Mansur ACP ¹, Francisco RP¹, Gallelo AC ¹ Urzedo APS², Bedin V 3 (1) Pós-graduando do BWS - Pele Saudável (2) Professor do BWS –Pele Saudável (3) Professor Doutor – Diretor do BWS- Pele Saudável Doença de Fox Fordyce REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:  1- Effendy, I; Ossowski, B; Happle, R. Fox-Fordyce in a male pacient – responde to oral retinoid treatment, Clinical and Experimental Dermatology 1994; 19: Miller, ML. Fox-Fordyce Disease Treated With Topical Clindamycin Solution, ARCH Dermatol 1995; 131: Stashower, ME; Krivda, SJ; Turiansky, GW. Fox-Fordyce disease: Diagnosis with transverse histologic sections, J Am Acad Dermatol 2000; 42: Kao, PH; Hsu, CK; Lee, JYY. Clinicopathological study of Fox-Fordyce disease, Japanese Journal of Dermatology 2009; 36: Fitzpatrick, TB, Tratado de Dermatologia, 5ªEd. Revinter,  Rio de Janeiro, RJ 2005; 77: Introdução: A doença de Fox Fordyce (DFF), conhecida também como miliária apócrina, ou ainda Erupção Pápulo Pruriginosa Crônica das axilas e Púbis, é uma doença inflamatória rara, crônica que tem sua etiologia desconhecida até os dias de hoje. A doença acomete as glândulas sudoríparas apócrinas e se caracteriza por pápulas foliculares, cor da pele ou acastanhadas, muito pruriginosas, medindo de 2-3 mm nas axilas, região periaureolar e região púbica (áreas de glândulas apócrinas). Podem ocorrer anidrose e diminuição da pilificação nas áreas afetadas. Afeta principalmente mulheres, na proporção 10:1, entre 13 e 35 anos, com melhora na gravidez. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 29 anos, procurou nosso serviço já com o diagnostico de DFF há 4 anos com exame anatomopatológico compatível, porem sem sucesso com nenhum tratamento. Queixava- se de prurido intenso, pápulas cor da pele de aproximadamente 2mm, anidrose e diminuição da pilificação nas axilas e virilha há 10 anos. A paciente já havia realizado diversos tratamentos, entre eles uso de anticoncepcional oral por 1ano, corticoide oclusivo por 6 meses e outros tratamentos tópicos sem sucesso. Fez uso de tetraciclina oral sem melhora do quadro. Recentemente fez uso de retinóide tópico com alguma melhora clínica, porem interrompeu o tratamento por conta da irritação local. Atualmente em uso de isotretinoína oral na dose de 20mg/dia há 6 meses, com melhora do prurido e diminuição das lesões. Na Doença de Fox Fordyce ocorre obliteração do canal excretor das glândulas apócrinas por queratina. A retenção de suor resulta em ruptura da porção intraepidérmica do ducto apócrino, produzindo uma microvesícula. Uma reação inflamatória localizada em torno da vesícula se torna proeminente. A dilatação do ducto apócrino é resultante do acúmulo de suor nas partes distais. A razão para ruptura do ducto intra- epidérmico não é conhecida. Predisposição genética para o desenvolvimento da doença é possível; e tem sido relatada em membros da família de pacientes afetados e em gêmeos idênticos. Embora melhora clínica seja observada em mulheres grávidas durante o terceiro trimestre da gravidez, uma disfunção endócrina documentada nunca foi estabelecida. Na histopatologia, apresenta-se com hiperqueratose do óstio infundibular, espongiose focal e infiltrado linfohistiocitário perifolicular. O tratamento da doença é frequentemente difícil, alívio temporário é observado durante o tratamento. Muitos tratamentos foram propostos, entretanto existem apenas relatos de casos isolados, necessitando de trabalhos com casuística mais expressiva.