HEMOSTASE Fase vascular (vasoconstrição) Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas) Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)

Apresentação em tema: "HEMOSTASE Fase vascular (vasoconstrição) Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas) Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)"— Transcrição da apresentação:

1

2 HEMOSTASE Fase vascular (vasoconstrição) Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas) Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)

3 FASE PLAQUETÁRIA Adesão Reacção de libertação Agregação Fusão
Colagénio-f. von Willebrand (e f. I) Gp membrana Reacção de libertação Colagénio, trombina, adrenalina, ADP (<AMP cíclico – trombostenina – secreção) primária Agregação ADP libertado agregação secundária (irreversível) Fusão Retracção do coágulo

4 FASE PLASMÁTICA Via intrínseca (desencadeada pelo contacto com superfície estranha) Via extrínseca (tromboplastina tecidular) convergem as 2 vias na via comum Fibrinólise

5 FASE PLASMÁTICA Via intrínseca Via extrínseca Via comum (t. trombina)
(APTT) Via extrínseca (t. protrombina) Contacto com superfície estranha F. XII F. XIIa + pré-calicreína + quininogénio Tromboplastina tecidular F. XI F. XIa Ca++ F. VII Ca++ F. IX F. IXa + F. VIII + PF3 Ca++ F. X F. Xa F. X Via comum (t. trombina)

6 FASE PLASMÁTICA (via comum)
F. Xa F. V + PF3 Ca++ Protrombina Trombina Fibrinogénio Fibrina Fibrina polimerizada (solúvel em ureia) F. XIII Fibrinólise Produtos de degradação da fibrina Fibrina insolúvel (cross-linked)

7 PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE ANAMNESE e EXAME FÍSICO
HISTÓRIA Hemorragia ou púrpura ? Espontânea ou provocada ? Hemorragia imediata e transitória ou retardada e prolongada ? Hemorragia excessiva de pequenos cortes ? Hematomas ou equimoses espontâneas grandes e frequentes ? Pesquisa de doença sistémica subjacente História familiar ? Padrão de transmissão Ingestão de fármacos

8 PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE ANAMNESE e EXAME FÍSICO
Manifestações purpúricas da pele (petéquias, equimoses) Hemorragia das mucosas (deficiência das plaquetas ou fibrinólise, telangiectasia, factores locais) Hemartrose e anquilose (deficìência de factores VIII ou IX) Estigmas de doença hepática Vasculite, conectivite (Ehlers-Danlos, “easy bruising”, púrpuras senil, dos corticoides, do escorbuto, de Henoch-Schonlein, associada a infecções)

9 MANIFESTAÇÕES PURPÚRICAS
t. sangria > baixo nº plaquetas normal ou elevado Púrpura trombocitopénica Disfunção plaquetária est. agreg. plaq. M.O. Mk < adquirida Mk > congénita causa periférica causa central B-Soulier W-Aldrich Ch-Higashi Tr. Glanzman von Willebrand procurar Macroglobulinémia Dextrano Drogas Aplasia distrombopoiese esplenomegalia atcs antiplaquetários drogas, LE, HIV estudo da coagulação hemólise PTI, p. iatrogénica, LE, SIDA CID, SHU, PTT, congénitas

10 Fármacos com acção anti-agregante
Aspirina, dipiridamol, indometacina, sulfinpirazona Fenilbutazona, AINE Penicilinas, cefalosporinas Fenotiazinas, anti-depressivos tricíclicos Clofibrato, cloroquina Prostaglandinas, etc

11

12

13

14

15

16 TROMBOCITOPENIA DE CAUSA IATROGÉNICA
De causa central - mielosupressores - hidroclorotiazida - etanol - estrogénios De causa periférica - causalidade comprovada (sulfamidas, quinidina, frutos citrinos, feijão, carbamazepina, DFH, fenobarbital, meprobamato, paracetamol, fenilbutazona, cefalotina, PAS, digitoxina, metildopa, arsenicais) - causalidade suspeita (aspirina, cloropropamida, cloroquina, clorotiazidas, sais de ouro, insecticidas, etc)

17

18 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA ou IMUNE
Forma aguda ou infantil Forma crónica ou adulta TRATAMENTO Repouso no leito Vigilância de hemorragias Corticosteroides Ig i.v. Esplenectomia Antifibrinolíticos Imunosupressores Transfusão de plaquetas (?)

19

20 TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
Falência de produção - leucemias agudas - aplasia medular Perda de plaquetas - transfusões maciças - CEC Consumo - DIC Trombocitopenias hereditárias (W-A, B-S) Trombastenia e disfunção plaquetária (?) Trombocitopenia natal isoimune

21

22

23

24

25

26

27

28