Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP

Sindrome de Sjöegren Síndrome de Sjoegren representa uma doença do tecido conectivo autoimune cujo alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e salivares principalmente,levando ao quadro da síndrome seca. Pode ser primária ou secundária à outras patologias como LES, esclerodermia, crioglobulinemia e artrite reumatóide. Pode apresentar-se com manifestações extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, SNC e SNP e tecido musculoesquelético.

Síndrome de Sjögren Critérios diagnósticos Sintomas oculares:olhos ressecados Sintomas orais:boca ressecada , aumento de glândulas salivares Sinais oculares:teste de Schirmer Evidência histopatológica de lesão em glandular salivar - sialoadenite linfocitária Envolvimento de glandular salivar demonstrado por cintilografia, sialografia ou teste de fluxo salivar Anti-Ro e Anti-La positivo

Sd. Sjögren X Rim Freqüência de alterações renais varia entre 16 e 67% na literatura Provável discrepância devido ao fato da Sd de Sjögren primária e secundária serem avaliadas conjuntamente nos trabalhos. A maioria dos pacientes não apresentam manifestação clínica , sendo o envolvimento renal latente. As alterações renais podem preceder o aparecimento da síndrome seca. Progressão para insuficiência renal é rara

Sd. Sjögren X Rim As alterações renais relacionadas são: Mais comumente a nefrite tubulo- intersticial Acidose tubular renal tipo I Diabetes insipidus nefrogênico Glomerulonefrites Outros

Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: Mais comum em indivíduos mais jovens. Representa um infiltrado mononuclear encontrado no interstício e túbulos e é principalmente composto por células T CD4+. Pacientes normalmente têm PA normal, proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 g/dia e o sedimento urinário é inexpressivo.

Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: Pode evoluir para nefrite intersticial crônica incluindo fibrose intersticial e atrofia tubular. O primeiro mecanismo a ser lesado é a capacidade de concentração urinária. Pode apresentar-se com ATR .

Sd. Sjögren X Rim Acidose tubular renal tipo I 25% dos pacientes com Sjögren Acidose metabólica leve Ausência de atividade da bomba H-ATPASE Diabetes insipidus nefrogênico 10 -20 % dos pacientes com Sjögren Usualmente manifestação subclínica Diagnóstico diferencial com polidipsia Primeiro manifestação do envolvimento renal

Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias Glomerulonefrite ocorre em 5% dos pacientes. O envolvimento glomerular é raro na S.Sjögren primária. Já foi relatada relação da maioria das glomerulonefrites com S.Sjöegren sendo as principais a glomerulonefrite membranoproliferativa e a membranosa.

Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias A ocorrência de doença glomerular sugere a possibilidade de uma doença do tecido conectivo associada( como por exemplo o LES) A patogênese das lesões não é bem estabelecida,porém é relatada a hipótese que o aumento de complexos imunes circulantes poderiam depositar-se no glomérulo.

Sd. Sjögren X Rim Há uma inter-relação entre S. Sjöegren, hepatite C e crioglobulinemia. Recente estudo indicou que púrpura palpável,diminuição do C4 e crioglobulinemia são preditores para o desenvolvimento de glomerulonefrite em pacientes com S.Sjöegren primária,sugerindo que a patogênese da glomerulonefrite pode ser atribuida a deposição de imunocomplexos formados pela crioprecipitação de IgM monoclonal e IgG policlonal; entretanto a doença glomerular pode ocorrer na ausência de crioglobulinas circulantes.

Sd. Sjögren X Rim As glomerulonefrites parecem atingir pacientes mais idosos, aqueles com maior tempo de evolução da doença, quando se compara aos portadores de nefrite intersticial Apesar de ser bem estabelecido que as lesões tubulares correspondem ao tipo mais comum de envolvimento renal nesta patologia,deve-se ter em mente que é possível haver algum tipo de glomerulonefrite associada.