DOENÇAS DESMIELINIZANTES 1ª Jornada de Neurociências da PUC DOENÇAS DESMIELINIZANTES MIRELLA FAZZITO Neurologista Hospital Sírio Libanês

Desmielinização: perda da função. Sintomas neurológicos diversos Bainha de mielina : conjunto de células que envolvem o axônio. Tem por função a proteção dos axônios e condução do impulso nervoso Desmielinização: perda da função. Sintomas neurológicos diversos Dendritos AXÔNIO Bainha de mielina Núcleo

Sistema nervoso Encéfalo Cérebro Cerebelo Tronco encefálico Medula espinhal Nervos Gânglios Terminações nervosas Mesencéfalo Ponte Bulbo Espinhais Cranianos

ESCLEROSE MÚLTIPLA Doença desmielinizante do SNC mais comum Auto imune, inflamatória, desmielinizante, degenerativa Progressiva, incurável Adultos jovens (20 a 40 anos) 3♀:1♂ Prevalência Brasil 15:100.000 (aprox.) A incidência aumenta com a distância da linha do equador; em regiões temperadas da Europa, EUA e Austrália, a taxa é cerca de 50 a 80:100.000.

VV Epidemiologia

Fisiopatogenia EM Fatores ambientais Genéticos Agente infeccioso Resposta imunológica anormal EM

Componentes da EM Inflamação Desmielinização Perda axonal

axônio normal desmieliniz. aguda desmieliniz. crônica lesão axonal

Classificação clínica Remitente recorrente Secundariamente progressiva Primária progressiva Secundária progressiva com surtos <10% <5%

desmielinização, secção Inflamação continuada, freqüente,degeneração Remitente recorrente Progressiva Incapacidade clínica Limiar clínico Volume cerebral Inflamação Perda axonal Inflamação frequente, desmielinização, secção axonal, plasticidade e remielinização Inflamação continuada, Desmielinização persistente Inflamação pouco freqüente,degeneração axonal crônica, gliose

Diagnóstico Sintomas clínicos Ressonância magnética Líquor Potenciais evocados

Sintomas clínicos Sensitivas Motoras Visuais (NO, diplopia) Envolvimento vesical Cerebelares Outras (fadiga, depressão, espasticidade, dor) Alt cognitiva

Surtos Novos sintomas neurológicos, objetivos Duração mínimo de 24h, intervalo mínimo de 30 dias do anterior Descartar pseudosurto Fadiga

Ressonância Magnética

Líquor Discreta pleocitose < que 50 células Glicorraquia normal Proteínorraquia normal ou discretamente aumentada Eletroforese de proteínas com pico de Gamaglobulina Bandas Oligoclonais (alta especificidade)

Potenciais evocados Visual ou auditivo Retardo na condução do impulso, decorrente da desmielinização e alteração da propagação do impulso nervoso no axônio

Tratamento Surtos : Corticóides Plasmaférese Imunoglobulina Drogas modificadoras da doença Imunossupressores Anticorpos monoclonais Tratamento complementar e multidisciplinar

Diagnóstico diferencial Neuromielite óptica ADEM (encefalomielite disseminada aguda) Behçet Sarcoidose LES Doença Lyme Sd paraneoplásicas Sd cerebelares Mielopatias

ADEM ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA Desmielinização aguda do SNC Sinais difusos Lesões multifocais cérebro e medula Epidemiologia Incidência não muito bem definida Sarampo, rubéola, catapora, EBV Vacinas: anti-rábica, hep B, influenzae, tétano

Quadro clínico Sintomas sistêmicos Focal ou multifocal, monofásica Início e progressão rápida NO bilateral e MT completa

Diagnóstico RNM crânio: lesões extensas, muito edema perilesional, menos freq corpo caloso e perivent, lesões com mesma idade Afeta principalmente tálamo (40%), gânglio basal e tronco cerebral

Tratamento Metilprednisolona : 3 a 5 dias Plasmaférese: ( 5 a 7 dias alternados) Imunoglobulina: (400mg/kg/dia - 5 dias) Ciclofosfamida

NEUROMIELITE ÓPTICA Doença inflamatória, desmielinizante Rara, crônica Epidemiologia: adulto jovem, mulheres, não- caucasianas NO (uni ou bi) e MT Inicialmente monofásica, com NO e MT concomitantemente

DIAGNÓSTICO Clínica : NO, MT, ausência lesões em outras regiões Rnm crânio: Lesões encefálicas difusas, assintomáticas. Não preenche critério p EM. Maior propensão a alterações hipotálamo inferior e hipófise Rnm coluna: lesão extensa (≥ 3 corpos) Presença Aquaporina 4 (Anti NMO) Especificidade >60% Sensibilidade > 90%

Abnormal brain MRI in patients with neuromyelitis optica. Isolated gadolinium-enhancing periventricular lesion. (B) Tumefactive gadolinium-enhancing lesion involving upper pons and cerebellum. (C) Lesion in the third ventricle region.

Tratamento Metilprednisolona 1g, 3 a 5 dias Plasmaférese: 7 dias (alternados) Manutenção: Azatioprina (2,5 a 3 mg\kg dia), prednisona Rituximabe Tratamento multidisciplinar

“Agir, eis a inteligência verdadeira. Serei o que quiser “Agir, eis a inteligência verdadeira. Serei o que quiser. Mas tenho que querer o que for. O êxito está em ter êxito, e não em ter condições de êxito. Condições de palácio tem qualquer terra larga, mas onde estará o palácio se não o fizerem ali?” Fernando Pessoa Obrigada!