Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Unidade de Pediatria HRAS Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica Aluna: Bárbara Sala Coordenadora: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br 18 de maio de 2009

Caso Clínico IDENTIFICAÇÃO J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008, masculino, natural da Ceilândia – DF, procedente de águas Lindas – Go HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504 QUEIXA PRINCIPAL “Cansaço há 1 semana”

Caso Clínico H.D.A Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas associados. Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9º DIH, adquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução. Recebeu alta da UTI no 28º DIH. Foi admitida na Ala A no dia 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de peso.

Caso Clínico Revisão de Sistemas: NDN Antecedentes Pessoais Fisiológicos Mãe realizou 3 consultas de pré-natal. Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso não sabia que estava grávida. Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa.

Caso Clínico Antecedentes Pessoais Patológicos Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco. É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas. A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4ᵒ mês de vida (sic). Faz uso contínuo de furosemida Antecedentes Familiares Mãe, 31 anos, talassemia minor. Pai, 49 anos, saudável. 3 irmãos paternos saudáveis. Nega consanguinidade na família

Caso Clínico Exame físico SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:? Peso:2.460 g Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril, hidratado, ativo. ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3ͦ EI com irradiação para todo precórdio. AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%. Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação, sem VCM. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema Não tem exames laboratoriais

Caso Clínico RX Índice cardio-torácico ↑ ↑ Átrio D Presença de imagem de duplo contorno Ponta mergulhada no diafragma Circulação pulmonar aumentada

Caso Clínico ECG Ritmo sinusal âQRS -30º Sobrecarga biatrial Sobrecarga ventricular E

Caso Clínico Ecocardiograma Situs solitus Concordância AV tipo univentricular devido a ausência de conexão AV D Concordância ventriculo arterial Presença de FOP com shunt D/E Presença de ampla comunicação IV com shunt E/D Fluxo pulmonar com velocidade aumentada

Caso Clínico Prescrição HV Furosemida Espironolactona Diazepam Metadona

Caso Clínico Evolução No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a apresentar taquidspnéia intensa (72), com queda da saturação de O2, taquicardia (160), febre (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de revascularização e ↓ da diurese

Caso Clínico Exames Laboratoriais Hem: 4.2 Leu:31.1 Gasometria HG: 10.3 Linf:80% HT: 31.2 Neu:15% Plaq: 481000 Mon: 3% Eos: 1% Bas: 0 Bastões: 0 Eletrólitos normais Gasometria PH: 7.28 PCO2: 60 PO2: 51 SatO2: 80% HCO3: 24.6

Caso Clínico Prescrição Meropenem Dobutamina Transferido para UTI

Cardiopatia Congênita Cianótica

Cianose Central nervous system Potential Causes of Neonatal cyanosis Central nervous system Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury, herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after general anesthesia Respiratory Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse, atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex, phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease, pneumothorax, hypoxia Infectious Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral), respiratory syncytial virus, pertussis Gastrointestinal Oral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation Cardiovascular Heart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia, hypovolemia, Metabolic Other ↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic acids, ↑ ambient temperature, hypothermia vagal tone Immaturity of respiratory center, sleep state

Cianose Respiração fraca/ irregular SNC Respiração vigorosa/ taquidispnéia Doença pulmonar Cardiopatia congênita Diferenciação Hiperoxigenação Sopro RX ECG Ecocardiograma

Atresia Tricúspide (1-2%) Atresia da valva tricúspide de tal modo que não existe comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos. CIA +CIV+ hipoplasia VD. CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E→D

Atresia Tricúspide 3 Variações anatômicas do septo IV Determinam as manifestações clínicas

Atresia Tricúspide Grande defeito septal Hiperfluxo

Atresia Tricúspide Pequeno defeito septal (estenose pulmonar) – 70-90% Sem hiperfluxo

Atresia Tricúspide Septo íntegro (atresia pulmonar) Sem hiperfluxo

Atresia Tricúspide Com transposição de grandes artérias CIV grande/ Hiperfluxo pulmonar

Atresia Tricúspide Diagnóstico ↑ fluxo pulmonar ( CIV grande): > sobrecarga de vol. em cavidades E Insuficiência cardíaca Cianose discreta ao nascimento Hiperfonese e desdobramento de B2 Sopro sistólico em foco pulmonar e BEE Hipertensão arterial pulmonar

Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: RX: ↑Circulação pulmonar Dilatação VE Dilatação dos átrios

Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: ECG: Desvio do eixo E Sobrecarga biatrial e VE Dilatação de VE Ecocardio: Sulco de tecido denso no assoalho do AD Tamanho CIA, CIV Principal causa de morte é hipertenção pulmonar e infecções respiratórias

Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: Cianose desde o nascimento Cansaço Intolerância ao exercício Sopro sistólico BEE 1ͣ bulha pouco expressiva em foco tricúspide ↓desenv. Físico Baqueteamento digital

Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: RX: Vascularização pulmonar ↓ Área cardíaca ↑ Contorno cardíaco D retificado e E ↑

Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: ECG: Desvio do eixo E. Sobrecarga de AD e VE Causa de morte: hipoxemia e infecções respiratórias

Atresia Tricúspide Tratamento ↓fluxo pulmonar: Prostaglandina E 1, anastomose sistêmico-pulmonar (blalock-taussing modificada), anastomose v.cava e a. pulmonar ↑ fluxo pulmonar: Bandagem pulmonar, Cirurgia de Fontan.

Tetralogia de Fallot (5-7%) Resulta do não alinhamento do septo infundibular com o septo trabecular durante a embriogênese Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída de VD); CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica); Dextroposição da aorta Hipertrofia de VD.

Tetralogia de Fallot Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-E Fluxo pulmonar é complementado por colaterais arteriais sistêmicas quando a circulação pulmonar for muito restritiva

Tetralogia de Fallot Manifestações Clínicas Cianose generalizada Pode não haver cianose ao nascimento (canal arterial aberto) Crises anóxicas Posição de cócoras Dispnéia aos esforços Dedos em baqueta de tambor

Tetralogia de Fallot Manifestações Clínicas Sopro Sistólico ejetivo em foco pulmonar 2ª. bulha é única. (corresponde somente ao fechamento da valva aórtica).

Tetralogia de Fallot RX Área cardíaca normal ou pouco  Sombra apical arredondada Elevação do ápice cardíaco Arco aórtico à direita Vasos pulmonares pouco desenvolvidos Hilos poucos expressivos.

Tetralogia de Fallot ECG Eixo elétrico desviado para D Sobrecarga de VD Hipertrofia VD

Tetralogia de Fallot Ecocardiograma Grau de estenose pulmonar Tamanho do CIV Dextroposição da aorta

Tetralogia de Fallot Tratamento Crises de cianose Posição cócoras O2 Sedação (Morfina) Combate às infecções e anemia B –bloqueador Defeito anatômico Correção total ou Blalock Taussig

Transposição Completa das grandes artérias (3-5%) Caracteriza-se por localização anterior da aorta em relação ao tronco pulmonar VD - A.Aorta VE - A.Pulmonar Circulações sistêmica e pulmonar em paralelo – não se comunicam

Transposição Completa das grandes artérias Associada a outras alterações anatômicas Forame oval pérvio (50%) CIV (40%) Shunts intercirculatórios – anastomoses sistêmico-pulmonares Shunts bidirecionais

Transposição Completa das grandes artérias Determinantes da intensidade do fluxo pulmonar Existência e tamanho das comunicações Grau de resistência arteriolar pulmonar

Transposição Completa das grandes artérias Manifestações Clínicas Forame oval pérvio Cianose moderada a grave 2ª bulha única única CIV Grande CIV Grande – shunt D-E Alto Fluxo pulmonar RN - Cianose discreta

Transposição Completa das grandes artérias CIV Grande - Final 1º mês ICC Cianose discreta aos esforços Tórax hiperdinâmico por ↑ VD Sopro sistólico ( hiperfluxo pulmonar) 2ª bulha única em foco pulmonar (válvula aórtica anterior) 6º mês -hipertensão pulmonar

Transposição Completa das grandes artérias CIV + estenose pulmonar e subpulmonar Semelhantes aos da tetralogia de Fallot

Transposição Completa das grandes artérias RX Área cardíaca ↑ Coração de forma ovóide em projeção póstero anterior Pedículo vascular estreito Hilo D + desenvolvido

Transposição Completa das grandes artérias ECG Desvio do eixo D Hipertrofia de VD ou de ambos os ventrículos

Transposição Completa das grandes artérias Ecocardiograma Tamanho e geometria do VE Septo IV Região subvalvar pulmonar

Transposição Completa das grandes artérias Tratamento Cirurgia de janete Septostomia atrial com balão Correção fisiológica