Débora Cardoso Rodrigues Elaine Cabral Serrão

Apresentação em tema: "Débora Cardoso Rodrigues Elaine Cabral Serrão"— Transcrição da apresentação:

1 Faculdade de Ciências Farmacêuticas FBC 0522 – Fisiologia do Sistema Hematopoético Plaquetopenia
Débora Cardoso Rodrigues Elaine Cabral Serrão Francisco Guilherme Rezende Gaia Isabela Oliveira Alvarenga Pinto Juçara Guiçardi Vercelino Juliana Gallottini de Magalhães Kamilla Fernandes Villa Marco Antonio Mizoguchi Junior Nathalia Inouye Raquel Cardoso Laconca

2 Plaquetas Corpúsculos anucleados derivados de megacariócitos;
Responsáveis por promover a coagulação do sangue e a reparação de vasos sanguíneos; Valores normais: /µL; Corpúsculos anucleados derivados de megacariócitos; Responsáveis por promover a coagulação do sangue e a reparação de vasos sanguíneos; Valores normais: /µL; Possuem hialômero, cromômero (grânulos) e sistema canalicular aberto; Microtúbulos, feixes de actina e miosina mantêm a forma da plaqueta e possibilitam a formação de filopódios e contração; Granulômero: grânulos delimitados por membrana, armazenam diferentes substâncias.

3 Plaquetopoese Origem na medula óssea vermelha, fragmentação do citoplasma de megacariócitos; Célula tronco origina célula mielóide multipotente, que se diferencia em célula formadora do megacariócito; Em seguida, essa célula dá origem ao megacarioblasto, que possui núcleo grande e com diversos nucléolos; O megacarioblasto se diferencia em megacariócito, que possui grânulos contendo fatores de crescimento e outras substâncias que agem na coagulação.

4 Plaquetopoese GM-CSF, IL-3 e IL-11 recrutam células precursoras de megacarioblastos, presentes na medula; IL-6, IL-7 e trombopoetina também são fatores importantes na formação de megacariócitos; A trombopoetina (Tpo) é produzida no fígado, rins e músculo esquelético. Estimula a proliferação e diferenciação de progenitores de megacariócitos; A Tpo também promove a diferenciação de megacariócitos imaturos. Porém, não age em células maduras durante a formação de plaquetas

5 Plaquetopenias Diminuição do número de plaquetas (< /uL de sangue) Sinais gerais: hemorragia cutânea, lesões púrpuras, sangramento gengival, sangue nas fezes ou na urina e períodos menstruais anormais;

6 Plaquetopenias Em casos graves, pode haver hemorragias internas espontâneas; Diagnóstico: contagem de plaquetas (hemograma) ou aspiração da medula óssea (em último caso).

7 Compartimentos plaquetários
Wintrobe Hematology, 1998.

8 Causas Menor produção Maior destruição Distribuição anormal
Perda dilucional

9 Causas 1. Menor produção de plaquetas
a.     Doença generalizada da medula óssea      i.    Aplasia (congênita ou adquirida)      ii.   Doença invasiva (leucemia, carcinoma, infecção disseminada)      iii.    Estados deficientes (deficiência de folato ou vit. B12) b.     Doenças que afetam os megacariócitos      i.   Congênitas ·      Deficiência de trombopoetina ·      Megacariócitos reduzidos ou ausentes (associado a outros defeitos congênitos)      ii.  Adquiridas ·      Infecção ·      Medicamentos (drogas citotóxicas, cloranfenicol, tiazidas)    

10 Causas 2. Maior destruição de plaquetas a. Imunogênica
            i.    Auto-imune (Auto-anticorpos)            ii.    Iso-imune (alo-anticorpos): neonatal e pós-transfusão           iii.    Associada a medicamentos b.     Infecção c.     Outros medicamentos (álcool, ouro) d.     Maior utilização (coagulação intravascular disseminada) e.     Lesão mecânica            i.    Válvulas cardíacas protéticas           ii.    Púrpura trombocitopênica trombótica           iii.    Síndrome hemolítico-urêmica Ocorre muito em crianças co infecções virais que podem produzir anticorpos contra o agente infeccioso que também ataca suas próprias plaquetas.

11 Causas 3.Seqüestro de plaquetas: síndrome do baço grande
Neoplásicos (linfomas, leucemia crônica, etc) Congestivos (hipertensão da veia porta, anomalias vasculares) Infiltrativos (doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, outras) Doenças infecciosas (sífilis, kalazar, tuberculose miliar) Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004. 4. As plaquetas só sobrevivem 4 dias em sangue armazenado, mesmo em refrigeração adequada.

12 Causas 4. Diluição de plaquetas: transfusões maciças e frequentes.

13 Medicamentos que levam a plaquetopenias
Mecanismos: Produzem supressão generalizada na medula óssea Benzeno e seus derivados Radiação ionizante Mostarda súlfurica ou nitrogenada e côngeneres (bussulfan, ciclofosfamida, etc) Antimetabólitos (compostos antifolato, análogos das purinas ou pirimidina, tal como 6-mercaptopurina, tioguanina, citosina arabinosídeo Agentes antimitóticos (colchicina, alcalóides do caramujo) Certos antibióticos (daunorubicina, adriamicina) Outros agente tóxicos (arsênico inorgânico, diclorovinilcisteína Ocasionalmente associadas: Cloranfenicol, Arsênicos orgânicos, Metilfenilhidantoína, Fenilbutazona, compostos de ouro.

14 Medicamentos que levam a plaquetopenias
Suprimem os megacariócitos seletivamente Clorotiazidas Etanol Tolbutamida

15 Medicamentos que levam a plaquetopenias
Danificam as plaquetas diretamente Ristocetina Sulfato de protamina Bleomicina

16 Medicamentos que levam a plaquetopenias
Provocam formação de anticorpos anti-plaquetas Acetominofem Allil isopropilcarbamida (Sedormid) e congêneres Cefalotina Diazepam Definilidantoína Sais de ouro Heparina Metilcilina sulfisoxazole Metildopa Novobiocina Ácido p-amino salícilico Pencilina Quinidina Quinina Rifampicina Estibofem

17 Fonte: Hofbrand e cols, Fundamentos de Hematologia, 2004.

18 Medicamentos que levam a plaquetopenias
Wintrobe Hematology, 1998 Mecanismo desconhecido

19 Diagnóstico Exame físico Avaliar presença de febre
A extensão das lesões por púrpura presentes na pele e mucosas Tamanho do baço Testes laboratoriais Contagem sanguínea Exame de medula Falar sobre possíveis resultados indicativos de plaquetopenia no exame de contagem sanguínea. < contagem < : plaquetopenia não grave, geralmente assintomática > contagem : plaquetopenia grave com presença de sintomas (púrpura)

20 Análise de um hemograma

21 Tratamento