Mariana Bruinje Cosentino Caso Clínico Mariana Bruinje Cosentino

Identificação J.J.M.F., 51 anos, homem, caucasiano, casado, aposentado (ex-comerciante), natural e procedente de São Paulo QUEIXA PRINCIPAL Falta de ar e catarro com sangue

História da doença atual Refere episódios recorrentes e paroxísticos de dispnéia e sibilância associado a tosse produtiva de expectoração mucopurulenta com predomínio noturno e cansaço para médios e pequenos esforços, que o levou a procurar várias vezes o serviço de urgência nos últimos 6 meses.

História da doença atual Há 1 mês foi atendido no serviço de emergência por agravo da sintomatologia e um episódio de expectoração hemoptóica . Teve alta com deflazacorte e foi encaminhado ao serviço de pneumologia. Há 1 semana foi internado no serviço de pneumologia por hemoptise abundante, dispnéia e sibilância.

ISDAS Geral: nega febre, anorexia, emagrecimento, astenia ou linfonodomegalia Sistema cardiovascular e respiratório: nega dor torácica ou ortopneia. Nega palpitação, tonturas, DPN, lipotímia. Refere dispnéia aos médios e pequenos esforços de inicio há 2 anos, com vários episódios de dispneia em repouso e sibilos no últimos meses. Sistema nervoso: Refere hemiparesia esquerda Nega tontura, cefaléia ou crise convulsiva. Nega alteração de coordenação ou equilíbrio. Nega alteração de memória, linguagem, atenção.

ISDAS Gastrointestinal: nega alterações Genitourinário: nega alterações Cabeça e pescoço: diminuição da acuidade visual e hiperemia e prurido ocular. Sem uso de lentes corretivas. Refere alguns episódios de obstrução nasal, rinorréia e prurido nasal. Nega epistaxe. Pele e fâneros: nega alterações

História mórbida pregressa Varicela e sarampo na infância sem sequelas ou complicações Refere asma diagnosticada há 10 anos Rinosinusite HAS diagnosticada há 1 ano AVC hemorrágico há 1 ano com sequelas de hemiparesia E Polipectomia nasal há 2 anos Nega antecedentes de acidentes Nega alergia a medicamentos Nega transfusões Imunizações em dia

História Familiar Antecedentes familiares sem relevância Nega doenças familiares, nega casos de malignidade, nega familiares com patologia semelhante a sua Hábitos Ex-tabagista – 40 maços/ano – parou há 10 anos Nega etilismo Nega outras drogas HPS Nega contato ou posse de animais Habitação com eletricidade e saneamento básico

Exame físico BEG, LOTE, hidratado, hipocorado +/4, PA 150/90, FR 104, Tax 36,7°C, FR 24, SatO2 96%, acianótico, anictérico Sem adenomegalia. Tireoide palpavel sem alterações AC: RCR 2T BNF S/S AP: MV+ bilateral com roncos e sibilos difusos bilaterais FTV normal, expansibilidade normal Abdome: RHA+, flácido, indolor, sem visceromegalia MMII: sem edema, pulsos + bilateralmente simetricos Hemiparesia E, FM 3 sem outras alterações neurológicas

Exames laboratoriais

Exames complementares Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo anterior Ecocardiograma: Presença de pequeno derrame pericárdico, anterior, medindo em diástole, aproximadamente 0,46 cm

Exames complementares

Biópsia pulmonar Manutenção da arquitetura lobular habitual e ocupação dos espaços alveolares por grande abundância de macrófagos com pigmento no citoplasma que não corresponde a ferro, há também espessamento dos septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e polimorfonucleares neutrófilos e formação focal de micropólipos inflamatórios miofibroblásticos intra-alveolar, traduzindo pneumonia em organização e pleurite crônica colagenizante. Aspectos morfológicos compatíveis com Síndrome de Churg-Strauss

Síndrome de Churg-Strauss

Síndrome de Churg-Strauss Angiíte granulomatosa alérgica Vasculite necrosante sistêmica Etiopatogenia desconhecida Coexistência de rinite, asma, eosinofilia, e IgE ↑ - hipersensibilidade imediata Mais frequente em homens 2:1 Maior incidência: 30-40 anos

Síndrome de Churg-Strauss Manifestações Clínicas Sintomas constitucionais: febre, mialgias, artralgias Asma (frequentemente grave) Eosinofilia (> 1.000/mm3) Sinusite, rinite, polipose nasal Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório Mononeurite múltipla Miocardite eosinofilia (maior causa de óbito) Gastroenterite eosinofilia: diarréia, dor abdominal Glomerulite focal e segmentar (geralmente branda)

Síndrome de Churg-Strauss Anemia, leucocitose, trombocitose são comuns Aumento de VHS e IgE P-ANCA Biópsia: vasculite necrosante granulomatosa com infiltrado eosinofilico perivascular

Síndrome de Churg-Strauss Diagnóstico 4 de 6 critérios Asma Eosinofilia Mononeuropatia ou polineuropatia Infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias Anormalidade dos seios paranasais Eosinófilos extravasculares na biópsia

Síndrome de Churg-Strauss Se não tratada: sobrevida 25% em 5 anos Tratamento Prednisona, 1mg/Kg/dia durante 2-3 meses Ciclofosfamida (falha do corticóide ou casos graves) A taxa de remissão para tais pacientes é de 80%, com reatividade em torno de 25% e sobrevida de 79,4%

Síndrome de Churg-Strauss A diferenciação e o diagnóstico corretos são itens fundamentais para tratamento e seguimento adequado desses pacientes, já que as vasculites têm grande impacto não somente na qualidade de vida, como também na morbimortalidade por essas doenças.

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