Nefropatia da IgA associada a infecção estafilocócica Rafael Rocha Gomes Clarice Lee Park Nefrologia HCFMUSP

História Clínica ID) B.P.S, sexo masculino, 79 anos, branco, casado, natural de Pouso Alegre, residente em São Paulo há 35 anos, aposentado. HDA)Paciente hipertenso e diabético de longa data, admitido em 11/11/2008 com quadro de edema em MMII, dor, febre, hiperemia e lesões ulcerosas locais. Referia início do quadro há cerca de 40 dias iniciando-se com febre, hiperemia e lesões bolhosas em MMII, evoluindo após 2 semanas com edema importante e anasarca.

História Clínica Procurou assistência médica fazendo uso de antibioticoterapia IM com melhora parcial do quadro porém com nova piora cerca de 3 dias antes da admissão. AP) HAS há cerca de 20 anos em uso de captopril 25 mg de 8/8h. DM há cerca de 20 anos em uso de insulina NPH 50 U 2x/dia. Nega tabagismo ou etilismo

Exame Físico Paciente Hipocorado, hidratado, afebril ACV:RcR2T, BNF, Fc= 88 bpm PA:160x90 mmHg AR:MV+, ARA Abdômen: Normotenso, globoso, indolor MMII: Edema 3+ com lesões ulcerosas de aspecto purulento, hiperemia e dor locais. Peso = 103 Kg

Exames Laboratoriais HB:12,0 Na:137 Ph:7,40 TGO: 40 Leuco:23.440 K:6,0 BIC:22,6 TGP: 31 Plaq:352.000 Ca:8,2 Cl:101 UrinaI: Prot >1g Ur:166 P:7,1 Alb:2,7 100 hem Cr:5,79 INR:1,0 Rttpa:1,1 20 leuc ClCr estimado: 12,4 ml/min PCR:150 INR: 1,1 Prot 24h:6,23g LDL:62 HIV:- HDL:29 Anti HCV:- Eletrof Prot: hipoalb. Triglic:120 agHBs:-

Exames Prévios (06/07/2007) Cr:1,5 HB:15,1 HBA1c:9,9% Ur:46 Leuco:12.800 UrinaI: Prot ausentes Na:145 Plaq:234.000 1000 hem K:5,4 2000 leuc (01/11/2008) Cr:4,6 HB:13 HBA1c:10% Ur:106 Leuco:5.400 UrinaI: Prot 3+++ Na:146 Plaq:280.000 30.000 hem K:6,0 15.000 leuc

Provas Imunológicas FAN: - Anti DNA: - Anti Ro: - ANCA: - Anti Sm: - Anti La: - Complemento: normal Crio: -

Evolução Clínica Paciente evoluiu com piora de função renal e oligoanúria, iniciando hemodiálise. Recebeu antibioticoterapia apresentando hemocultura positiva para S. aureus. Evoluiu com boa melhora do quadro infeccioso, persistindo entretanto oligoanúrico Exame de fundo de olho - sem sinais de retinopatia diabética. Realizou ECO transesofágico

Ecocardiograma Alteração da função diastólica ("complacência") do ventrículo esquerdo. Insuficiência mitral de grau discreto. OBSERVAÇÕES: Ausência de imagem sugestiva de vegetação nas diversas estruturas visibilizadas FE: 58 (65/80)%

Biópsia Renal Glomerulonefrite proliferativa endocapilar Necrose tubular aguda Deposição dominante de IgA em mesângio e alça capilar Diagnóstico final : Nefropatia da IgA associada a infecção estafilocócica

Associação bem estabelecida no Japão. Entre outubro de 2004 e outubro de 2005, 501 biópsias de rins nativos de pacientes adultos foram avaliadas. Foram identificados 8 pacientes com glomerulonefrite associada a infecção estafilocócica cuja biópsia mostrou predomínio de depósitos de IgA. Casos associados a endocardite não foram incluídos. Grupo controle: 8 casos de nefropatia primária por IgA

Características Clínicas Cinco casos infecção por MRSA, 1 caso por MRSE e 2 casos por S.aureus meticilina sensíveis. Maioria homens idosos 4 pacientes com infecções pós operatórias e 2 pacientes diabéticos com úlceras infectadas em MMII. Todos desenvolveram IRA com sedimento urinário ativo e proteinúria significativa.

Características Clínicas dos Pacientes

Achados Histopatológicos Graus variáveis de hipercelularidade mesangial e capilar. Cinco pacientes mostravam fibrose intersticial moderada a importante e atrofia tubular. Em apenas 3 pacientes a lesão túbulo intersticial era leve.

Achados Histopatológicos

Imunofluorescência

Imunofluorescência Depósitos imunológicos com IgA dominante ou codominante em todos os casos Depósitos com grande intensidade em apenas 1 caso Localizados principalmente no mesângio IgG presente em 4 casos e IgM em 3 Depósitos de C3 presentes em 7 casos. C1q e C4 observados em 3 pacientes. Casos controle apresentaram depósitos mais intensos de IgA, com ausência em capilares. Estiveram presentes tanto IgA1 quanto IgA2.

Imunofluorescência

Evolução Clínica O prognóstico renal parece ser ruim Isso pode ser explicado pela gravidade dos casos Os 3 pacientes que recuperaram a função renal apresentavam fibrose intersticial e atrofia tubular leves. Todos os pacientes com fibrose intersticial moderada ou grave tornaram-se dialíticos.

Discussão Frequente não apenas na Ásia Relacionada principalmente à infecção por MRSA Apresenta-se geralmente com IRA, sedimento urinário ativo e proteinúria importante. Microscopia revela depósitos dominantes de IgA Estabelecer o diagnóstico correto é importante para definir terapêutica.

Idiopática x Pós Estafilocócica

Discussão Se e um paciente se apresenta clinicamente com IRA ou GN rapidamente progressiva e a biópsia mostra depósitos mesangiais de IgA com necrose tubular aguda, algum grau de inflamação intersticial e grande número de hemácias nos túbulos, a possibilidade de infecção estafilocócica recente deve ser considerada. Pode ser difícil definir a exata relação temporal entre a infecção estafilocócica e a doença renal. Infecção estafilocócica pode estar associada com crioglobulinemia com hipercelularidade intracapilar.

Discussão Prognóstico variável. Tratamento com esteróides deve ser evitado. A condição de base do paciente é muito importante. Graus de fibrose e atrofia parecem ser determinantes.

Referências