Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF Ana Flávia Alves Bittar Orientadora: Dra Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 14 de julho de 2010

Caso Clínico Identificação: QP: “Inchaço nos olhos há 1 semana” L.G.A.B.S, 5 anos, sexo masculino, pardo, natural de Taguatinga e residente de Ceilandia. QP: “Inchaço nos olhos há 1 semana”

História da Doença Atual Pai refere história de edema periorbitário há 1 mes. Na ocasião procuraram serviço de saúde onde foi feito diagnóstico de alergia (SIC). Apresentou regressão espontânea do quadro. Procurou este serviço em 01.07.10 com piora do edema facial principalmente em região periorbitária, mais intenso pela manhã. Em associação apresenta, há 10 dias, rinorréia amarelada, tosse produtiva e hiporexia.

Revisao de Sistemas Diurese presente, porém “espumosa” Evacuação fisiológica Nega dispnéia ou ortopnéia Sem queixas álgicas

Antecedentes Nasceu de parto normal e a termo. Sem intercorrências na gestação e parto. P:3300g PC:34cm E:50cm Apgar:8/10 Imunização atualizada DNPM adequado para a idade Nega internações prévias, cirurgias ou hemotransfusões. SME até 6 meses de vida.

Hábitos de Vida Mora em casa de alvenaria, saneamento básico completo. Possui cachorro na residência. Nenhum familiar tabagista ou etilista. Refere alimentação com leite e pães, carnes, frutas e verduras.

Antecedentes Familiares Mãe, 46 anos, hígida. Pai, 41 anos, “bronquite”. Avó materna com “problemas renais”.

Exame Físico BEG, ativo, hidratado, corado, acianótico, anictérico, eupneico e afebril ao toque. AR: MV fisiológico, sem RA. ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros. FC: 110bpm. PA: 140x109mmHg. ABD: Plano, depressível, RHA+, sem hepatoesplenomegalia palpável. Extremidades: edema de MMII (+/4+). Edema periorbitário (++/4+)

Exames Laboratoriais Solicitados pela emergência em 01/07/10. HC: EAS: Hemác: 5.97; Hemoglob:15.1 ; Hemat: 47.7% Leuco: 3.750; (35% neut; 41% linf; 10% mono; 3% eosin) Plaquetas: 205.000 EAS: Densid: 1.025; pH: 5,5; Prot:+++; cels: 3 a 5 p/c; flora +; raros cilindros granulosos.

Exames Laboratoriais Bioquímica e eletrólitos: Colest. T: 342, (HDL: 35; LDL: 261; VLDL:46) Triglig: 229 Prot. T: 4,1 (Alb: 1,7) Ur: 44; Cr: 0,6 TGO: 45; TGP: 12 Na: 141; K: 4,7; Cl: 100

Hipóteses Diagnósticas

Edema na Criança Principais causas: Edema da Glomerulonefrite Aguda Edema da Síndrome Nefrótica Edema Cardíaco Edema Inflamatório Edema de origem nutricional

Edema na Criança Principais causas: Edema da Glomerulonefrite Aguda Edema da Síndrome Nefrótica Edema Cardíaco Edema Inflamatório Edema de origem nutricional

Edema na Criança O corpo humano é dividido em dois compartimentos principais: espaço intracelular (2/3 do total) e o espaço extracelular (1/3 restante). Este último pode ser subdividido em espaço intravascular (25%) e o espaço intersticial (75%). Edema é o aumento anormal da quantidade de líquido no espaço intersticial, acarretando em aumento de volume de um segmento do corpo ou aumento generalizado do corpo (anasarca).

Retornando ao Caso Clínico… A criança realizou proteinúria de 24h: 06.07.10 – 841 mg/24h 44mg/kg/dia. 09.07.10 – 443 mg/24h 24mg/kg/dia. Iniciou uso de Prednisona e cálcio sandoz em 13.07.10. Recebe alta da enfermaria em 14.07.10 com estabilidade do quadro renal.

Síndrome Nefrótica

Síndrome Nefrótica É um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que ocorrem quando há aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, ocasionando proteinúria maciça. Na criança: 50 mg/Kg/24h.

Fisiopatologia Aumento da permeabilidade dos glomérulos que deixam de ser capazes de deter as macromoléculas (especialmente as proteínas)

Proteinúria A proteinúria maciça resulta em achados clínico-laboratoriais: Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Lipidúria

Proteinúria Dependendo da patologia de base, a proteinúria pode ser: Seletiva (perda da barreira de carga) Nao-seletiva (perda da barreira de tamanho) A albumina (principal proteína plasmática) transpõe a barreira de tamanho com certa dificuldade, porém o maior obstáculo é a barreira de carga.

Hipoproteinemia A perda exagerada de proteínas na urina gera queda dos seus níveis plasmáticos. A albumina é a grande responsável pela pressão oncótica, que mantém o líquido no compartimento intracelular. (equilíbio p. oncótica x p. hidrostática)

Hipoproteinemia Outras proteínas perdidas na urina: Antitrombina III Globulina de ligaçao da tiroxina Proteína fixadora de Vitamina D Transferrina Imunoglobulinas e fatores do complemento

Edema Resulta do desequilíbrio de duas forças opostas. Pressão oncótica (“puxa” o líquido pra dentro do capilar) Pressão hidrostática (“empurra” o líquido pra fora do capilar)

Hiperlipidemia Resulta do aumento da síntese hepática de lipoproteínas, especialmente a LDL, estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia. Já a hipertrigliceridemia é causada pela redução do catabolismo do VLDL.

Lipidúria A hiperlipidemia resulta no da filtração glomerular de lipídios lipidúria. O sedimento urinário passa a apresentar corpos graxos ovalados e cilindros graxos.

Classificação histológica

Classificação histológica Síndrome nefrótica Lesão mínima GN Proliferativa Mesangial Glomeruloesclerose Segmentar e Focal GN Membranoproliferativa Glomerulopatia Membranosa

Lesão Mínima É responsável por 80% de todas as causas de síndrome nefrótica em crianças. Fisiopatologia: Caracteriza-se por perda da carga negativa da barreira glomerular, originando uma proteinúria seletiva. Na análise microscópica nota-se fusão dos processos podocitários alterando a estrutura das fendas de filtraçao.

Lesão Mínima Pode ser idiopática ou estar associada a Linfoma de Hodgkin Uso de AINE, ampicilina, rifampicina ou alfa-interferon Ocorre em qualquer idade, mas principalmente entre os 2 e 6 anos.

Lesão Mínima Quadro clínico-laboratorial: A criança geralmente abre o quadro de proteinúria após um episódio infeccioso ou alérgico. A proteinúria pode chegar a 40g/dia e a albumina sérica geralmente é < 2g/dL

Lesão Mínima Tratamento: Prednisona oral (1 a 2mg/kg/dia) por 4 a 6 semanas Prednisona oral (0,7 a 1mg/kg/dia) em dias alternados por mais 4 a 6 semanas. Podendo interromper antes se remissão dos sintomas.

Lesão Mínima Cerca de 80% dos pacientes respondem com melhora da proteínuria em 1 a 2 meses após início da corticoterapia. Os outros 20% sao classificados como “não responsívos a corticoide” e devem realizar biópsia renal

Biópsia Renal Indicação: Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento; Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico; Complemento sérico baixo; Presença de síndrome nefrótica no primeiro ano de vida; Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença; Proteinúria persistente.

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