RN de M.C.S.S; Mãe, 21 anos, TS O+ GII P0 CI A0, Fez 8 consultas de pré-natal, DUM 17/05/05, Data da internação- 06/03/06.

RN de M.C.S.S; Sorologias maternas - Hepatite B, C, A – não reagente ( 1º e 3º trimestre), Chagas – não reagente (1º trimestre), VDRL – não reagente (1º e 3º trimestre), CMV – não reagente (1º trimestre),

RN de M.C.S.S; Pré-natal- Ecografia fetal- 5 ecografias 1º Eco- 29/11/05 – IG DUM 28 semanas, feto único, líquido amniótico aumentado, DBP 51, CC 2/5, CF 41- onfalocele + deformidade gigante, rebaixamento do coração e do diafragma, 2º Eco- 15/12/06- IG DUM- 30s + 2dias, líquido aumentado, BCF+, Onfalocele gigante + alteração cardíaca.

RN de M.C.S.S; Pré-natal- 3º Eco- 12/01/06- IG 34s + 2d DUM, IG precoce 31s + 2d, líquido amniótico aumentado, alteração cardíaca, onfalocele gigante, CIUR 4º Eco- 02/02/06- doppler umbilical normal- alterações anteriores mantidas, abertura da parede abdominal 4mm, 5º Eco- 02/03/06- IG DUM 41s + 2d, IG precoce 38s + 2d, único, cefálico, onfalocele gigante, ectopia cordis, alteração de posição e forma da coluna, doppler umbilical normal.

RN de M.C.S.S; data de nascimento- 07/03/06 Sexo feminino, Parto cesárea por indicação fetal (diagnóstico pré-natal de malformação congênita), Bolsa rota no ato, líquido amniótico meconial fluido, RN nasceu hipotônico, chorou fraco, hipocorado- apgar 6/8, feito VPP com resposta parcial, sendo necessário intubação orotraqueal,

RN de M.C.S.S; Peso 2125g, estatura 42cm, PC 33cm, PIG assimétrico, Ao exame físico- Malformações múltiplas, onfalocele, alteração na forma da coluna, base nasal achatada, ectopia cardíaca suspeita, Transferido para UTIN do HRAS em 07/03/06 às 17h Colocado em ventilação mecânica, iniciado hidratação venosa com TIG 5,5, sedado com fentanil e em uso de dobutamina, cefepime e amicacina.

RN de M.C.S.S; Ventilação mecânica, com Fio2 100%, PI 18 peep 5 FR 60 TI 0,4- Gasometria arterial- pH 7,13 pCO2 75mmHg po2 29,3 HCO3 17,6 BE -4,1 saturação 57,5% Hg 16,2 K 3,3 Na 132 Ca 2,7 Cl 103 Glicemia 118 Lac 1,7

RN de M.C.S.S; 08/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, saturando 80%. Leucócitos , segmentados 79, bastões 2 NT (aumentado), NI 394, IT 0,02 Plaquetas Iniciado nutrição parenteral total.

RN de M.C.S.S; 09/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, Gasometria arterial – PI 20 peep 5 FR 60 FIO2 100% pH 7,28 pco2 45,9 PO2 26,9 HCO3 19,2 Sat 55% Aumentado PI para 25, FR para 70 Ecografia cerebral- NORMAL, IR 0,71

RN de M.C.S.S; 10/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, PA 53x22 mmHg Discutido caso com equipe da cardiologia e iniciado Prostin (0,02), Criança persiste em estado grave, saturando 55%, sendo aumentado PI para 35 e peep para 7.

RN de M.C.S.S; 11/03/06- Criança em estado grave, ventilação mecânica com parâmetros altos, sem resposta a drogas vasoativas. Associado dopamina (5) e aumentado dobutamina para 20mcg. pH 6,5 pco2 73,3 po2 32,3 BE 28, 2 sat 31% Hg 13,7 Na 129 K 7,9 Ca 4,8 Evoluiu com bradicardia, hipotensão e hipoperfusão tecidual, sendo feito expansão volemica, sem sucesso, constatado óbito com 5 dias de vida.

EXAMES COMPLEMENTARES Radiografia de tórax: Difícil visualização do parênquima pulmonar de aspecto normal. Radiografia de abdome: Imagem redonda de 6 cm no estômago. Presença de gás.

RN dismórfico com fácies achatada, pescoço alado, grande saco herniário, genitália externa feminina. Conduta- pedir cariótipo. Hipótese diagnóstica: