Anemia Falciforme Complicações agudas

Apresentação em tema: "Anemia Falciforme Complicações agudas"— Transcrição da apresentação:

1 Anemia Falciforme Complicações agudas
Ana Cristina Silva Pinto Médica Hematologista do Hemocentro de Ribeirão Preto FMRP-USP Ribeirão Preto/2010

2 Introdução Anemia Falciforme >2 milhões de heterozigotos
No Brasil: prevalência heterozigoto: 2-8% No Sudeste: cerca de 2% >2 milhões de heterozigotos > homozigotos Nosso serviço: 500 pacientes M. Saúde 3.500 nasc/ano (doença) 2007 Problema saúde pública

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4 Introdução Fisiopatologia da vaso-oclusão: - Infecção - Desidratação
hipóxia Falcização das hemácias adesão leucócitos e plaquetas adesão ao endotélio isquemia de órgãos - DOR Hemólise - anemia vaso-oclusão

5 Falcização Vasooclusão
Complicações Agudas Lesão Crônica de Órgãos Insuficiência Cardíaca Insuficiência Renal Insuficiência Pulmonar Úlceras de Perna Asplenia Lesões Vasculares Lesões Oculares CVO Infecções / Septicemia Osteomielite Pneumonia / STA Ac. Vascular Cerebral Seqüestro esplênico Crise aplástica Priapismo

6 Crise vasooclusiva Definição
Eventos agudos de isquemia tecidual, podendo ser muscular, óssea, etc. Principal manifestação clínica = dor Principal causa de atendimento e internação desses pacientes. Características: Pode ter início aos 6 meses de idade e persistir durante toda a vida do paciente. Intensidade da CVO muito variável e a duração ~ 4 a 6 dias, mas pode persistir por várias semanas. Desencadeada por infecção, febre, acidose, desidratação, apnéia do sono, exercício físico e exposição ao frio.

7 Crise vasooclusiva Exames para diagnóstico:
Hemograma completo, função renal, eletrólitos Exames complementares (por ex. radiografia de tórax, gasometria, urina rotina, etc). Tratamento: Hidratação: SF 0,9% 3-4 L/dia Suplemento de O2: Quando satO2 < 90%. Transfusão: raramente necessária (quadro clínico mais grave) Tratamento de fatores desencadeantes: antibioticoterapia, repouso, etc. Analgesia: baseada na intensidade da dor (leve, moderada, ou grave), controlando-a o mais rápido possível (na primeira hora).

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9 Crise vasooclusiva Dor leve
Paracetamol VO: 500mg até de 4/4h ou 750mg até de 6/6h. Dipirona VO: mg até de 6/6h (20-30 gotas/dose). Ibuprofeno VO: mg/dose até de 4/4h. Diclofenaco sódico VO: 50mg até de 8/8h. Dor moderada Tramadol EV: 100mg até de 6/6h em infusão lenta. VO: 50mg, podendo ser repetida em 30-60min, não excedendo dose diária de 400mg. Cetoprofeno EV: 1 amp ev em 100 ml SF0,9% em 30 min, até de 12/12 hs Dor intensa Morfina EV: 0,1 mg/Kg a cada 20 min, até o controle da dor. Após o controle, manter 0,05-0,1mg/Kg a cada 2-4h. Não ultrapassar 10mg/dose. Atentar para depressão respiratória provocada pelos opióides.VO: 0,3-0,6mg/Kg/dose até de 4/4h. OBS: Meperidina: O emprego desta droga NÃO é recomendável, pois sua ação analgésica é inferior a da Morfina. Além disso, pode desencadear crises convulsivas e deve ser evitado em pacientes com disfunção renal, doenças neurológicas e em uso de inibidores da MAO.

10 Acidente vascular cerebral
AVC é uma das complicações mais graves , ocorrendo em 6-12 % dos casos. Em crianças, + comum AVCi, com alto índice de recorrência nos primeiros 2 anos após o evento. AVC hemorrágico é mais freqüente no adulto. Fisiopatologia Vasculopatia cerebral, podendo acometer pequenas e grandes artérias. Exames para diagnóstico Anamnese e exame físico, incluindo avaliação neurológica completa. Hemograma completo Eletrólitos, glicemia Exames de imagem (CT crânio, RNM) para confirmação do AVC.

11 AVC: Tratamento Transfusão: deve ser realizada imediatamente após a confirmação do AVC!!!. Objetivo : reduzir a HbS <30%. Se Hb <8,0 g/dL, transfusão simples (Ht de 30%) Se Hb >8g/dL, transfusão de troca é indicada. Transfusão de troca: 2 sangrias de 5-10 ml/Kg intercaladas pela infusão de SF0,9% em volume igual ou superior ao removido na primeira sangria. Em seguida, transfundir 5-10 ml/Kg mantendo Ht<30%. Esquema repetido diariamente até que HbS < 30% (HbS diariamente). Seguimento Após o tratamento do evento agudo, o paciente deve ser incluído no programa de transfusão crônica (profilaxia 2ária). Profilaxia primária: transfusão crônica em pacientes com doppler transcraniano alterado.

12 Síndrome Torácica Aguda
STA é complicação relativamente freqüente das doenças falciformes (DF), Caracteriza por febre, sinais e sintomas respiratórios, hipoxemia e Rx de tórax com infiltrado pulmonar novo. Fisiopatologia Fatores etiológicos mais associados: Infecção (30% dos casos) bacteriana, viral e por clamídia e micoplasma Embolia gordurosa (necrose da medula óssea- cvos graves) Hipoventilação (uso de narcóticos) Quadro clínico Crianças abaixo de 10 anos: febre, sibilos e tosse com maior freqüência. 80% dos pacientes têm febre, 60% tosse, 45% dor torácica e taquipnéia. Mais da metade tem dor óssea e 1/3 dor abdominal. Rx tórax: velamento principalmente em lobos inferiores, mas, em crianças, não é raro acometimento isolado de lobos médio ou superior. STA pode ocorrer em pacientes internados por outros motivos, como a CVO e pós-operatório. A mortalidade é alta.

13 Causas da STA NEJMed, vol 342, n. 25,

14 Síndrome Torácica Aguda
Exames para diagnóstico: Rx de tórax (velamento alveolar); Hemograma (Hb mais baixa, e neutrofilia); Gasometria arterial (diminuição da pO2); Hemocultura 5. Tratamento: - Internação hospitalar - Hidratação (2-3 L/dia; não exagerar) - Analgesia (opióides; evitar uso de meperidina, melhor morfina); - Suplementação de oxigênio: se pO2 < 60 mmHg ou satO2 < 90%; - Broncodilatadores em pacientes com broncoespasmo; Antibioticoterapia: associação de cefalosporina (ex.: ceftriaxona) associado a macrolídeo (ex.: eritromicina, claritromicina); Nos casos mais leves: amoxacilina+clavulanato

15 Síndrome Torácica Aguda
Transfusão: Tx simples se Hb < 9,0g/dL até Ht 30-33%. Transfusão de troca se Hb >9,0 g/dl, quadro clínico grave (ventilação mecânica, insuficiência de órgãos, comprometimento neurológico). 2 sangrias de 8-10 ml/Kg intercaladas pela infusão SF e Tx de 5-10 ml/kg. Esquema repetido até melhora clínica do paciente. Não há necessidade de monitorar a HbS. Seguimento Profilaxia de novos eventos: uso de hidroxiuréia a nível ambulatorial Outras medidas para profilaxia de STA: - Uso cauteloso de opiódes para o tratamento da dor; - Estímulo à deambulação precoce e exercícios respiratórios pacientes pós-op. - Evitar hiper-hidratação; - Imunização para pneumococo, hemófilo e influenza; - Monitorização cuidadosa dos pacientes internados

16 Seqüestro esplênico Definição
Queda de >2g/dL níveis basais Hb, elevação dos níveis de reticulócitos e aumento agudo do baço (dor em HE). Casos mais graves: óbito. Fisiopatologia Retenção aguda das hemácias no baço, causando queda abrupta Hb e da volemia, podendo resultar em choque. Mais freqüente em crianças de 2 meses a 3 anos de idade. Adultos com outras doenças falciformes (ex: SC, Sβ) cujo baço está preservado até idades mais avançadas também podem sofrer essa complicação.

17 Seqüestro esplênico - Hemograma + contagem de reticulócitos
Exames para diagnóstico - Hemograma + contagem de reticulócitos - Ultrassonografia de abdome, se disponível. - Medir o tamanho do baço na entrada e diariamente Tratamento - Transfusão: Objetivo da Tx : manter Hb basal (antes do episódio). - Tx 5-6ml/Kg diária até reversão do quadro. Expansores volêmicos: albumina ou amino hidroxietílico, gelatina e dextran caso hipovolemia pós Tx. Seguimento Após a estabilização do quadro clínico, é indicada esplenectomia eletiva. Caso a esplenectomia seja contraindicada, o paciente deve ser incluído num programa de Tx crônica (antes dos 3 anos de idade).

18 Crise aplástica Definição
Queda de ±3g/dL nos níveis basais de Hb e reticulocitopenia importante. O agente mais comumente implicado é o parvovírus B19. 2. Fisiopatologia - O vírus infecta precursores eritróides e megacariócitos, podendo cursar com plaquetopenia, além da piora intensa da anemia. - Mais freqüente em crianças com doença falciforme, mas adultos e pacientes com outras patologias que cursam com anemia hemolítica crônica (talassemia, esferocitose, etc). - O principal diagnóstico diferencial se faz com seqüestro esplênico (anemia+reticulocitose+esplenomegalia).

19 Crise aplástica Exames para diagnóstico
História clínica (pródromo viral, diarréia, irmãos acometidos...) e exame físico. Hemograma + contagem de reticulócitos Sorologia e/ou PCR para parvovírus B19 Tratamento Transfusão: objetivo da transfusão é manter Hb basal. Tx inicial de 5-6ml/kg. Se o quadro clínico persistir, outras transfusões de CH podem ser indicadas. OBS: Administração de Imunoglobulina: o uso de IgG é reservado para pacientes imunossuprimidos com quadro clínico prolongado.

20 Priapismo Definição Ereção não desejada, dolorosa, de duração variável que acomete a maioria dos pacientes do sexo masculino AF. A média de idade do aparecimento do priapismo é de 12 anos, e após os 20 anos, cerca de 89% dos pacientes já terão apresentado pelo menos um episódio. Fisiopatologia vasooclusão dos vasos que drenam o sangue venoso do órgão. Classificação: Priapismo prolongado: duração de mais de 2 horas. Priapismo intermitente: duração de alguns minutos até menos de 2 horas.

21 Priapismo- tratamento
Priapismo intermitente: Estimular a hidratação e orientar analgesia oral no domicílio. Caso não melhore em cerca de 2 horas, procurar assistência médica. Priapismo prolongado: Primeiro passo: hidratação endovenosa vigorosa (3-4 L/dia) e analgesia eficaz (vide CVO). Caso não resolva em 1 hora, continuar protocolo. Segundo passo: aspiração do sangue represado no corpo cavernoso e irrigação local com solução de epinefrina diluída em salina (1: ). Terceiro passo: caso a aspiração não resolva, considerar, juntamente com a equipe de urologia, a realização de shunt corpo cavernoso-esponjoso (cirurgia de Winter). Quarto passo: caso o shunt não possa ser realizado, considerar a realização de eritrocitaférese ou transfusão de troca (vide protocolo STA). Atentar para síndrome ASPEN (associação anemia falciforme, priapismo, eritrocitaférese e sintomas neurológicos).

22 Tratamento doença de base
Tratamentos disponíveis: - Curativo: - Controle: TMO alogênico Terapia gênica (futuro) análogos nucleosídeo (5-azacitidina) Inibidores histona deacetilase (butirato de sódio) Inibidor da ribonucleotídeo redutase (Hidroxiuréia) Indutores HbF Bloqueadores desidratação celular Inibidores cotransporte KCl (magnésio) Inibidores canal Gardos (clotrimazol)

23 Hidroxiuréia Profilaxia de novos episódios: 15-30 mg/kg/dia STA CVO
Priapismo No priapismo, a Hidroxiuréia (HU) em doses elevadas (30-35 mg/kg/d) por tempo indeterminado. Já na profilaxia AVC transfusão crônica