SUSPEITA DE FIBROSE PULMONAR! O QUE FAZER? DR. B. F. CABRAL JR. UCB / HRG SES DF / PNEUMHO.

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1 SUSPEITA DE FIBROSE PULMONAR! O QUE FAZER? DR. B. F. CABRAL JR. UCB / HRG SES DF / PNEUMHO

2 Conflitos de Interesse CFM nº 1.59/00 de 18/5/2000 e ANVISA nº 120/2000 de 30/11/2000 3. Sou membro de organização não-governamental destinada a defesa de interesses de profissionais de saúde. Comissão de Doenças intersticiais SBPT Conselho fiscal SBPTSecretario Geral da SBDT 2. Sou funcionário de entidade governamental. Preceptor de Residência Médica em Clínica Médica HRG SES-DF Membro do Comitê Estadual de Pneumologia 1. Nos últimos doze meses recebi apoio financeiro da indústria farmacêutica, em forma de passagem ou apoio didático para participação em evento médico, ou pesquisa clínica. GSK ; Novartis; Astra Zeneca; Boeringher; Roche; Data da última modificação JUNHO de 2015

3 FIBROSE PULMONAR O QUE PODEMOS FAZER? O QUE NÃO DEVEMOS FAZER! DIAGNÓSTICO X TRATAMENTO

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5 DIAGNÓSTICO

6 CLASSIFICAÇÃO DPIS JBrasPneumol. V 38, Supl2 2012

7 FIP DEFINIÇÃO Doença fibrosante, progressiva, limitada aos pulmões Causa desconhecida Acomete adultos tabagistas TCAR e/ou Histologia: PIU Prognóstico ruim Excluir outras causas de DPI Colagenoses Exposição ambiental Toxicidade por drogas Am J Respir Crit Care Med V 183 - 2011

8 Conjunto diagnóstico FIP

9 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Clinico funcional Idade > 50 anos Dispnéia /Tosse seca Crepitações Baqueteamento DVR: ↓CPT, ↓DL CO, hipoxemia Sem causa identificável Imagem Redução volumétrica Predomínio basal e subpleural Padrão reticular Faveolamento Bronquiectasia de tração

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12 Patologia

13 DIAGNÓSTICO

14 Caso ilustrativo I Homem de 50 anos Dispnéia progressiva e tosse seca há 4 anos, com piora há 30 dias DVR moderado, DL CO com redução moderada Dessaturação aos esforços Crepitações em velcro difusas

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17 Caso ilustrativo I Dados clínicos adicionais: trabalha em um tribunal, com mofo nos arquivos e nas paredes coleciona pássaros há 30 anos ( limpa as gaiolas)

18 PROGNÓSTICO King TE et al. Am J Respir Crit Care Med, 2001; 164:1171 6,7 anos 2,9 anos

19 EVOLUÇÃO Martinez F et al, Ann Intern Med, 2005, 142: 963

20 TRATAMENTO

21 “ Apesar de 50 anos de investigações, a evidência da eficácia da terapia para FPI permanece frágil e há controvérsias consideráveis sobre quando e como os tratamentos disponíveis devem ser usados. Os pacientes com FPI continuam a exibir progressão inexorável para a morte, sendo o transplante pulmonar a única medida capaz de prolongar sua sobrevida.” Walter N et al. Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 330

22 International Society for Heart and Lung Transplantation FPI: sobrevida média  3,9 anos

23 Transplante Pulmonar Idade < 65 anos Sem comorbidades significativas Não fumante Condição intelectual e de suporte social CVF < 50% DL CO < 40% SaO 2 < 88% no TC6m Qualidade de vida e uso de oxigenoterapia contínua

24 TCAR FUNÇÃO PULMONAR ACHADOS CLINICOS FIP ? MULTIDISCIPLINAR FIP ? MULTIDISCIPLINAR EXCLUIR EXPOSIÇÃO OUTRAS DOENÇAS EXCLUIR EXPOSIÇÃO OUTRAS DOENÇAS CENTRO DE REFERÊNCIA VACINAS FUMO / DRGE / SAOS O2 DOMICILIAR / CPAP REHABILITAÇÃO TX PRECOCE OMEPRASOL TALIDOMIDA MORFINA PIRFENIDONA NINTEDANIB ENSAIOS CLÍNICOS ATS / ERS GUIDELINE TANIGUCHI ERJ 2010 PANTHER NEJM 2012 HORTHON AIM 2012

25 CONCLUSÕES FIP O QUE FAZER CONCLUSÕES FIP O QUE FAZER Sim Não DX DIFERENCIAL SUPORTE / COMORBIDADES TERAPIA ESPECIFICA TX PRECOCE PROTOCOLOS PESQUISA DPI  FPI TERAPIA TRÍPLICE CONTRA INDICAÇÕES VENTILAÇÃO MECÂNICA

26 OBRIGADO!