evacuações dia) há 6 dias. Cansaço, oligúria e hiporexia. Ao exame: pálido, apático, olho encovados, FC:144 bpm e FR:76 irpm, ganho 10 g em uma semana. Há 1 dia choro intenso e muito cansaço.

9 Caso Clínico Exame Físico:
Ectoscopia: BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo, afebril. AR: MVF s/ RA. FR: 75irpm. SatO2 < 92% em ar ambiente ACV: RCR 2T Bulhas hipofonéticas. Sopro sistólico +/6+ em BEE. FC: 150bpm. Pulsos palpáveis no MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos). PA:94x66 no MSE. PA: 103x80 (MIE). Abd.: Semi globoso, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do RCD. Extremidades: Sem edema, boa perfusão.

10 Hipóteses???

11 Hipóteses: Cardiopatia congênita acianótica
CIV PCA Defeito Septal Atrio-Ventricular total Coarctação de aorta Coronária anômala Cardiopatia congênita cianótica Miocardite

12 Caso Clínico Conduta: H. venosa( 70 ml/kg/dia).
Furosemida IV (2 mg/kg/dia). Hemograma completo e Bioquímica. ECG. Parecer da cardioped/ ecocardiograma. Vigilância rigorosa.

13 Exames Complementares
19/02 HM 3,96 x 106 Hb (g/dL0 11,9 Ht% 32,1 VCM 81,1 CHCM 37,1 Plaquetas Leucócitos 14.600 Seg% 13 Bast% Linf% 75 Linf atípicos% 6 Mon% 4 Eos% 2 20/02 Creatinina 0.3 Ca 9.5 Na 136 K 4.5 Cl 99 TGP 30 TGO 96

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18 Exames Complementares:
19/02 RX tórax: acentuada cardiomegalia 19/02 ECG: Ritmo sinusal; Eixo â QRS 120; Aumento de átrio direito, aumento de átrio esquerdo, aumento de ventrículo esquerdo

19 Hipóteses Novas hipóteses? Exclui alguma?

20 Hipóteses Hipóteses matidas Novas hipóteses Miocardite
Coronária anômala Novas hipóteses Endomiocardio fibrose Atresia tricúspide com CIV e Estenose pulmonar

21 Evolução Dia 20/02: 2°DIH criança estável, sugando bem o seio materno, apesar de taquipnêica. Sono tranqüilo, ativo e reativo, mantém tosse seca esporádica. Ao Exame: BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo. MVF, s/ RA. FR: 77irpm.SatO2: 88% com 2l de O2 RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC: 140bpm. Cd: solicitado Ecocardio

22 Evolução Dia 21/02 e 22/02: (3º e 4º DIH) Paciente segue estável, com manutenção de tosse, taquipnéia, afebril, sugando bem SM, eliminações fisiológicas preservadas AR: MVF s/ RA, 52irpm; SatO2:86% em ar ambiente ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC: 90bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII. CD:solicito RNM (coração) com contraste e sedação; ECG; mantenho furosemida 2mg/Kg/dose e iniciado espironolactona 1mg/kg/dose 12x12h

23 Evolução 21/02 Ecocardiograma: Disfunção sistólica de VE, com predomínio de parede lateral. Fração de ejeção: 32. Boa função sistólica de VD. Refluxo de válvula tricúspide. Conclusão: Miocardiopatia dilatada. Disfunção sistólica de VE de grau moderado

24 Evolução Diagnóstico Provável: Miocardite
Cd: Solicitado exames complementares para confirmação diagnóstica: CPK; CK-MB; Troponina RNM Exames complementares para investigação etiológica: TORCH; Citomegalovirus. Sorologias para enterovirus, adenovirus, herpesvirus tipo 6, parvovirus.

25 Evolução Dia 23/02 e 24/02: paciente segue com melhora da taquipnéia e da tosse, afebril, sono tranquilo, aceitando o seio materno AR: MVF s/ RA. FR: 50irpm;SatO2:93% em ar ambiente ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC: 82bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII, com assimetria de superiores e inferiores. ABD: plano, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do RCD, baço impalpável. EXT: Sem edema, boa perfusão. CD: alta hospitalar, com RNM cardíaca agendada para o dia 01/03/11 em uso de furosemida 2mg/Kg/dia e espironolactona 1mg/Kg/dia

26 Evolução Paciente retorna após 4 dias (Dia 28/02) para preparo da RNM. Mãe sem queixas, sem intercorrências no período, afebril, hemodinamicamente estável, sugando seio materno sem cansaço, eliminações fisiológicas preservadas, sono tranqüilo Ao exame: BEG, taquipnêico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo,sorrindo. AR: MVF s/ RA. FR: 62 irpm; SatO2:89% ar ambiente. ACV: RCR 2T Bulha hipofonética no foco tricúspide. Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 140bpm. Não foi possível realização de RM de coração. CD: alta, aguardando remarcação.

27 Evolução Após 19 dias da alta (Dia 19/3/2011) Mãe retorna referindo lactente com choro inconsolável há cerca de 24h. 4 episódios de vômitos, hiporéxico. Referindo urina escassa. Apresenta tosse leve há 3 dias associada a piora do cansaço. Ao Exame: Tax: 37,7°C. Sem meningismo. BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo, sorrindo. AR: MVF s/ RA. FR: 68irpm. SatO2 em ar ambiente 86-92%. ACV: RCR 2T Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 150bpm. Pulsos palpáveis no MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos). ABD: Semi-globoso, RHA+, flácido, fígado a 1 cm do RCD. EXT: Sem edema, boa perfusão CD:admitido no Box 20, feito fase rápida de HV e apresentou diurese. HV Holliday 60% Solicitado Radiografia de tórax Solicitado hemograma completo, eletrólitos e bioquímica

28 Evolução 20/03, após cerca de 10 horas da admissão: Criança apresenta PCR, sendo realizado sequência de reanimação cardiopulmonar, que persistiu durante 40 minutos, sem respostas, evoluindo para óbito.

29 Discussão e Hipóteses

30 Conclusão Provável diagnóstico: Miocardite
Classificação: Aguda/fulminante Etiologia: Viral: Coxsackie, adenovirus, parvovirus B19, herpes virus 6, citomegalovírus Toxoplasmose vacinação : Difteria, Rotavírus

31 Miocardite ?

32 Definição Processo inflamatório do miocárdio, que compromete o parênquima e o interstício de forma aguda ou crônica. Patologia coronariana não está presente. Manifesta-se como insuficiência cardíaca, embora arritmias e morte súbita possam ser os primeiros sinais. 1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011 4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

33 Epidemiologia: Verdadeira incidência é desconhecida pois casos leves passam despercebidos. Manifestações dependem da idade e da resposta imunológica: Primeira infância: aguda,fulminante Crianças pequenas e criança jovens : menos freqüente fulminante e ocorrem mais miopericardite. Crianças mais velhas e adolescentes: assintomática (cardiomiopatia dilatada idiopática). 5)Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.

34 Etiologia Infecciosa: vírus, bactérias, protozoários, fungos e até helmintos. Sendo os vírus os mais frequentes. (Coxsackievirus, adenovirus, parvovirus B19, herpes virus 6. etc) Reações imunológicas ou de hipersensibilidade: doença reumática, colagenoses. Reação a vacina da varíola. Agentes químicos, físicos, farmacológicos ou mistos 1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011

35 Classificação Classificação Clinica: Classificação pelo tipo celular:
Aguda: duração < 6 meses Fulminante: aguda com comprometimento hemodinâmica severo Crônica: duração > 6 meses Classificação pelo tipo celular: Tipo células gigantes Tipo linfocítico Tipo eosinofílico Tipo granulomatoso 4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

36 Fisiopatologia Inicialmente a lesão ira ocorrer na ausência da resposta imune, através da toxicidade viral. Proteases virais 2A clivam diversas proteínas do hospedeiro iniciando a injuria dos miócitos, e comprometendo o citoesqueleto. Reação auto-imune cruzada 1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011

37 Quadro Clínico A clinica é bastante variável, podendo ocorrer de forma aguda, fulminante e crônica. Diversidade dos sintomas dependem: idade da criança; tempo de instalação da doença; 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate. 4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

38 Quadro Clínico Costuma ser precedida de sintomas gripais, seguida de manifestações cardíacas em questão de horas ou poucos dias. Sintomas e sinais de falência cardíaca como: dispnéia em repouso, intolerância ao exercício, sincope, hipotensão e pulsos fracos. Sintomas de congestão pulmonar e gastro-intestinal são muito frequentes. B3 e B4 podem estar presentes; Insuficiência mitral ou tricúspide quando coração esta dilatado; extra-sístole; Atrito e derrame pericárdio podem se somar. 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

39 Quadro Clínico Miocardites de evolução prolongada:
assintomática -> oligossintomática Diagnóstico: após Rx tórax, em criança com suspeita de infecção pulmonar, sem suspeita prévia de cardiopatia. Abaulamento precordial: nos processos crônicos e intensos 4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

40 Exames complementares
A avaliação inicial inclui: radiografia de tórax, ECG, enzimas cardíacas e ecocardiograma. Enzimas cardíacas (CK-MB e Troponina T são útil na diferenciação de um caso agudo ou crônico). Radiografia de tórax: cardiomegalia e frequentemente congestão pulmonar. 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

41 Exames complementares
Eletrocardiograma: Pode estar normal. O ritmo mais comum é a taquicardia sinusal, mas outras arritmias, como bloqueio total, podem ser vista. Complexos QRS de baixa voltagem, alterações difusas na repolarização ventricular. Sobrecarga ventriculares e atriais. 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

42 Exames complementares
Ecocardiograma: Ventrículos dilatados (principalmente VE) e hipocinéticos. Achados morfológicos podem ajudar a diferenciar de aguda e fulminante. Regurgitação mitral ou tricúspide podem ser detectados pelo doppler. Trombos intra-cavitários podem ocorrer. Derrame pericárdico 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

43 Exames complementares
Ressonância magnética exame útil para detecção de sinais precoces de aumento cardíaco e inflamação. 2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

44 Tratamento A base para a miocardite aguda e fulminante são o monitoramento, tratamento de suporte e regime padrão para falência cardíaca. Antihipertensivos (diuréticos, IECA, beta-bloqueadores) Anti-arritimicos Imunossupressores e corticóide Imunoglobulina Intravenosa (IGIV) 3)Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children. UpToDate

45 Referências Bibliográficas
1) Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate Disponível em: < Acesso em: 20 jun 2011. 2) Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate Disponível em: < Acesso em: 20 jun 2011. 3) Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children. UpToDate Disponível em: < Acesso em: 20 jun 2011. 4) Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004 5) Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005. 6) JATENE, Marcelo Biscegli et al . Endomyocardial fibrosis in infancy. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 80, n. 4, Apr Available from . Acesso em 27 jun 2011

46 A 026/11 Dr. Marcos E.A. Segura médico patologista

47 Ectoscopia Lactente Sexo masculino Sem malformações externas
Hipocorado Peso 4900,0g C.Total 58,0cm

48 CORAÇÃO

49 CORAÇÃO

50 CORAÇÃO

51 ESTENOSE SUBVALVAR DE AORTA
DINÂMICA Cardiomiopatia hipertrófica (HCM) Autossômica dominante Hipertrofia de VE sem explicação Insuf Cardíaca por baixa complacência dos ventrículos Filhos de mães diabéticas FIXA Septo fibroso ou túnel subvalvar Sinéquias entre a válvula Ao e mitral MISTA

52 CORAÇÃO

53 EXEMPLOS DE MIOCARDITE
CORAÇÃO EXEMPLOS DE MIOCARDITE

54 CORAÇÃO

55 CORAÇÃO

56 CORAÇÃO – Fibras Elásticas

57 CORAÇÃO

58 CORAÇÃO

59 CORAÇÃO

60 CORAÇÃO

61 CORAÇÃO

62 FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO (EFE)
DEFINIÇÃO: Proliferação de tecido fibroelástico no endocárdio. EFE PRIMÁRIA 1/6000 nascimentos. Causa não defininda. Infecção viral? Anti-RO / Anti-LA? EFE SECUNDÁRIA Associada a obstrução do fluxo de VE, válvula mitral hipoplásica, VE hipoplásico Miocardite viral, deficiencia de carnitina, doenças de depósito

63 FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO (EFE)
CONSIDERADA UMA VIA REPARATIVA FINAL PARA UMA VARIEDADE DE DOENÇAS CARDÍACAS Em estudo por PCR 70% vírus da caxumba 28% adenovírus

64 COLOCANDO ORDEM NAS IDÉIAS
HIPERTROFIA VE CARDIOMEGALIA PETÉQUIAS ENDOCÁRDIO ESPESSADO FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO ESTENOSE DA VIA DE SAÍDA DO VE DEGENERAÇÃO DE VÁLVULAS AV

65 COLOCANDO ORDEM NAS IDÉIAS
ESTENOSE DE V. AÓRTICA SOBRECARGA DE PRESSÃO HIPERTROFIA VE FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO DEGENERAÇÃO DE VÁLVULAS AV CARDIOMEGALIA CHOQUE CARDIOGÊNICO HIPÓXIA TECIDUAL PETÉQUIAS

66 PULMÕES

67 PULMÕES

68 PULMÕES

69 PULMÕES

70 Infecção Viral Quais vírus que o patologista consegue diagnosticar?
R: aqueles que alteram a MORFOLOGIA celular ou causam ALTERAÇÕES TECIDUAIS características

71 ADENOVÍRUS CONGESTÃO DIFUSA E NECROSE FOCAL DO PULMÃO
INFLAMAÇÃO NECROSANTE COM EXUDAÇÃO PNEUMÓCITOS COM INCLUSÕES INTRANUCLEARES

72 CITOMEGALOVIRUS Células grandes (daí o nome CITOMEGALO) com inclusões nucleares basofílica com halo claro (“olho de coruja”) e inclusões citoplasmáticas granulares basofílicas.

73 HERPES SIMPLES Geralmente associado a úlceras em epitélio escamoso, núcleos amoldados com inclusões do tipo vidro-fosco

74 SARAMPO Pneumócitos se transformam em células gigantes
Inclusões nas células gigantes

75 PULMÕES

76 Conclusões – Causa mortis e Doença Principal
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA ??? ?Infecção Viral? ESTENOSE SUBVALVAR v AORTICA ou Infiltrado Pulmonar CARDIOMEGALIA CHOQUE CARDIOGÊNICO

77 Preenchimento da Declaração de Óbito
Choque Cardiogênico Miocardiopatia Hipertrófica Estenose subvalvar de válvular aórtica X X X

78 Hospital Regional da Asa Sul