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Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia F ACULDADE DE M EDICINA DA U NIVERSIDADE.

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1 Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia F ACULDADE DE M EDICINA DA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO

2 Pneumonias Intersticiais Idiopáticas DIP associada a Colagenoses: PM/DM, LES, AR, ESP Pneumonite de Hipersensibilidade ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646 DIP Fibrosantes FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) PNEUMONIAINTERSTICIALIDIOPÁTICA

3 Definição :Definição : –Piora aguda da função pulmonar em pacientes com diagnóstico prévio de DIP. –Padrão histológico de Dano Alveolar Difuso associado a alterações fibróticas. –Descrito inicialmente em FPI. –Recentemente observado em outras DIPs fibrosantes. Exacerbação Aguda - DIP fibrosantes

4 Dano Alveolar Difuso Caracterizado por: Infiltrado Inflamatório Membrana Hialina Proliferação de Fibroblastos Pn organizante Focos de Fibroblastos Membrana Hialina Focos de FibroblastosPneumonia Organizante

5 Critérios Diagnósticos: 1)Piora aguda da dispnéia, último mês 2)Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) 3)Piora da troca gasosa 4)Ausência outra causa (infecção, droga, ICC) Exacerbação Aguda – FPI

6 Fev 03Fev 08 Exacerbação Aguda na FPI Homem 62 anos: diagnóstico de FPI em /08 referiu discreta piora dos sintomas.

7 Fev 03Fev 08 Exacerbação Aguda na FPI Março 08 03/08 piora intensa dos sintomas – insuf. respiratória.

8 Exacerbação Aguda na FPI Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators Critérios Diagnósticos Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007

9 Progressão clínica Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos UIP CP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágenoMorte Lesão microscópica recorrente Cortesia J Myers

10 FPI: História Natural Normal Condição pulmonar Morte exacerbação da FPI Tempo diagnóstico pré-clínica cliníca biopsia = UIP biopsia = DAD + PO - UIP

11 Exacerbação Aguda na FPI Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007 Etiologia : –Desconhecida –Mesma da FPI? - Provavelmente! Estado pró-fibrótico anormal estimulado por lesão epitelial. Infecção viral oculta, aspiração gástrica …… Predisposição genética – maior incidência no Japão?

12 Exacerbação Aguda na FPI Patologia Presença de áreas com fibrose crônica e DAD Parambil et al. Chest, 2005

13 Hyzy et al. Chest 2007 Incidência: DESCONHECIDA

14 Daniels et al. Eur Respir J anos: Jan 96 – dez 04 Causas: -Respiratória 64% -Cardiovascular 21% EA da FPI em 29% Hipert pulm em 45% - associada ao óbito 2/42

15 Predomínio de homens, > 60 anos.

16 Exacerbação Aguda na FPI Tomografia

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18 Predomínio de Vidro-fosco e DAD.

19 Exacerbação Aguda na FPI Out 07 Março 08

20 Exacerbação Aguda na FPI Tomografia Padrão de distribuição das lesões na TC influencia na sobrevida Akira et al. Am J Respir Crit Care Med, 2008

21 Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes Infecção Drogas Broncoaspiração Cirurgia, principalmente torácica Broncoscopia Exposições

22 Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós 12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses Kondoh et al. Respir Med, 2007

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25 Exacerbação Aguda na FPI Diagnóstico História Clínica Tomografia Exclusão de outras causas Broncoscopia? Avaliação cardíaca Swigris  Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006

26 Exacerbação Aguda na FPI Tratamento Não há tratamento específico Semelhante ao utilizado em PIA Pulsoterapia com Solumedrol 0,5 a 1g - 3 dias Imunossupressores - Ciclofosfamida Ventilação Mecânica protetora ??? Swigris  Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006

27  3 pacientes FIP/UIP  Exacerbação aguda, pós quadro viral  Tratados com esteróide + VM  Boa evolução  Histológico: áreas de DAD

28 Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

29 Tratamento mais utilizado Metilprednisolona – Mortalidade alta.

30 Mortalidade

31 Lesão epitelial/vascular+inflamação – estímulos pró-coagulantes.

32 Sobrevida Biópsia: coágulo + fibrina

33 * Análise pelo teste chi-quadrado Número de Pacientes Totalexacerbação aguda (%) P*P* Pirfenidona721 ( 1,4% ) Placebo355 (14,2%) 0,0138  pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações

34 Seo et al. Int Med, 2006.

35 Pressão Controlada  FIO 2 0,7 & PEEP = 5 cmH 2 O  PO 2 /FIO 2 = 120  Curva PxV – Fluxo 1L/min  P flex de 10 cmH 2 O  Aplicada PEEP de 12 cmH 2 O  Melhora gradual da troca PO 2 /FIO 2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM

36 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 0 P aw = 0 PO 2 /FIO 2 = 58 C st = 14 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM

37 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 25 P aw = 40 PO 2 /FIO 2 = 260 C st = 16 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM

38 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 12 P aw = 27 PO 2 /FIO 2 = 170 C st = 28

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40 13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx

41 Exacerbação Aguda na PH Recentemente caracterizada – Exposição?? 2 séries de casos Diagnóstico prévio de PH com: Piora aguda dos sintomas: dispnéia, hipoxemia Exclusão de infecção Exclusão de insuf. Cardíaca ou TEP Padrão de DAD na biópsia Olson et al. Chest, 2008 Miyazaki et al. Chest, 2008

42 Exacerbação Aguda na PH Olson et al. Chest, 2008

43 Dez 06 Fev 08 Exacerbação Aguda na PH Homem 58 anos: exposição a aves.

44 Exacerbação Aguda na PH Ago 08 Pós corticóide e afastamento da exposição Fev 08

45 Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Resumindo  Incidência Baixa (8 a 15% na FPI)- subestimado?, aumentando, CE  Presente na FPI/UIP, mas em outras fibrosantes  Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições  Diagnóstico clínico + TC, afastando-se outras causas  Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO  Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

46 Especulações Exacerbação/progressão na FPI – hipótese vascularExacerbação/progressão na FPI – hipótese vascular Associação com doença CV, distribuição da lesão....Associação com doença CV, distribuição da lesão.... Recomendações:Recomendações: Evitar picos de HPEvitar picos de HP Doença Cardíaca oculta (ICo, Restritiva...)Doença Cardíaca oculta (ICo, Restritiva...) AOSAOS Evitar atividades físicas intensasEvitar atividades físicas intensas Tratamento rápido de infecçõesTratamento rápido de infecções


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