CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Brasília, 24 de julho de 2011 www.paulomargotto.com.br Frederico A. Alves de Arruda Mônica Alves de Arruda Coordenação: Sueli R. Falcão

Identificação RCPS 1 ano e 2 meses DN: 28/04/2010 Masculino Natural e residente em Barreiras – BA Informante: mãe Data admissão: 18/07/11

HDA QP.: “Falta de ar há 11 horas” HDA.: Lactente com quadro de dispnéia enquanto brincava, associada a sudorese e cianose perioral e periungueal, com duração de aproximadamente 15 min e resolução espontânea. Desde então criança apresentou-se indisposta. Nega febre, tosse, rinoréia, dor, náuseas, vômitos ou edema.

Revisão de Sistemas Há 1 mês apresentou lesões ulcerosas em dorso, que progrediram para MMII. Fez uso de pomada local que não soube especificar com precisão, prescrito por médico durante 15 dias, não apresentando melhora. Há 2 semanas, coriza hialina com tosse seca, tendo feito uso de xarope para tosse, com melhora do quadro há 3 dias.

Antecedentes Pessoais Mãe realizou 7 consultas pré-natais, sem intercorrências na gestação ou no parto. Nascido de parto normal, a termo, P: 3400g, C: 52 cm, PC: 35 cm, Apgar 9 no 5’. Alta com 24h de vida. DNPM adequado para idade Sustentação cervical aos 3 meses, sentou sem apoio aos 9 meses, anda com apoio, fala 2 palavras com sentido. Vacinação atualizada.

APP Mãe referia que cça desde o nascimento tinha desconforto respiratório e não ganhava peso. História de sibilância aos 06 meses de idade. Nega outras internações. Nega alergia medicamentosa. Nega cirurgias ou transfusões prévias.

Hábitos de Vida Reside em casa de alvenaria 5 cômodos 4 moradores Saneamento básico completo Nega animais de estimação ou tabagistas em domicílio.

Antecedente familiar Mãe, 18 anos, saudável. Pai, 23 anos, saudável. Avô materno cardiopatia. Tio materno – doença de Chagas. Avó paterna, sopro cardíaco.

Ao exame Peso: 8,415 kg BEG, discreta cianose perioral, taquidispnéia leve, hidratado, anictérico e afebril. Lesões crostosas em MMII e em cicatrização em MMSS e dorso. Oroscopia e otoscopia sem alterações. Ausência de sinais meníngeos.

Ao exame AR.: FR 48 irpm com TSC leve; StO2 83 – 85 % em AA; MVF presente, sem RA. ACV.: FC 165bpm; Pulsos periféricos cheios e simétricos; Abaulamento de hemitórax E em área cardíaca. Frêmito e ictus palpável em LPE esquerda com 5º EIC RCR em 2T, B2 única e hiperfonética, sopro holossistólico ++++/6+ em BEE no 1/3 inferior e sopro holossistólico em dorso na região súpero-escapular à direita.

Ao exame AAb.: semigloboso, hérnia umbilical, RHA+, Traube livre, fígado palpável a cerca de 2cm RCD, ausência de dor ou outras massas palpáveis. Ext: bem perfundidas e sem edemas.

Exames Complementares (18/07/11): Leuc 6.400 Hem 5,03 Neu 40% Hb 13,1 Lin 55% Ht 38,2% Baso 0% VCM 75,9 Mono 3% HCM 26,0 Eos 2% CHCM 34,3 Plaq 308.000 RDW 20,2%

Exames Complementares Radiografia de tórax (18/07/11): aumento de área cardíaca. Opacidades pulmonares perihilares e basais, que podem corresponder a pneumonia e/ ou reforço vascular.

Exames Complementares Ecocardiograma: FE: 61% VE diástole: 32mm Delta D: 32% VE sístole: 22mm Ao: 28mm VD: 13mm AE: 26mm Septo: 9mm Rel. AE/Ao: 0,91 Parede posterior: 9mm

Exames Complementares Ecocardiograma: Situs solitus em levocardia. Concordância venoatrial e atrioventricular Via de saída única da aorta Septo interatrial íntegro Septo interventricular com comunicação de mal alinhamento, medindo 14mm com fluxo bidirecional e predomínio E  D

Exames Complementares Ecocardiograma: Valvas cardíacas: Valva aorta , tricúspide e mitral sem disfunção Agenesia de valva pulmonar Cavidades cardíacas: Hipertrofia discreta de VD VE com dilatação de grau discreto Artérias pulmonares confluentes, porém recebendo fluxo do canal arterial e colaterais

Exames Complementares Ecocardiograma: Conclusão: Atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico- pulmonares (tipo B)

HD Tetralogia de Fallot? Atresia pulmonar com colaterais? Crise hipóxica? Impetigo

Conduta Dieta livre Hv para manter veia Concentrado de hemácias 10 ml/Kg agora Propranolol 1 mg/Kg agora O2 sob Cateter Nasal SOS (se Sat < 80%) Mantenho furosemida 1,42 mg/Kg/dia e captopril 1,33 mg/Kg/dia Cefazolina 100 mg/Kg/dia Solicito ecocardiograma

Cardiopatias Congênitas Cianóticas Cardiopatias cianóticas por diminuição de fluxo pulmonar: a) Tetralogia de Fallot b) Trilogia de Fallot (CIA+ EP) c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) d) Atresia Tricúspide e) Anomalia de Ebstein

Cardiopatias Congênitas Cianóticas Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério- venosa: a) Drenagem anômala Total ou parcial das veias pulmonares b) DVSVD Dupla via de saída do VD c) Ventrículo único d) Truncus arteriosus e) TGVB Transposição dos Grandes vasos da base f) Síndrome da hipoplasia do VE

Tetralogia de Fallot

Introdução A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia congênita cianótica. 5-7% das cardiopatias congênitas Tétrade: defeito do septo interventricular, dextroposição da aorta, obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito (Estenose pulmonar) hipertrofia ventricular direita.

Defeito embrionário culmina em alteração no fechamento do septo infundibular, não se funde com o septo muscular. Efeito que provoca estreitamento na região eferente do ventrículo direito e a dextroposição da aorta sobre o septo muscular.

CIV Estenose Pulmonar Hipertrofia VD Dextroposição Aorta Desvio ântero-superior do septo infundibular CIV Estenose Pulmonar Hipertrofia VD Dextroposição Aorta Grau de estenose infundibular pulmonar vai determinar a gravidade da doença Na contração de VD o sangue é desviado para VE e aorta, causando cianóse. A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado Com fechamento do CA + aumento da atividade + Hipertrofia do infundíbulo  Cianose Tamanho da CIV Resistência vascular periférica

Quadro clinico Ausculta cardíaca “blue babies” Cianose shunt direto-esquerda devido à obstrução do efluxo de VD hipertrofia do infundíbulo ventricular Crescimento da criança Mucosas da boca e lábios Extremidades digitais Cansaço e baixa tolerância a exercícios que regride com repouso e posição de cócoras Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento pôndero-estatural Policitemia devido Hipoxemia crônica Ausculta cardíaca Sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado devido à estenose infundibular. Sopro contínuo em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.

Crises Cianóticas Problema nos 2 primeiros anos de vida. (18 meses) Cursam com hiperpnéia, agitação, síncope, convulsões e até morte. Relacionadas a Aumento da pressão no VD (choro, movimentos intestinais), ou a diminuição da RVP (calor, hipotensão, digoxina ou exercícios) Início imprevisível, ocorrem geralmente pela manhã. Acidose metabólica Fluxo pulmonar Hipoxemia sistêmica Posição genupeitoral Bicarbonato se PO2<40mmHg Administrar O2 Fenilefrina* Morfina SC 0,2mg/kg Propanolol*

Radiografia Hipertrofia de ventrículo direito, com arco médio escavado (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e hipofluxo pulmonar hipertransparência dos campos pulmonares). Coração em forma de bota.

ELetrocardiograma Demonstra hipertrofia de ventrículo direito Desvio do eixo para a direita. Onda t positiva em V1

Ecocardiograma A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas. Dextroposição da aorta Definir alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais. O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia.

Tratamento Lactentes menores 6meses com repercussão clinica importante deve ser feita correção paliativa por Shunt Blalock-Taussig modificado. Finalidade aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro cianótico, melhorar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE

Introdução Mais freqüente das Cardiopatias Congênitas Cianóticas 5 – 7 % de todas as cardiopatias congênitas Apresenta manifestação desde o período neonatal Mais freqüente em bebês de mães diabéticas ♂ 3:1 Quando associada a outros defeitos do coração (estenose pulmonar ou arco aórtico à direita) pode estar relacionado a deleção do cromossomo 22q11 – Síndr. DiGeorge

Fisiopatogenia As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios Concordância atrioventricular A Ao se origina em VD e AP em VE Ao é anterior e à direita da AP 2 circuitos paralelos

Fisiopatogenia Inversão dos fluxos: A Aorta se origina em VD e posicionar-se anteriormente e à direita da Artéria Pulmonar direcionando sangue venoso, vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação sistêmica. A Artéria Pulmonar se origina em VE e direciona sangue arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.

Fisiopatogenia A sobrevida nos RN é devido ao Forame oval e ao Canal arterial que permite alguma mistura entre os sangues Comorbidades associadas após o nascimento: CIV (50%, é o que proporciona melhor mistura) CIA PCA

Classificação Anatômica Depende do grau de rotação das grandes artérias: 1. Relação Oblíqua: Aorta na frente e à direita da AP (65 %) 2. Relação Lado à Lado: Aorta só à direita da AP (30 %) 3. Relação Ântero-posterior: Aorta só à frente da AP (5 %)

TGVB com Septo IV intacto Após o nascimento, com o fechamento do CA há uma mistura mínima entre o FO patente que é insuficiente para oxigenação sistêmica Neonato com cianose grave e persistente, mesmo após oxigenioterapia nas primeiras horas de vida Taquipnéia Acidose grave Cianose que piora com o choro Sinais de ICC que se desenvolvem dentro 2 a 6 sem são raros

TGVB com Septo IV intacto Teste de hiperóxia: PaO2 é baixa e não se eleva muito mesmo após oxigenioterapia a 100% ACV.: 2º bulha única e intensa Sopro de ejeção suave em borda do esterno médio à esquerda Sopro costuma estar ausente

Diagnóstico Radiografia de Tórax ECG coração com forma oval e um mediastino estreito; cardiomegalia leve; trama vascular pulmonar normal ou aumentada. ECG Normal ou com padrão direito dominante

Diagnóstico Ecocardiograma com Doppler É o exame mais fidedigno que permite a descrição das alterações anatômicas e a sua classificação. Concordância atrioventricular Surgimento das grandes artérias em paralelo e transpostas Tamanho do CIA e do CA Cateterismo Quando ECO inconclusiva ou necessite atrioseptostomia

Tratamento Emergência ou Urgência Infusão de prostaglandina E1 para manter Canal Arterial aberto 0,01 – 0,2 µg/kg/min *Neonatologista de estar atento ao risco de apnéia com a infusão da Pg, devendo ser intubado caso ocorra. Prevenir hipotermia (piora acidose metabólica) Correção da acidose e hipoglicemia

Tratamento Tratamento de Emergência - Atrioseptostomia Ampliação ou abertura da CIA com balão de Rashkind

Tratamento Cirurgias para Correção Total Técnica de Jatene (Correção anatômica, com reimplante das coronárias) Deve ser efetuada nas primeiras 2 semanas de vida Aumenta 35 – 50 mmHg na PaO2 Elimina qualquer gradiente de pressão entre o septo interatrial

TGVB com CIV CIV pequena: CIV grande: quadro clínico e TTO semelhante TGVB com septo íntegro. Se fecham espontaneamente. CIV grande: Importante mistura entre os sangues ICC Cianose sutil e retardada de intensidade variada Sopro holossistóloco

TGVB com CIV CIV grande: Rx de Tórax: ECG: Cardiomegalia importante Mediastino superior estreito Vascularização pulmonar aumentada ECG: Ondas P proeminentes Hipertrofia de VD isolada ou hipertrofia biventricular Eixo normal ou desviado para direita

TGVB com CIV CIV grande: ECO: Cateterismo: Confirmar o diagnóstico e avaliar extensão do fluxo pulmonar Cateterismo: Caso ECO inconclusiva Septostomia com balão de Rashkind para descomprimir AE

Tratamento Diurético até digital para frear a ICC Procedimento cirúrgico pode ser realizado nos primeiros meses de vida Caso não tenham estenose pulmonar associada, podem ser tratados com procedimento de troca arterial combinada e fechamento da CIV

TGVB Corrigida Relações atrioventriculares discordantes AE conectado a VD AD conectado a VE Transposição das grandes artérias VCS e VCI AD VE AP Vv. pulmonares Circulação sistêmica Ao VD AE

TGVB Corrigida Circulação fisiologicamente corrigida A maioria coexiste com outras anomalias associadas: CIV Estenose pulmonar Distúrbios de condução AV – bloqueio completo, síndr. de Wolff-Parkinson-White Quadro clínico é decorrente a anomalia associada TTO cirúrgico das comorbidades.

Prognóstico Até 1960, 90% dos pacientes morriam antes de 1 ano de idade. Atualmente, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao primeiro ano de vida.

Dda Larissa, Ddo Frederico, Dda Vanessa e Dra Mônica Obrigado Dda Larissa, Ddo Frederico, Dda Vanessa e Dra Mônica ESCS!