Coordenação: Dra Sueli Falcão Variante das Tetralogia de Fallot Pediatria-HRAS/HMIB Internato 6 ano ESCS/SES/DF Bernardo Oliveira Coordenação: Dra Sueli Falcão Brasília, 4 de outubro de 2012 www.paulomargotto.com.br

CSER, 09 anos, masculino, negro, natural de Luziânia-GO, procedente de Jardim Ingá-GO, estudante. Informante mãe

Dor precordial há 04 horas

Mãe refere que paciente apresentava-se apenas com a cianose que é constante desde o nascimento quando desenvolveu um quadro de precordialgia em pontada, classificada em 9(0-10), sem irradiação, desencadeada após intensa atividade física, sem fator de melhora, associado a precordialgia apresentou-se com intensa palidez e cianose significativa, nega dispnéia, sudorese, diaforese, náuseas e vômitos. Angustiada com o quadro procurou o HMIB.

Realizado pré-natal sem nenhuma intercorrência com mais de 06 consultas, e 02 USGs, nascido de parto normal, à termo, APGAR 8/9, pesando 03Kg, medindo 45 cm e PC de 34 cm, recebeu alta no 2 DIH em amamentação exclusiva. Submetido a estimulação precoce por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, sem nenhuma outra intercorrência no CD, vacinações em dia.

Paciente apresentou aos 04 meses durante o banho um episódio de dispnéia, cianose e síncope, procurou o hospital aonde foi diagnosticado determinada cardiopatia e encaminhado ao HBDF aonde foi realizado uma cirurgia cardíaca paliativa, abandonando prosseguimento. Refere ter sido internado uma segunda vez com diagnóstico de GECA.

Mãe 31 anos hígida Pai 29 anos hígido Irmã 06 anos hígida

Mãe refere que reside em casa de alvenaria, com fossa e água encanada, 4 moradores em 06 comodos, alimentação balanceada com salada, verdura, proteínas, nega tabagismo passivo e animal doméstico. Relata comprometimento escolar.

Mãe angustiada diante do quadro clínico do filho, disposta a seguir o tratamento completo sem abandonar para que possa ser solucionado e que o filho possa crescer sem queixas e intercorrências.

REG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras, cianose de labios e falanges distais de pés e mãos. AR: Sem sinais de desconforto respiratório, tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem TSC, TIC, ou retração de fúrcula, FR 22irpm. ACV: RCR, em 2 tempos, BNF, apresentando estalido de abertura em válvula aórtica, ausência de desdobramento fisiológico de B2, com sopro contínuo em foco pulmonar, FC 80 bpm, PA: 85/50 mmHg Abdome: plano, normotenso, indolor, sem VMG, RHA normoativos, sem sinais de irritação peritoneal. Extremidades: pulsos periféricos palpáveis e simétricos, sem edemas, bem perfundidas. TEC: <3 seg, baqueteamento digital presente. Sem sinais de congestão SNC: Sensório livre.

Cardiopatia Congênita Alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base, desde sua formação e que apresenta significância funcional real ou potencial

Cianose Descoloração azulada dos tecidos como resultado do incremento da Hb reduzida 3g/dL.

Cianose Central é a insaturação arterial excessiva, com consumo periférico inalterado. Avaliado em tecidos bem perfundidos. Causas: Shunting DE Alteração V/Q hemoglobinopatias

Defeito do septo atrio-ventricular Acianóticas Hipofluxo Estenose de Aorta Coarctação da aorta Hiperfluxo CIA CIV Defeito do septo atrio-ventricular PCA

Cardiopatia Congênita Cianótica Baixo fluxo Fallot Tricúspide Alto fluxo TGV Tronco arterioso Drenagem anômolas total das veiaspulmonares

Caracterizada por: - Desvio da aorta para direita - Estenose de artéria pulmonar - Hipertrofia concêntrica de VD - Comunicação interventricular

*Estenose infundibular *Colaterais *canal areterial patente

Mais comum cardiopatia congênita Genética: -Mutação do fator de transpição NKX2,5 -Polimorfismo MTHFR -Síndrome de Down -Síndrome de Alagille -Síndrome DiGeorge e velocardiofacial

Início variável. Cansaço e cianose após estresse. Ictus VD B2 única com estalido aórtico Sopro crescendo e decrescendo em rebordo esternal esquerdo Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras Trombose cerebral

Ocorrem nos primeiros 02 anos de idade. Mais frequentemente pela manhã, durante o banho -aumento da pós-carga de VD ou redução da de VE. Espasmo da estenose pulmonar no infundíbulo

Tetralogia de Fallot Exames complementares Radiografia de tórax

Tetralogia de Fallot Exames complementares Ecocardiograma

Tetralogia de Fallot Exames complementares Eletrocardiograma

Tetralogia de Fallot Exames complementares Cateterização cardíaca Obs: Importante para avaliação das artérias coronárias com os grandes vasos da base

Posição genopeitural O2 Morfina (0,2 mg/Kg) Betabloqueador Aminas vasoativas

Tetralogia de Fallot Tratamento cirúrgico Blalock-Taussig-modificada - Subclavia a a. Pulmonar

Tetralogia de Fallot Tratamento cirúrgico Reparo Intracardíaco

Atresia  Não há comunicação entre AD e VD Shunting D>E: atrial, ventricular estenose pulmonar e TGV

Cianose precoce ou tardia se PCA Hipertrofia biauricular, sobrecarga de VE, VD hipoplásico Ecocardio evidencia dimensões de VD e CIV

Alteração de Tricúspide Atresia Aumento CIA Criar CIA

Alteração de Tricúspide Atresia Anastomose subclavio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Gleen) Anastomose cavo-pulmonar com valvula inferor(fontan) Anastomose átrio-pulmonar(FontanII)

Hipoplasia de VD e defeito no septo atrial Clínica mais branda Tratamento pouco mais conservador

Ateração de Tricúspide Ebstein Malformação da válvula tricúspide - Deslocamento da válvula com folheto septal e posterior deformado e aderido ao VD

Ateração de Tricúspide Ebstein Insuficiência valvar Dispnéia e cianose Sopro sistodiastólico

Ateração de Tricúspide Ebstein Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma Substituição da válvula tricúspide Plicatura atrio-ventricular com valvuloplastia

Cardiopatia Congênita Cianótica Baixo fluxo Fallot Tricúspide Alto fluxo TGV Tronco arterioso Drenagem anômolas total das veiaspulmonares

Transposição de Grandes Vasos Aorta emerge de VD e pulmonar de VE Dextroversão circulação em paralelo Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA

Transposição de Grandes Vasos Cianose Taquipneia B2 desdobrada ou única Acidose metabólica Morte

Transposição de Grandes Vasos Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma

Transposição de Grandes Vasos Tratamento clínico PGE2 Tratamento cirúrgico Atrioseptostomia com balão de Rashkind Cirurgia de Blalock-Hanlon Cirurgia de Blalock-Taussing Cirurgia de Waterston-Cooley (Shunt aorto-pulmonar com ou sem bandagem pulmonar)

Transposição de Grandes Vasos Técnica de Rastelli

Transposição de Grandes Vasos Técnica de Jatene

Tronco Arterioso Vaso único emergente do ventrículo Associado a defeito do septo ventricular Válvula aórtica pode conter de 3-6 folhetos Subtipos variam de acordo como padrão de ramificação da pulmonar

Tronco Arterioso

Tronco Arterioso Cianose leve Pulsos periféricos acentuados Abaulamento do precordio Frêmito sistólico em BEE Estalido de ejeção B3 presente Sopro sistóco em BEEI Sopro diastólico em FM

Tronco Arterioso Tratamento Clínico Tratamento Cirúrgico Diuréticos Bandagem Correção cirúrgica definitiva

Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares Drenagem das veias pulmonares ao átrio direito ou a circulação sistêmica Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente Drenagem faze para VCS. Tipo 2 – Drenagem direta AD ou seio coronário. Tipo 3 – Infracárdico – ocorre Drenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas Tipo 4 – Misto

Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares CIA e estenose pulmonar- assintomático Obstrução venosa pulmonar- cianose precoce Taquipnéia Hiperfonese de segunda bulha com desdobramento fixo com sopro sistólico ejetivo Sinais de ICC até os 6 meses.

Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares Tratamento Clínico O2 Ventilação mecânica Suporte Inotrópico PGE1 Tratamento Cirúrgico corretivo

Dupla via de entrada de ventrículo Ventrículo único Aorta e Pulmonar podem emerger deste ventrículo único ou de uma câmara rudimentar Estenose ou de atresia pulmonar é comum

Dupla via de entrada de ventrículo Clínica com efluxo pulmonar obstruído Cianose Dispnéia Fadiga Baqueteamento digital Clínica com efluxo pulmonar desobstruído Cianose mínima ICC Segunda bulha alta e com sopro ejetivo

Dupla via de entrada de ventrículo Tratamento cirúrgico Anastomose cava superior-artéria pulmonar Anastomose átrio direito-artéria pulmonar